文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（8）：-
作者：梁重霄，张丽萍，徐卉，苏桥慧，熊文激
病例女，33岁，自述活动后呼吸困难，心前区疼痛7月，逐渐加重4月。查体：血压mmHg/76mmHg（1mmHg≈0.kPa），心率75次/min，呼吸18次/min。听诊：各瓣膜听诊区未闻及杂音。于我院行超声心动图检查时发现：右房、右室增大，右房大小49mm×52mm，右室前后径38mm，主肺动脉内径34mm，右肺动脉内径20mm，左肺动脉内径20mm，右室前壁厚5.8mm，三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）14mm。室间隔呈反常运动，左冠状动脉起源正常，内径轻度增宽，约4.8mm，右冠状动脉管腔狭小，似起源于右冠窦，室间隔心肌内可见自前向后的侧支循环血流信号，其中一红色血流穿过室间隔进入右室，舒张期测得最大流速cm/s（图1~3）。CDFI示：二尖瓣口反流面积2.0cm2，三尖瓣口反流面积6.2cm2，三尖瓣最大反流速度cm/s，跨瓣压差（PG）74mmHg。肺动脉瓣口可见少量反流，最大反流速度cm/s，PG40mmHg。超声诊断：冠状动脉病变，可疑右冠状动脉闭塞，侧支循环形成，建议进一步检查；肺动脉压力增高；右房右室增大，右心收缩功能减低；二尖瓣、三尖瓣轻度反流，心包腔少量积液。心电图显示：右心房肥大，不完全右束支阻滞，Ⅱ、Ⅲ、avF、V3~V6导联ST-T改变。肺动脉CTA检查未见明确异常。进一步行冠状动脉CTA检查：左冠状动脉主干分叉处、左冠状动脉前降支起始处、左冠状动脉回旋支近段及钝缘支近段多发瘤样扩张伴管壁钙化，左冠状动脉前降支近段混合斑块形成，局部管腔狭窄，左冠状动脉回旋支管腔粗细不均匀，多发混合斑块形成，相应管腔轻度狭窄，右冠状动脉纤细，管腔显影略浅淡，远端显示不清（图4，5）。临床初步诊断：肺动脉高压，心功能Ⅱ级，冠状动脉病变，右冠状动脉闭塞。患者拒绝进行冠状动脉造影进一步检查。
图1胸骨旁左室短轴切面，CDFI示室间隔心肌内可见由前向后的侧支循环血流信号。图2胸骨旁左室长轴切面，右冠状动脉起源于右冠窦，内径较细。图3大动脉短轴切面，右冠状动脉起源于右冠窦，内径较细，远端显示不清，左冠状动脉起源于左冠窦，内径增宽。图4，5冠状动脉CTA，左冠状动脉主干分叉处、左冠状动脉前降支起始处、左冠状动脉回旋支近段及钝缘支近段见多发管腔囊状扩张，右冠状动脉起自右冠窦，内径纤细，管腔显影略浅淡，远端显示不清。
讨论该患者CTA检查存在冠状动脉瘤样扩张的同时合并右冠状动脉闭塞，临床怀疑为患者儿时罹患川崎病所致。川崎病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征，病理主要表现为全身血管炎症，以影响中小型动脉为主，尤其对冠状动脉的损害较为明显，在川崎病急性发病后，血管炎症可长期存在，从而导致冠状动脉扩张、动脉瘤、继发狭窄甚至闭塞[1-2]。有研究显示，在川崎病慢性期，部分患者出现完全冠脉闭塞，导致心肌缺血，冠状动脉闭塞的患者通常会形成冠状动脉的侧支循环，为缺血但仍可存活的心肌区域提供关键血流，从而降低死亡的风险，即在超声心动图中表现为室间隔内可见彩色的穿隔血流信号[3-4]。本例患者室间隔内可见侧支循环即异常的穿隔血流信号，根据此间接征象推测存在右冠状动脉闭塞，由于冠状动脉侧支循环及时形成，并未引起下壁、右室心肌梗死。近年国外报道，部分冠脉瘤合并狭窄患者因冠脉代偿良好而无明显症状，部分川崎病患者与其相似，冠脉病变表现为较缓慢、渐进的过程，有机会建立有效的侧支循环代偿。超声检查可在早期发现冠脉根部病变，对早期诊断指导治疗及随诊很有帮助。本病需要与冠状动脉起源异常和冠状动脉瘘相鉴别：①冠状动脉起源异常：主要区别在病变侧冠状动脉开口位置异常，对侧冠状动脉起源正常，管腔显著扩张，走行迂曲，CDFI显示其内血流信号明亮。成人型多因形成丰富的侧支循环，通常症状较轻，婴儿型多未建立充分的侧支循环，可出现平素气促、多汗等症状，严重的可伴有心绞痛、充血性心力衰竭等症状。②冠状动脉瘘：是指冠状动脉与低压血管区或心腔之间存在异常连接，但冠状动脉起源位置正常。超声可显示冠状动脉瘘的起源、走行及瘘口。冠状动脉瘘瘘口较小时通常没有明显的临床症状，分流量较大时，由于心脏负荷加重，可出现心悸、心绞痛等症状。
通过本例患者的诊断，提示临床工作中发现心肌内有彩色穿隔血流信号时，应多个切面观察患者的冠状动脉起源情况，也需要密切结合临床，必要时建议患者进一步行CTA或DSA检查，冠状动脉造影为诊断该病的金标准[5-7]。超声心动图检査冠状动脉分支病变仍有一定局限性，对冠状动脉狭窄或闭塞诊断比较困难，但超声心动图能敏感检测到冠状动脉侧支循环的形成，从而为疾病的诊断提供依据。
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