病例回顾
患儿，男性，2岁，因发热3天入院。患儿于3天前无明显诱因出现发热，呈中度发热，38.5℃左右，热峰39℃。既往史：无特殊。体格检查体温38.3℃，脉搏次/分，呼吸30次/分，血压85/55mmHg，体重12kg。心肺腹查体未见明显异常。超声心动图心脏位置及大血管连接正常。
各房室内径测值正常范围。
左冠状动脉主干3.7mm，右冠状动脉近段5.1mm。
房、室间隔无明显连续中断，多普勒超声未探及分流。
二、三尖瓣及主动脉瓣形态活动可，多普勒超声未探及反流。
二尖瓣口E峰：1.22m/s，A峰：0.93m/s。
左室射血分数：68%。
超声提示左冠状动脉主干扩张，右冠状动脉近段中型动脉瘤图1心底短轴切面显示冠状动脉图2二尖瓣口血流频谱图3M型超声测量左室EF病例讨论
川崎病是一种全身性血管炎，主要累及中小血管，好发于5岁以下婴幼儿。川崎病属全球性疾病，在亚裔人群中的发病率相对较高，其中以日本最高，其次是韩国。川崎病可累及全身各个系统，以心血管系统最为严重，可出现冠状动脉扩张、血栓形成、冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等，是儿童后天性心脏病最常见的原因。川崎病主要的临床表现为急性或持续性发热、唇红皲裂、皮疹、结膜充血和颈部淋巴结肿大等。然而，部分患儿症状不明显，且各个症状亦非同时出现，加之川崎病的诊断缺乏特异性的诊断方法，有时不易诊断。对于未及时诊断治疗的患儿，约有15%-25%会出现冠状动脉损害。美国心脏病协会发布的《川崎病的诊断、治疗及远期管理-美国心脏病协会对医疗专业人员的科学指南》中指出，临床一旦怀疑川崎病，应立即进行详细的超声心动图检查。超声心动图检查结果是诊断不完全川崎病的重要指标，主要依据包括：（1）左前降支或右冠状动脉Z值≥2.5；（2）冠状动脉瘤；（3）具有诊断意义的特征：左心室功能减低、二尖瓣反流、心包积液、左前降支或右冠状动脉Z值2.0-2.5。同时，指南亦指出，对于怀疑川崎病的患儿，超声心动图应重点观察左冠状动脉主干、左前降支、左回旋支、右冠状动脉（含近段，中段和远段）,以及后降支，并尽量显示冠状动脉各个节段。Z值是一个统计学概念，用于表示个体实测值与总体平均值之间的距离，其计算公式为（实测值-平均数）/标准差。Z值在±2范围内就是标准正态分布95%的置信区间，在医学上认为是「正常」，反之则认为是「异常」。虽然，Z值可以客观反映冠状动脉损害情况，避免受体重、身高、体表面积等因素影响，但是我国尚未建立相关的标准，Z值的应用亦未达成共识。当然，我国学者也在积极研究及推动Z值的临床应用，如医院、上海交通大学儿童医学中心、医院、医院均建立了各自的标准。年修订的川崎病冠状动脉病变的临床处理建议中指出，在评估冠状动脉瘤大小时，可采用下列标准。川崎病冠状动脉瘤大小的分型及定义图片来源：参考文献那么，我们该如何显示冠状动脉吗？对于大多数患者，采用调整的大动脉短轴切面都能显示冠状动脉，于主动脉根部左侧3-4点钟处可显示左冠状动脉主干、前降支近段及回旋支近段，探头略倾斜向右上方，约10-11点钟位置可显示右冠状动脉近段(图4-5，及视频1)。图4显示左冠状动脉主干、前降支、回旋支图5显示右冠状动脉近段视频1动态显示冠状动脉当然，还有更多的切面能够显示冠状动脉，详见下图（图6）。图6超声心动图冠状动脉的常规测量内容和标准测量部位图片来源：参考文献鉴别诊断1、冠状动脉瘘指冠状动脉与心腔、大血管或其他血管之间存在异常交通。冠状动脉瘘可表现为冠状动脉扩张，亦可形成冠状动脉瘤。2、冠状动脉起源异常指左、右冠状动脉不起自相应的左、右冠窦，而起自主动脉的其他部分或肺动脉，是一种较为罕见的冠状动脉先天性畸形。本病冠状动脉亦可扩张，鉴别的关键在于冠状动脉的主干或分支开口部位是否正常。3、先天性冠状动脉瘤是一种较为罕见的先天性心脏病，超声表现为冠状动脉的一段或多段呈瘤样扩张，两者超声表类似，鉴别的关键在于有无川崎病的症状及体征，详细的病史询问有助于鉴别。参考文献：[1]王雷,夏焙.超声心动图在川崎病诊断、治疗及长期随访中的应用进展—年AHA指南的解读[J].中华医学超声杂志(电子版),,16(3):-.[2]中华医学会儿科学分会心血管学组.川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(年修订版)[J].中华儿科杂志,,58(9):-.
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