?作者:陶贵周(辽医院)史晓静(辽医院)
交感电风暴（sympatheticelectricalstorm，SES），简称电风暴（electricalstorm，ES），又称心室电风暴（ventricularelectricalstorm，VES），年VemaLicaslanF等首次提出，年ACC/AHA/ESC“室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南”首次对心室电风暴做出明确的定义：是指24h内自发2次及以上室性心动过速和（或）室颤，间隔窦性心律，引起严重的血流动力学不稳定，需要紧急救治的临床症候群，是心源性猝死的主要机制[1]。临床上还称为室性心动过速风暴、儿茶酚胺风暴、ICD风暴等。急性冠状动脉综合征后室性心律失常ES则是指24h内反复发作血流动力学不稳定的室性心动过速，室颤不小于20次，或每小时不小于4次，通常需要电除颤或复律终止，多见于急性心肌梗死（acutemyocardioinfarction，AMI）后。
一、病因和诱因
（一）、各种器质性心脏病
1、解剖结构异常性心脏病
VES多见于器质性心脏病患者，包括①急性冠状动脉综合征；②各种心肌病；③各种原因导致的心功能不全；④瓣膜性心脏病；⑤急性心肌炎、急性心包炎、急性感染性心内膜炎；⑥各种先天性心脏病。其中以急性心肌梗死、、陈旧性心肌梗死、不稳定型心绞痛及冠状动脉痉挛等疾病的发生率最高。国内曾有报道因急性心肌梗死并发反复持续性室性心动过速在1d内电复律50余次，20d内电复律余次。而电风暴常可导致心脏性猝死。
2、解剖结构正常性心脏病
主要指原发性离子通道病等遗传性心律失常，包括①原发性长QT综合征；②原发性短QT综合征；③Brugada综合征；④儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；⑤特发性室性心动过速；⑥家族性阵发性心室颤动；⑦家族性猝死综合征等。该类心脏病的电风暴发生率很高，可于任意时间发生，但由于患该病总体人数较少，故电风暴总发生人数少于心脏解剖结构异常性心脏病。
（二）、非心源性疾病
1、严重的系统性疾病
包括急性出血性脑病、急性呼吸衰竭、急性重症胰腺炎、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等，上述疾病通过严重自主神经功能紊乱、低氧血症、心肌损害因子、血流动力学障碍、电解质及酸碱失衡等可诱发电风暴。
2、电解质紊乱和酸碱平衡失调
严重的电解质紊乱和酸碱平衡失调可使心肌细胞电生理特性处于紊乱状态（如自律性增高、心室颤动阈值降低等）、加剧原有的心肌病变或增加某些药物（如洋地*、β受体激动剂、抗心律失常药物等）对心肌的*性作用。其中以重度血钾、血镁过低或过高和重度酸中*极易诱发电风暴。
3、精神心理障碍性疾病
该类患者在极度愤怒、恐惧、紧张、悲痛等急性应激状态时，由于儿茶酚胺大量释放、冠状动脉痉挛、自主神经功能严重失衡等可诱发电风暴，如心尖球囊综合征。
（三）、其他因素
药物中*、围手术期和某些有创伤性临床诊疗操作也可诱发VES的发生，如抗心律失常药物使用不当、心脏再同步化治疗、起搏器的使用、心脏ICD的植入等。近年Marketou等和Krupa等相继有服用胺碘酮、冠脉搭桥术后、心脏再同步化治疗、双心室起搏、肝移植手术（因进行性肝豆状核变性－Willson病等）、植入右侧迷走神经刺激器等引发电风暴的报道。ICD是目前主要用于预防和治疗因发生室性心律失常而引起心脏性猝死的一种电子装置。但部分植入ICD患者可能由于焦虑、心功能恶化、药物因素、ICD的相关参数调整不当、高速时差反应（jet－lag）等可反复发生室性心律失常。据Israel等报道，已植入ICD患者在3年内电风暴发生率约25％，其中早期研究发生率较高，可能与经开胸置入ICD心外膜电极等相关，在1次电风暴中发生致命性室性心律失常约5～55次。Sesselberg等报道甚至个别病例在30h内由电风暴致ICD电复律和除颤次，5d内电复律和除颤＜次。
