什么是大动脉炎
大动脉炎因多发生于亚洲地区40岁以下的女性，故又称为东方美女病，它是一种病因不清的非特异性慢性血管炎，以中膜损害为主，继发内膜和外膜广泛性纤维增厚、膨凸造成管腔狭窄或阻塞，病变主要累及主动脉及其一级分支，二级分支也可受累，如肺动脉和冠状动脉。
临床分型
年最近的分型标准（proposedbyHataandNumano）
TypeI：主要累及主动脉分支
TypeII：
TypeIIa：主要累及升主动脉、主动脉弓及其分支
TypeIIb：主要累及升主动脉、主动脉弓及分支和降主动脉
TypeIII：主要累及降主动脉，同时累及腹主动脉和肾动脉
TypeIV：仅仅累及腹主动脉和肾动脉
TypeV：TypeIIb和TypeIV
除此之外冠脉受累为：C（+），肺动脉受累为：P（+）
诊断标准
采用年美国风湿病学院的分类标准：
①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征
②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以下肢明显
③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱
④血压差10mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg
⑤锁骨下动脉或主动脉动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或主动脉闻及杂音
⑥血管造影异常：主动脉一级分支或下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起
符合上述6项中的三项即可诊断
大动脉炎诊断的“阜外”标准
大动脉炎诊断的阜外标准需满足以下三项，每项须符合其中至少一条
（1）发病年龄≤40岁，女性多见
(2)具有血管受累部位的症状和（或）体征（受累器官供血不足、病变血管狭窄相关体征、急性期可出现受累血管疼痛和炎症指标明显升高）
(3)发现特征性的病变影像，这种病变影像综合分型包括病变部位和病变性质的组合，即任何一型或多型的病变部位加任何一型或多型的病变性质组合，需排除动脉粥样硬化、FMD、先天性动脉畸形、结缔组织病或其他血管炎等所致
大动脉炎的心脏超声表现
（一）高血压心脏改变：表现为左房、左室增大，左室壁增厚，左室舒张功能减低；左室收缩功能减低。
左室长轴切面显示左心增大，左室壁增厚
左室短轴切面显示左室壁增厚，室壁运动良好
颈总动脉管壁弥漫性增厚（红色箭头所指），符合大动脉炎血管表现
（二）瓣膜改变：表现为主动脉瓣反流、狭窄；二尖瓣反流、狭窄。
大动脉短轴切面显示主动脉瓣三叶，明显增厚
主动脉管壁内膜明显增厚，厚约4mm
左室长轴切面显示主动脉瓣大量反流
五腔心切面显示主动脉瓣开放明显受限，关闭不良，可见大量反流
主动脉瓣狭窄：前向流速明显增快
（三）冠状动脉改变：累及冠脉表现冠状动脉狭窄；心肌梗死后表现左室壁节段性运动异常。
左室短轴切面显示：左室下壁运动幅度减低
两腔心切面显示：左室心尖部室壁瘤形成（白色箭头所指），左室下壁内膜回声增强，室壁变薄（红色箭头所指）
血管超声显示：右侧无名动脉、锁骨下动脉管壁不均匀性增厚（红色箭头所指）；INA：无名动脉、RCC：右侧颈总动脉、RSA：右侧锁骨下动脉
(四）扩张型心肌病改变：表现为左房、左室明显增大，伴或不伴右心增大，左室壁弥漫性运动减低，部分继发主动脉瓣及二尖瓣反流，肺动脉高压，少量心包积液等。
左室长轴切面：左心扩大，主动脉瓣无冠瓣脱垂并中大量反流
注：左室长轴切面：图左（红色箭头）显示主动脉瓣无冠瓣脱垂；图右（白色箭头）显示主动脉瓣中大量偏心性反流。LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉。
左室短轴切面：左室壁运动弥漫性减低，左室后方少量心包积液
（五）肺动脉病变及右心功能异常、肺动脉高压
大动脉炎：右肺动脉狭窄，肺动脉高压
四腔心切面显示右心增大，三尖瓣中大量反流
大动脉短轴切面显示主肺动脉扩张,肺动脉中大量反流，彩色多普勒左肺动脉彩色血流充盈良好，右肺动脉未见明显彩色血流充盈，提示右肺动脉狭窄
三尖瓣反流估测肺动脉收缩压72mmHg，提示重度肺动脉高压
肺动脉瓣反流估测肺动脉平均压大于25mmHg
(六）混合改变：同时出现以上多种表现
作者简介：
刘思岐，女，医学硕士，中医院主治医师，毕业于中国医科大学影像医学与核医学专业，医院超声影像中心从事心血管超声检查，擅长于各种常见多发心血管疾病的诊断及鉴别诊断以及经食管超声检查超声诊断。
向所有一线抗疫勇士致敬！
作者：刘思岐
编辑：刘哲
审核：吴伟春
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