如果你问急诊室的医护人员，患有哪些疾病的患者死亡最迅速，那么急性主动脉夹层（AAD）一定排在这份疾病清单的前列。
概述
急性主动脉夹层与主动脉壁内血肿（IMH）、穿透性主动脉溃疡（PAU）一起，被称为急性主动脉综合征，是一组主动脉内膜、中膜完整性遭到破坏的疾病。致命性胸痛病因中常提到的AAD大约可以占到AAS的80%，为内膜撕裂后血液进入血管壁形成“真腔”及“假腔”。20%的患者会发生瞬时主动脉破裂，导致立即死亡。
图1AAD、IMH与PAU示意图
急诊医学培训的重点集中于威胁生命的因素，首先考虑最坏的情况。AAD的典型表现是非常戏剧性的：突然产生剧烈的、撕裂样胸痛，发作时即为疼痛的最大强度，并延到肩胛中部。然而，AAD仍然经常被误诊，并且经常成为引起医疗纠纷的原因。这是由于AAD不常见，但大多发病突然且极为严重，尽早准确诊断并治疗是患者存活的关键。最近一篇发表在Heart的文章为我们详细总结了AAD诊断困难的原因，重点讨论了为什么AAD是一个诊断难题。
AAD的诊断缺陷
最近一项针对英国急诊科的全国性调查发现，58%的急诊医生仅根据心电图就开始治疗ACS引发的胸痛，尽管患者的临床表现与AAD相似。70%的急诊科缺乏诊断AAD的专有流程。
图2AAD的诊断缺陷（AD：主动脉夹层）
一般正确诊断出AAD有时需要几个小时之久。这取决于医生对具体诊断的考虑、根据患者状况的早期临床设想、全面评估与相关检查。总之，诊断失误的主要原因是：
患者症状不同，有时非常轻微；急性主动脉胸痛有时会伪装成其他急性疾病引起的疼痛；临床病情发展迅速，患者体征、症状和临床状态不断变化；生命体征、胸片、心电图等基本一线检查的敏感性和特异性较差；没有针对主动脉壁损伤的生物标志物；有几种可能的成像方法。
图3主动脉夹层误诊的风险因素
导致AAD误诊的临床因素
大多数患者表现为典型的疼痛综合征：胸部中央的撕裂痛，向后延伸。疼痛很轻微时，出现误诊的可能性更大。另一方面，一些患者不能提供完整的病程，或是有其他不明显的症状，也面临极高的误诊风险。
临床上很少出现与AAD高度相关的体征，如脉搏短绌、双上肢的血压不等。许多患者的心肺体征和症状可能是潜在共病加重的结果，或并发症的表现。这通常会使临床医生走向另一种诊断，尤其是当胸片显示胸膜积液或出现新的心脏杂音时，医生会将这些症状当做唯一解释。
关键的诊断研究使用了预测试概率评分，增加了对AAD的怀疑，并迅速跟踪急性胸痛患者使其尽早得到明确诊断。风险评估工具的三个组成部分分别为：
1.相关病史：结缔组织疾病、已知突变、已知胸主动脉瘤、家族史、主动脉瓣疾病；
2.疼痛特征：如突然发作、撕裂性质、放射到背部；
3.临床检查发现：如脉搏短绌、血压差异、新发杂音、局灶性神经系统体征。
对于专业的临床医生来说，上述因素的存在会引起对AAD更强的怀疑。目前此评分尚未被正式纳入临床流程，可能是因为缺乏来自大型研究的研究数据，但AHA和ESC的指南均提到了该评分的要点。
冠状动脉灌注不足
A型AAD患者发生冠状动脉灌注中断的比例高达三分之一，这提出了诊断的关键问题：
胸主动脉疼痛可以伪装成心绞痛；临床医生会首先怀疑ACS，因为它比AAD更常见；ACS的早期治疗（抗血小板药物，抗凝，溶栓）对AAD患者有害。在最终诊断为AAD的患者中，事先接受ACS紧急诊断和/或治疗计划的比例可高达80%。肌钙蛋白阳性在AAD中很常见，并不是主动脉壁损伤的直接结果，可能是继发性于：
夹层延伸到冠状动脉；冠状动脉开口被夹层瓣阻断；在已有冠心病患者中引起休克或左心室损害的AAD。
表1主动脉夹层过程中的灌注不良综合征
当前的急性主动脉综合征指南
在最新的ESCST段抬高型心肌梗死指南中，有几个关键的管理流程，具有时间敏感性、多阶段性的优点，并提供了将诊断延误最小化的方法，同时纳入了明确的治疗策略。到目前为止，国际主动脉夹层注册中心（IRAD）在该领域只发表了一项研究（N=,–年间），发现女性、非典型症状（特别是发热）医院就诊是影响诊断延误的主要因素。
诊断测试的使用：生物标志物
缺乏高特异性的生物标志物是快速有效诊断AAD的主要障碍之一。目前，D-二聚体的应用可能是最具临床应用价值的，尤其是D-二聚体对AAD具有良好的阴性预测值（高达97.6%），在最初6小时内具有最佳的诊断效果。由于其特异性较低（46.6%），且与其他临床疾病（包括ACS）有重叠，因此其在急性期的用法常常是不同的。
其他潜在的生物标志物包括钙调节蛋白、平滑肌肌球蛋白重链（smMHC）、弹性蛋白和循环微-RNAs。然而，也有一些实际的缺点需要考虑，包括在最初24小时内迅速降低水平（如smMHC），阳性预测值差（如钙钙蛋白）和假腔血栓形成（如弹性蛋白）。
诊断测试的使用：成像
CT扫描是目前最通用的一线成像方法（73%），ECG-门控技术具有快速、无创、越来越普遍的特点，诊断准确性更高。虽然经食道超声心动图（TEE）的使用率已从50%下降到23%，但它仍能提供极好的诊断准确性以及手术修复的数据。在急诊评估中，重视经胸超声心动图可以减少AAD的误诊，特别是在没有其他成像方式可用的情况下。
通过成像诊断AAD的困难之处是它的动态性，在扫描甚至开腔手术中发现，之前的扫描中遗漏一个小小的撕裂就能迅速发展为更大范围的撕裂，临床状况良好的患者可能迅速恶化到危急状态。
AAD诊断的改进流程
将AAD早期风险评分与危及生命的胸痛相关原因（如EDACS）的有效评分结合在一起，另外肺栓塞的Wells’评分也可能会加速诊断并迅速促成针对性治疗。应及早发现诊断的不确定性，并促进及时纳入替代诊断工具。特别是对于低AAD风险和/或EDACS评分的患者，应考虑紧急超声心动图检查。
图4急性胸痛急诊室诊断过程与针对性风险评分和管理
总结
AAD的正确诊断依赖于综合病史、检查和临床调查的许多方面，再加上在整个诊断过程中高度的临床怀疑和对细节的