二、发生机制
（一）、器质性心脏病变是发生电风暴的病理基础
在各种致病因素的作用下，首先引起心肌的分子水平、细胞水平、形态结构、功能代谢、心肌细胞膜离子通道功能和离子流异常，从而导致心肌细胞电生理异常，这成为发生电风暴的病理基础。心肌缺血是VES最常见的病因，尤其多见于AMI，发生VES的机制可能与乳头肌缺血、冠状动脉闭塞及缺血再灌注心律失常等有关。缺血性心肌细胞主要的电生理异常表现为：①缺血早期膜电位降低和动作电位时程缩短，引起异位自律性增高和不应期缩短，易发生快速性心律失常。如缺血可增加浦肯野细胞的自律性，这些自发的放电常会引起室性心动过速或室颤的发生；②动作电位振幅和Vmax降低引起传导性降低，以及心内膜和心外膜的不应期离散，形成多重折返波，易发生折返性心动心律失常和传导阻滞；③膜电位震荡，会引起早期后除极和延迟后除极，易发生触发性心律失常；④心室颤动阈下降，可发生致命性室性心律失常等。心肌梗死后期心脏往往发生了结构性的变化，纤维化导致瘢痕形成，形成传导阻滞区域，当电流传入这个区域时则会变慢，或变成其他方式，如形成室性早搏，这便会促进VES的发生。
（二）、交感神经过度兴奋是发生电风暴的促发因素
交感电风暴提示交感神经在促发电风暴中有着重要作用。交感神经过度兴奋时，末梢释放大量儿茶酚胺，通过β等心血管受体，使心肌细胞膜离子通道功能严重失控，表现为：①增强心室肌自律性细胞的4相舒张期自动去极化速度，明显增高自律性；②增强心室肌细胞2位相ICa2+内流，诱发触发激动和2位相折返；③增强心室肌细胞1～3位相IK+外流,缩短不应期，易发生快速性心律失常；④降低心室颤动阈值。通过改变细胞膜离子通道的结构，使得大量的钠离子、钙离子内流，钾离子外流，继而引发各种心律失常，特别是恶性室性心律失常[2]。而心律失常又可引起心肌及大脑的缺血，进一步使得中枢交感兴奋，这样形成一个恶性循环，造成VES的反复发作。β受体所介导的儿茶酚胺效应在心力衰竭及心肌梗死的发生发展中也起着重要作用，常导致恶性心律失常的发生。肾上腺素可通过激活β2受体，使心肌复极离散度增加，从而触发室性心律失常。起源于希浦系统的异位激动可触发及激动室性心动过速及室颤，并可逆向传导，阻止正常窦性激动下传，使得室性心动过速或室颤反复发作。
（三）、触发电风暴的其他相关因素
在器质性心脏病变和交感神经过度兴奋的基础上，老年人代偿能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不适当抗心律失常药物的应用、肾功能衰竭、严重的电解质紊乱、创伤、不适当运动、ICD放电等引起的患者恐惧或焦虑等精神心理异常在部分电风暴病例中起到了触发的作用。
三、临床表现
（一）、原发疾病表现
急性心肌梗死电风暴多发生在48h内，80％发生在12h内，部分以电风暴为首发症状，也可发生在再灌注之后，或者在恢复期。起病急骤，反复晕厥，病情凶险，患者常有胸痛、胸闷、气急等。遗传性心律失常可有猝死家族史。
（二）、交感电风暴发作期表现
常有不同程度的急性发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降、紫绀、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡。但反复发作单形性室速患者症状可相对较轻。
