肺动脉高压CT影像学表现及分类 - 冠状动脉疾病

TUhjnbcbe - 2022/8/3 8:44:00

肺动脉高压（pulmonaryhypertension,PH）是由已知或未知原因引起的肺循环压力异常升高的病理状态，定义为海平面下、静息时右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥5mmHg。肺动脉高压早期临床表现非特异性，部分患者早期可能仅表现为基础疾病相关的症状，为非特异性的心血管与呼吸症状，包括呼吸困难、活动后气促、疲劳、胸痛、心绞痛与晕厥等。绝大多数患者就诊时间明显延迟。右心导管检查是确诊肺动脉高压的“金标准”，但属于侵入性的检查手段，需要一定的技术条件，临床开展并较少。超声心动图是临床上最常用的肺动脉高压的筛查诊断及病情评价方法。胸部CT除了可以估计气道、肺实质及纵隔病变以外，还可提供心脏、血管的详细信息，主要用于肺动脉高压的病因诊断、肺血管介入影像学评估以及评价预后。胸部CT有利于肺动脉高压的早期识别筛查，进而早期干预以改善预后。肺动脉高压的CT影像学表现主要表现为以下几方面。肺动脉改变在水平位（横断位）选择肺动脉分叉层面，左右肺动脉长轴呈直角状，分别测量肺动脉主干与升主动脉直径。正常情况下肺动脉（PA）主干直径9mm，肺动脉主干与升主动脉横径比值（PA/Aratio）1（图1）。图1肺动脉直径的测量，应取水平位的肺动脉分叉层面，红线为肺动脉直径测量处。AA=升主动脉，DA=降主动脉，RPA=右肺动脉，LPA左肺动脉。当肺动脉主干直径≥9mm或/和肺动脉主干/升主动脉直径≥1则提示肺动脉高压（图）。图测量肺动脉及升主动脉直径用于诊断PH，示升As横径1mm，PA主干横径47mm，PA/A1。需要注意的是，升主动脉异常增宽时，PA/A比值的可靠性下降，应结合PA横径考量（图）。图PH继发于系统性硬化病，（A）肺动脉主干与升主动脉比值1，因升主动脉有扩张（4.0cm）。但右肺动脉（B）与左肺动脉（C）均有扩张。其它发现包括（D）食管扩张（*）与（E）肺纤维化（箭头）。右室与室间隔改变生理情况下右室（RV）与左室（LV）相比是相对低张的系统，所以正常情况下右室横径左室横径，且室间隔应拱向右室（图4）。图4正常情况下左室压右室压，所以室间隔（虚线）应拱向右室（RV）。PH时右室压力增高，导致右室扩大，然而右室扩大的并无明确的阈值，通常是参考同一层面左室的横径，如RV/LV横径比值1则倾向于右室高压（图5）。图5特发性肺动脉高压患者（第1组）。右室（RV）扩张，RV与LV比值.。右室压力增高到等于甚至大于左室力，室间隔可表现为平坦甚至拱向左室（图6），此高度提示右室高压。图6PH继发于先天性心脏病的CTA。可见严重的右室壁增厚（双箭头），室间隔反向拱向左室（虚线）。肺实质改变肺实质疾病可导致低氧或肺毛细血管床闭塞，进一步导致肺动脉高压，以肺气肿与弥漫性肺纤维化相对常见。PH的CT肺实质改变多与基础肺疾病相关，如肺气肿、肺纤维化等，直接相关的肺实质影像学改变不多，多为间接表现且敏感性特异性不高，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）引起肺动脉分支狭窄或收缩，导致肺灌注不足，可表现为马赛克灌注（图7）等。图7慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）因异质性肺灌注而表现为马赛克灌注，虚线区域内相对较暗，为低灌注区。总结

1.肺动脉主干直径≥9mm、肺动脉主干与升主动脉直径比值≥1，高度提示肺动脉高压，可靠性较高，简便易于识别；

.右室扩大、室间隔平坦甚至反拱向左室提示右室高压，间接提示肺动脉高压；

.肺实质可有肺动脉高压的相应改变，但干扰因素较多，较难识别。

肺动脉高压分类

肺动脉高压

(PulmonaryArterialHypertension)

肺动脉高压(PAH)是一种发病率与致死率很高的进行性疾病，由许多病理生理学过程、治疗方法及预后各不相同的病变导致。因其临床症状无特异性，常致诊断延误。

PAH是一种临床和血流动力学综合征，它引起肺循环血管阻力增加，通常涉及血管收缩及小血管重塑。血流动力学定义为肺动脉收缩压5mmHg或平均肺动脉压安静状态下5mmHg或活动时≥0mmHg。肺血管阻力的增加及随之而来的右心室代偿性肥大导致肺动脉压力的上升，常引起右心室后负荷增加及衰竭。疾病呈进行性，在确诊后平均.8年内导致右心衰竭和死亡。

