目前主动脉开窗或分支支架腔内修复术(FenestratedandBranchedEndovascularAorticRepair，FB-EVAR)越来越多用于治疗慢性夹层后胸腹主动脉瘤。通过输送系统外径的改良，预埋导丝便于分支超选等支架设计，以及先进成像工具的开发，例如影像融合技术和锥形束计算机断层扫描(ConeBeamComputedTomography，CBCT)，使得腔内技术治疗复杂的主动脉病变成为可能。尽管与退行性动脉瘤相比，慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤的临床治疗经验仍然有限，但有些中心报告的研究结果提示该技术成功率高，死亡率和发病率优于开放手术结果。本文总结慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤的特殊解剖学特点、手术计划以及术后注意事项。
慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤治疗指征：破裂、有症状、直径6cm无症状夹层动脉瘤或动脉瘤直径快速增大（定义为6个月内增大5mm）。无论选择哪种方法（开放、腔内或杂交），手术适应症都是相同的。然而，选择FB-EVAR还是选择TEVAR联合假腔闭塞（如栓塞或Knicker-bocker技术），仍存在争议。目前的观点认为，这些技术不是排他性的，而应该相互补充。例如，一期行TEVAR（或联合假腔闭塞），如果腹部假腔逐渐增大或破口大，可考虑二期FB-EVAR。如果腹主动脉直径4cm，则建议行FB-EVAR。
慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤的患者比退行性动脉瘤患者平均年轻10岁。大多数患者既往有DeBakeyI或IIIb型夹层，胸主动脉段和腹主动脉内脏段广泛受累。在DeBakeyI夹层患者中，通常采用升主动脉置换联合象鼻技术的半弓或全弓动脉置换来修复。夹层发展为夹层动脉瘤的平均时间为10年，这与患者合并症、遗传性主动脉疾病或既往覆膜支架植入相关。
既往手术史至关重要。大多数患者既往可能接受开放或腔内修复。升主动脉的修复可能与主动脉瓣修复或冠状动脉旁路移植术相结合。在选择锚定区时，应考虑到既往手术植入的移植物或覆膜支架的尺寸，聚酯移植物尺寸会发生10-20%的自然生长。既往左乳内动脉旁路移植术需要保留左锁骨下动脉。既往接受TEVAR的患者，应注意支架移植物的类型和尺寸。
CTA是计划FB-EVAR的金标准，通过主动脉弓到股动脉的螺旋薄层CTA(1-3mm)，对全主动脉进行解剖学评估。完整的影像学可用于评估主动脉病变、锚定区、以及弓上动脉入路情况。升主动脉移植物较短的患者可能缺乏合适的锚定区，需要先使用象鼻技术或腔内移植物进行升主动脉或主动脉弓修复。主动脉CT平扫可用于评估主动脉钙化情况。
通过CTA动脉期评估夹层累及范围、主动脉及其分支的狭窄、扩张情况。通过横断面影像评估主动脉及其每个主要分支，包括弓上分支、腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉和髂内动脉。应注意分支动脉在真腔或假腔内的位置。从假腔“起源”的分支，要寻找其最近的假腔破口。可通过CTA评估真腔的直径，真腔明显受压不适合支架植入的观点已过时。通过CTA重建中心线(Centerlineofflow，CLF)可用于测量病变长度以及锚定区长度。
3.1锚定区
临床上不应该选择扩张、锥形、钙化、血栓、斑块或增厚的主动脉作为锚定区。对于慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤，应锚定在无夹层累及的正常主动脉，或锚定于移植物或覆膜支架内。健康的近、远端锚定区是手术成功以及保证远期疗效的重要因素，锚定区长度至少2.5厘米。遗传性疾病、主动脉扩张或有血栓负荷的主动脉，以及在弯曲的主动脉弓，应延长锚定区，以确保覆膜支架和主动脉壁之间充分贴合锚定。
3.2入路慢性夹层中超选择靶动脉更加困难。有些患者可能有弓部受累或既往弓部象鼻技术修复术后。腔内治疗大多通过髂股动脉和上肢动脉入路。上肢动脉入路对于真腔细小的患者很有用，在移植物主体束径的情况下，有助于分支动脉超选择。定向分支也首选上肢动脉入路。夹层常累及髂动脉，应评估髂内动脉的通畅性。对于髂动脉管径小、严重钙化、迂曲甚至闭塞的，必要时需移植物重建髂动脉。
3.3术中高级影像评估
目前DSA机都有先进的功能，例如影像融合、CBCT。可减少射线暴露、造影剂使用和术中即时评估支架与分支支架的形态。腔内超声可用于确认真腔、分支开口及假腔破口。
4.1一般原则
国外有现成的开窗和/或定向分支支架，国内学者一般通过台上自制支架（physician-modifiedendografts，PMEGs）。通过Endosize等专业主动脉测量软件或者3D打印辅助开窗，结合主体束径，提高手术成功率。依据靶血管水平的主动脉真腔直径、血管方向和角度，设计开窗或分支的位置和方向。