（三）、心电图特征
1、电风暴发作先兆表现
①窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多（Ron-T现象）、ST段较前明显抬高或压低、T波较前增高或增深、U波异常等；②原发性（遗传性）离子通道病可出现QTc间期更长或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更显著等；③获得性离子通道病可出现Niagarc瀑布样T波、T波电交替、U波电交替等；④晕厥伴有室性期前收缩患者合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或H－V间期延长、H波分裂等。
2、电风暴发作时表现
心电图表现为快速室速或室颤，以反复发生室性心动过速居多。从心电图上看，VES可分为3类：单形性室性心动过速、多形性室性心动过速和室颤。
（1）、单形性室性心动过速
在多数情况下，呈持续单形性室性心动过速的VES多与解剖结构异常性心脏病有关。大部分单形性室性心动过速是围绕一个固定的解剖屏障折返，如心肌梗死后的瘢痕组织。单形性室性心动过速发生时，心室激动顺序往往不发生变化，故QRS波的形态是相同的。其体表心电图形态取决于瘢痕所在心室的位置。室性心动过速可发生在心肌梗死的早期或晚期，当发生大面积心肌梗死时，室性心律失常出现的风险也相对增大。
（2）、多形性室性心动过速
多形性室性心动过速发生机制和单形性室性心动过速不同，在心电图上可监测到多种形态的QRS波及各种复合波形。多形性室性心动过速可根据Q-T间期是否延长进一步分类。Q-T间期延长的多形性室性心动过速称为尖端扭转性室性心动过速，二者需严格区分，因二者的治疗策略截然不同。多形性室性心动过速多发生在急性心肌缺血患者，但也可出现在急性心肌炎或肥厚性心肌病患者，甚至可出现在无器质性心脏病变的患者。多形性室性心动过速可能是由于心肌缺血、膜电位的改变、心肌瘢痕形成等触发的，往往是心肌缺血的初期表现，而单形性室性心动过速在AMI72h内不常出现，除非既往有心肌梗死而形成心肌瘢痕的患者。
（3）、室颤
室颤是室性心律失常最严重的类型，如不及时治疗，往往是致命的，即使有除颤，室颤仍会反复出现，呈现VES。当这种情况发生时，死亡率可达85％～97％[3]。心肌缺血是室颤风暴的主要机制。正常心脏也可因为几个紧密偶联的单形性室性早搏引发室颤风暴，这种综合征的特点是在窦性心律时会出现完全一致的室早波形[4]，类似现象也会出现在心肌梗死之后。室早触发的室颤，位置往往在远端浦肯野纤维系统。Brugada综合征是一种遗传性心律失常，由于心脏钠通道的缺陷引起的，常发生室颤，心电图表现为V１到V3的ST段抬高合并类右束支传导阻滞图形。
四、诊断与鉴别诊断
根据电风暴的临床表现及心电图表现一般诊断不难，尤其是电风暴发作时的心电图特征常为电风暴的诊断提供了确切的依据。心电监测发现24h内自发2次及以上室性心动过速和（或）室颤，便可明确诊断。但鉴于电风暴时的室性心动过速表现为宽QRS波心动过速，而部分室上性心动过速伴束支传导阻滞、心室内差异性传导、经旁道前传时亦可表现为宽QRS心动过速，且如果发作时心室率较快，发作持续时间较长时也可引起心脏骤停和严重的血流动力学异常，但二者的治疗策略是不同的，故必须认真加以鉴别。