上周,我院儿科收治一名7月大的男性患儿,因发热5天入院。入院查体:口唇皲裂,结膜充血,淋巴结肿大,全身见有少许皮疹,辅助检查:PLT、C-反应蛋白增高等,诊断:川崎病,明确!经儿科医护人员规范化治疗、精心照料1周后治愈出院,现予定期门诊复查!
治疗前
据儿科主任乐分阳副主任医师介绍,川崎病是一种罕见病,我院儿科偶尔会遇到此类患儿,由于早期诊断明确,治疗合理规范,患儿均已治愈。
治疗后
皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病,是年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。
本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。本病在婴儿及儿童均可发病,80%-85%患者在5岁以内,好发于6-18月婴儿,男多于女。
本病的发病原因至今未明。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂编入结缔组织疾病篇内。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿并发症发生率达20%~25%。据有关数据显示,川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要原因之一。
临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
检查包括实验室检查与辅助检查1.实验室检查
血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。
2.辅助检查
尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
川崎病诊断标准必备条件+主要表现四项并排除其他发热出疹性疾病者可确诊
1.必备条件:发热5天以上
2.主要表现(包括以下四项):
(1)双侧眼结膜充血,无渗出物。
(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。
(3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。
(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。
(5)颈部淋巴结肿大,直径超过1.5cm。
3.无其他疾病可解释上列表现。
如有发热只伴有主要表现三项,但有冠状动脉瘤者亦可诊断。
川崎病的治疗急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。
恢复期的治疗包括抗凝治疗、溶栓治疗、冠状动脉成形术、外科治疗。
定期复查随访。
川崎病的并发症与预后并发症包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征及其他并发症,其中冠状动脉并发症发生率高,是临床