4.2移植物锥度
移植物锥度设计，有利于分支超选，尤其是定向分支支架。早期经验认为主体在细小的真腔内不能完全展开，并且由于空间有限或分支动脉源自假腔时，会增加分支动脉超选择难度。但现有的经验表明，这些担忧是不必要的。早期分支支架通常开窗在18-22毫米的覆膜支架主体。这导致了分支支架延伸得太长（通常是肾动脉），降低了分支动脉远期通畅率。现在多选择直径更大的覆膜支架（28mm），类似于为退行性动脉瘤的主体。支架可以设计成双束径，便于分支超选，拔除束径后支架移植物完全张开，开窗离靶血管更近。
4.3开窗与定向分支
目前有三种类型的开窗：小开窗、大开窗和开槽。小开窗的尺寸为6x6毫米或6x8毫米，开窗没有主体支架钢丝影响，并由镍钛诺环加固。大开窗的直径为8、10或12毫米，但会受钢丝，分支支架植入会受限。对于真腔直径30mm)和走形朝上的靶动脉，优先选择开窗术。定向分支的直径为6或8毫米，长度为18或22毫米，可设计为内分支、外分支、朝上或朝下的分支。一般来说肾动脉选择6mm分支支架，腹腔干、肠系膜上动脉选择8mm分支支架。定向分支适用于真腔直径较大的主动脉解剖。定向分支的远端边缘应位于其靶动脉上方1.5至2厘米处，以方便分支超选。如果靶动脉存在闭塞、成角或迂曲等困难解剖条件，建议延长分支长度，但应避免10厘米的分支。对于慢性夹层，选择肠系膜上动脉分支应慎重，狭窄的假腔会导致分支支架相互挤压。术中CBCT有助于评估分支支架的形态。对于朝上的肠系膜上动脉，选择开窗分支支架优于定向分支支架。
源自假腔的靶动脉重建难度大。若存在真假腔破口，可通过破口重建靶动脉，分支支架可选择开窗或定向分支。内分支支架不需要额外的支架外空间，逐渐受到青睐。如果夹层内膜增厚或部分血栓形成，往往需要辅助破膜技术，如球囊扩张、穿刺针破膜、激光破膜等，但多是个案报道。
4.4预埋导丝
预埋导丝可辅助开窗、分支支架超选，减少术中操作，减少手术时间并减少下肢缺血时间。COOK的p-Branch覆膜支架就是一款带预埋导丝的输送系统。PMEGs也可设计预埋导丝。
降低脊髓缺血的方案很多。与退行性胸腹主动脉瘤相比，慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤脊髓缺血的发生率较低，这与夹层分期修复有关。脑脊液引流仅用于有脊髓缺血症状的患者。其他措施如升压、术中神经监测、尽早恢复下肢动脉灌注等。
5.1分期修复
分期修复推荐时间间隔1周。但定制支架往往需要等待4-6周。近端锚定区选择在Zones1-或胸主动脉Zones4-5的健康主动脉段。对于既往植入象鼻支架或近端行TEVAR，可选择既往支架作为锚定区。
5.2脑脊液引流
既往观点认为腹腔干上方覆膜支架覆盖≥5cm应进行常规预防性引流。但发生脊髓血肿比例高达1/3。目前仅对出现症状的患者进行治疗性脑脊液引流。脑脊液引流的方案如下：将脊髓液压力基线设置为10mmHg。引流管每小时打开15分钟，最大引流量为每小时20毫升，剩余时间夹住引流管。24小时最多可接受毫升引流液。如果神经系统检查有变化，脑脊液压力降低到5mmHg或0mmHg。一旦症状改善，脑脊液压力就升至10mmHg。持续脊髓液引流48-72小时。
5.3神经功能监测
连续运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SSEP)的神经监测可用于手术期间监测脊髓和下肢缺血情况。通过神经监测，指导脑脊液引力（比如降至0-5mmHg），以及允许性升压，平均动脉压增加至或高于90-毫米汞柱。如果这些操作不能逆转神经监测的变化，则通过回撤大鞘，恢复骨盆及下肢血流。如果在手术结束时神经监测的变化仍然存在，可以通过不带膜的分支支架，允许暂时动脉瘤腔灌注。MEP/SSEP监测的局限性在于它需要全身麻醉且不能在术后应用。60%脊髓缺血患者在手术后一到三天出现症状。近红外光谱(near-infraredspectroscopy,nirs)可作为神经监测的替代或补充方法。
术后应恢复正常凝血功能，以便在需要时放置脑脊液引流管。48小时内保持平均动脉压80mmHg，如果需要可增加至mmHg。输注红细胞以保持目标血红蛋白≥10mg/dL。
开窗或分支支架移植物的设计不断发展。过去的20年中，随着开窗或分支支架移植物的更广泛应用，慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤的治疗方式逐渐发生变化。束径技术、预埋导丝的设计有助于手术操作。主动脉疾病是退行性病变，当前所有的治疗方法仅为姑息处理，为改善临床疗效，临床医师应不断改良器具及手术技术，以降低围手术期并发症，保证分支通畅率、降低内漏发生率。
作者：郭平凡 陈宏宇
单位：福建医院
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