目前临床常用的有Brugada分步鉴别法，其中四步法鉴别室性心动过速与室上性心动过速的敏感性可达99％，特异性为96.5％，但在逆传型房室折返性心动过速或室上性心动过速伴束支传导阻滞时，有较高的误诊率；三步法对鉴别室性心动过速与逆传型房室折返性心动过速的敏感性为75％，特异性为％。年和年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR导联法鉴别宽QRS心动过速,据报道鉴别室性心动过速与室上性心动过速的准确率分别可达90.3％和91.5％，均优于Brugada分步鉴别法（分别P=0.和P=0.）。上述方法均将有无房室分离作为鉴别的重要依据，但应该注意少数室性心动过速伴室房逆行传导时也可表现为房室不分离，而房室结折返性心动过速在以不同比例或不同速率逆传心房和下传心室时，却可表现为房室分离的假象，故必要时心内电生理检查仍是确定宽QRS心动过速性质的金标准。
五、治疗
（一）、病因及诱因的治疗
病因治疗是及时终止及预防VES反复发生的基础。如AMI患者若发生VES，首要治疗原则为心肌再灌注治疗，包括溶栓及冠状动脉血运重建术；心力衰竭患者应该积极纠正心力衰竭，ACEI及β受体阻滞剂联合应用，可改善心肌重构，从而改善预后；瓣膜性心脏病患者应行瓣膜矫治术；电解质紊乱及酸碱平衡失调患者，应积极给予纠正等。
（二）、药物治疗
1、β受体阻断剂
交感神经系统激活促发VES，VES反过来又可激活交感神经系统，形成恶性循环。在心脏骤停的患者体内可检测到异常高水平的儿茶酚胺含量，肾上腺素刺激α受体，引起血管收缩，引起血流重新分配，从而增加冠状动脉灌注，故可在无脉的室性心动过速或室颤的情况下使用，以增加短期生存率。然而，肾上腺素可通过刺激β肾上腺素受体，增加心肌需氧量，促进心肌功能障碍，使患者加重室性心律失常，更容易发生室颤[5]。在VES的药物治疗中，β受体阻滞剂作为对抗交感风暴最为有效的一线用药。其通过对抗交感神经的过度兴奋、稳定心肌细胞膜电位、改善离子通道异常、提高室颤阈值而降低猝死发生。年《室性心律失常的诊疗和SCD预防指南》指出静脉注射β受体阻滞剂是治疗心室VES唯一最有效的方法。首选美托洛尔，负荷量：首剂5mg，加液体10ml稀释后1mg/min,间隔5～15min静推，可重复1～2次，总量不超过0.2mg/kg。15min后改为口服维持。普萘洛尔可有效抑制使用美托洛尔无效的VES。对心功能不全者尝试应用超短效的艾司洛尔每支mg/2ml稀释至ml，负荷量：0.5mg/kg·min，维持量按50ug/kg·min必要时可增加到ug/kg·min。
2、胺碘酮
胺碘酮被广泛用于VES的治疗。其有钾通道阻滞作用，钠通道阻滞作用，弱的钙通道阻滞作用，还可阻滞α、β受体。静脉快速注射胺碘酮可阻断L型钙离子通道及快钠通道，不延长心室不应期，而口服胺碘酮则可见心室不应期的延长。胺碘酮虽有一些负性肌力作用，但应用于收缩功能障碍的患者是安全的。此外尽管胺碘酮可延长患者Q-T间期，但尖端扭转性心律失常的发生率较低。胺碘酮的转复率大约在60％左右，与安慰剂相比，胺碘酮可提高室性心动过速及室颤患者的生存率，并可减少其再次发生率。对于难治性VES，使用利多卡因、普鲁卡因胺和溴苄胺治疗无效时，仍可选用胺碘酮治疗。急性缺血所致的交感风暴，推荐静脉应用胺碘酮，联合应用胺碘酮和β受体阻滞剂治疗室速电风暴可能是合理的。此外胺碘酮也可作为ICD后预防VES发生的辅助治疗。短期使用胺碘酮副作用较少，但长期服用可出现肺间质纤维化、甲状腺功能减退及肝*性等副作用。
3、其他抗心律失常药物