可见于多种临床疾病(表)。目的在于将病理生理机制、临床表现和治疗方法相似而表现不同的疾病归类在一起。

第1类为肺动脉高压其特征是毛细血管前肺动脉高压，无其他可导致PAH的肺部疾病(第类和第5类)、慢性肺动脉栓塞(第4类)或其他少见的疾病(第5类)。第1类PAH患者的平均肺动脉压≥5mmHg，肺毛细血管楔压15mmHg。

第类为左心疾病引起的PAH，肺动脉压力增高且肺毛细血管楔压15mmHg(表)。PAH的诊断包括病史、体格检查、超声心动图、心导管检查和先进的影像学检查如CT、MR和核素扫描。

X线片上可见心脏增大(右心房室增大)、中心肺动脉扩张(主肺动脉至段动脉)(图)和外周动脉分支逐渐变细(段级以下分支)，称为“外周剪枝征”。病程较长的肺动脉高压其中心肺动脉可因粥样斑块形成发生钙化。

中心肺动脉扩张可类似肺门淋巴结增大，但仔细观察通常能够将二者区别开来，淋巴结肿大有边界呈分叶状的特征，而扩张的动脉轮廓光滑。

评估肺动脉大小的公认的方法是测量右下肺动脉的大小。如果右下肺动脉中点横径超过17mm则可诊断为肺动脉扩张。胸部平片对于(轻度)PAH的敏感性较低。

肺动脉高压，明显扩张的肺动脉。

CT在评估PH患者中起着主要作用。除了在诊断急性和慢性肺动脉栓塞中发挥无可争议的作用外，还可对中央和外周血管结构，包括肺实质进行评价，在鉴别诊断中扮演重要角色。CT评估或提示肺动脉高压的征象包括脉管系统、右心室本身及肺实质。

（1）血管征象：

主肺动脉在分叉水平处的直径＞9mm，诊断PAH的敏感性达87%，特异性为89%。此征象如果再结合至少在个肺叶的肺段水平肺动脉/支气管比＞1，诊断特异性将增加至%。

肺动脉/主动脉比1有很高的诊断特异性(PH0mmHg时为9%)(图)。

CT显示慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，与升主动脉相比，肺动脉干与主肺动脉扩张。可见边界不规则的偏心性血栓，与血管壁相交呈钝角(箭)

肺动脉在间质性肺疾病患者中明显扩张(如直径可上升至4cm)，但并不一定伴发PAH。从实际情况来看，肺动脉/主动脉比已成为许多影像科医师最普遍认可的PAH征象。

支气管动脉扩张(≥1.5mm)，提示因(大的)肺动脉阻塞，支气管动脉参与血液氧合(图)。最常见于慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者，但也见于艾森曼格综合征或特发性肺动脉高压(IPAH)，因而在PAH、特发性PAH或CTEPH的诊断中该征象并不能作为%确定的鉴别诊断征象。

冠状位最大密度投影。支气管动脉扩张(灰箭)及中央肺动脉内伴有钙化的血栓(白箭)。

（）心脏征象：

室间隔变平及随后呈弓状弯曲，右心室短轴直径较左心室大(右心室/左心室1)提示肺动脉压力增高(图)，急性肺动脉栓塞时该征象基本不出现。

对比剂反流入下腔静脉和肝静脉与肺动脉高压所致的三尖瓣反流有关。当注射速率大于ml/s时，压力正常的患者也能见到下腔静脉反流现象。但对比剂反流入外周肝静脉仍被认为是异常的(图)。

据报道，心包前隐窝液体积聚(深度10~15mm)与PAH所致的心室负荷增加有关。

严重肺动脉高压患者右心房及右心室扩张。

肝静脉对比剂反流（A）的急性肺动脉栓塞（B）患者。

（）肺实质征象：

马赛克样灌注是CTEPH的标志，反映外周血管阻塞。

在艾森曼格综合征和特发性PAH患者中，可见起自小叶中心动脉的匍行状肺内微小血管(即所谓新生血管)形成，异于正常的肺动脉解剖。

CT表现为弥漫性小叶中心腺泡阴影，有时融合为片状不均匀磨玻璃样影，如果同时伴有PAH，则提示可能是一种少见疾病：肺毛细血管瘤病(图A)，也可表现为小叶间隔增厚，提示肺静脉阻塞性疾病(图B)。现在这两种疾病被认为是一种病变的两种表现形式。重要的是影像医师要认识这些征象，想到该疾病的诊断(分类第1类)，因为患有肺毛细血管瘤病/肺静脉阻塞性疾病的患者如果接受常规的PAH药物治疗将发生致命的肺水肿。另外还可经常见到淋巴结肿大和胸腔积液。

例严重肺动脉高压患者，肺实质表现为典型的肺毛细血管瘤病（A）及肺静脉阻塞（B）征象。两种表现被认为是一种病变的两种形式预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