Ⅰ类抗心律失常药物（钠通道阻滞剂）目前在临床上应用已逐渐减少。年的《室性心律失常的诊疗和SCD预防指南》（ACC／AHA／ESC）对静脉注射利多卡因只给予Ⅱb类推荐。对于部分难治性电风暴可酌情选用溴苄铵、非选择性阻滞Ikr的Ⅲ类抗心律失常药azimilide、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用Ⅲ类和Ic类抗心律失常药物。无器质性心脏病由极短联律间期室性早搏引发的电风暴应用维拉帕米可取得良好疗效。Brugada综合征发生电风暴时首选异丙肾上腺素，病情稳定后，可选用口服异丙肾上腺素、奎尼丁、磷酸二脂酶抑制剂西洛他唑或长效广谱非特异性钙拮抗剂苄普地尔等。原发性长QT综合征1、2、3型均可选用β受体阻滞剂，2型尚可选用钾通道开放剂尼可地尔、钾盐和选择性H1受体阻滞剂特非那定，3型尚可选用美西律等。原发性短QT综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。
4、镇静剂
对于那些反复发生VES的患者，存在相当大的精神压力，因此许多VES患者需应用镇静剂，排除诱发因素、焦虑或过度紧张，当然镇静剂和麻醉剂是否有直接抗心律失常作用也需要进一步的研究。可选用异丙酚、地西泮或咪达唑仑等。此外还有报道称左星状神经节阻滞药及胸段硬膜外麻醉可治疗多种抗心律失常药物及β受体阻滞剂治疗无效的难治性VES[6]。
（三）、非药物治疗
1、电除颤及电复律
在VES发作时，尽快进行电除颤或电复律是恢复血流动力学稳定、挽救生命的重要措施，其中对于室颤、无脉型室性心动过速、多形性室性心动过速等患者尤为重要。同时突出强调高质量的胸外按压，保证胸外按压的频率和深度，最大限度地减少中断。
2、植入ICD
植入ICD是目前及时治疗和预防电风暴发作的最佳非药物治疗方法，特别对于无法驱除或不能完全驱除电风暴病因（如遗传性离子通道病等）的患者更为重要，因为此类患者电风暴可于任何时间发生。对于冠心病合并VES患者，在积极药物治疗的同时，植入ICD认为是最佳非药物治疗方法。年的《室性心律失常的诊疗和SCD预防指南》给予Ⅰ类推荐。注意有一种特殊类型的VES为ICD相关VES，是指植入ICD后引发的。对于这类VES，给予静脉联合β受体阻滞剂及胺碘酮可显著减少ICD放电频率。同时应驱除其他相关诱因，如患者可因新发生或恶化的心力衰竭、抗心律失常药物的使用不当、合并其他疾患、精神焦虑、离子紊乱等诱发电风暴。此外，应酌情调整ICD的相关参数和抗心律失常药物，如调整抗心动过速起搏的V-V间期和阵数、短阵快速起搏和阵内递减起搏的联律间期及起搏周期等，以达到更合理的分层治疗和防治电风暴。有时，调整抗心律失常药物控制相关心律和心率也能协助ICD发挥更好的效能。
3、射频消融治疗
射频消融治疗VES的报道也日益增多[7]。一个多中心临床试验证实了射频消融可有效减少ICD相关型VES[8]。但射频消融短期治疗效果好，后期心律失常复发率较高。若要维持长期疗效，仍需联合应用相关药物和ICD等。
4、其他
主动脉球囊反搏及左心辅助装置对抑制恶性心律失常被认为是有效的[3]，因为这样可增加冠状动脉灌注，减轻心肌缺血。球囊反搏的影响可能是直接抗心律失常，因为这种疗法也可抑制无心肌缺血的VES，其机制可能涉及减少左心室负荷及室壁张力等。体外膜肺氧和（extracorporealmembraneoxygenation，ECMO）是走出心脏手术室的体外循环技术。其原理是将体内的静脉血引出体外，经过特殊材质人工心肺旁路氧合后注入病人动脉或静脉系统，起到部分心肺替代作用，维持人体脏器组织氧合血供。治疗期间，心肺得到充分的休息，全身氧供和血流动力学处于相对稳定。
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