1
病例简介患者，女性，75岁，以“恶心、呕吐”为主诉急诊入院。患者在本次入院的近两年之前曾首次诊断为非缺血性心肌病，有糖尿病、高血压、高脂血症、慢性阻塞性肺病及慢性肾脏病3期病史。
生化检查显示，肌钙蛋白升高至2.03mg/dl，脑钠肽（BNP）高达pg/ml。
心电图显示，侧壁导联ST-T非特异性改变。
超声心动图显示，左室射血分数（LVEF）25%~30%，下壁运动严重降低合并心尖部运动增强，符合应激性心肌病表现（图1）。
图1.经胸超声心动图显示，心室收缩期间基底部运动减弱，心尖部运动增强，符合基底型应激性心肌病表现。患者近两年之前的那次入院，肌钙蛋白轻度升高至0.26mg/dl，BNP升高至pg/ml。心电图无缺血改变的迹象。
超声心动图显示，LVEF为40%，弥漫性室壁运动中度减退。随后心脏导管介入检查显示非阻塞性冠状动脉疾病，左前降支近段20%狭窄，左回旋支30%狭窄，右冠状动脉20%狭窄。
在那次入院3个月后，患者再次出现呼吸急促和腹痛症状，以医疗保健相关性肺炎收入院。检查示肌钙蛋白升高，峰值1.77mg/dl，BNP升高至pg/ml。
心电图示窦性心动过速，无缺血迹象。
超声心动图示LVEF仅20%，伴有心尖部运动减弱（图2）。
图2.经胸超声心动图显示，心尖部运动减弱，符合经典型应激性心肌病表现。
核素负荷试验排除缺血导致心脏收缩功能恶化的可能性，没有发现缺血或梗死灶，LVEF为30%。
据此将患者诊断为典型的应激性心肌病，嘱其出院后继续服用β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。6周后随访，再次行超声心动图检查，收缩功能明显改善，LVEF提高至55%。
患者本次入院，再行心脏导管介入检查，显示轻微的非阻塞性冠状动脉疾病，与一年半之前的检查结果相似。
患者本次以应激性心肌病住院，接受常规治疗，后康复出院。出院后定期随访，7个月后复查超声心动图，左室收缩功能恢复，LVEF达60%。
2
发病与病理生理Takotsubo心肌病，又称应激性心肌病、心尖球形综合征、心碎综合征等，是一种相对少见的心肌病，发病率约1.2%，每年发病占肌钙蛋白阳性急性冠脉综合征（ACS）的1%~2%。其以短暂的左室局部收缩功能障碍为特征，临床表现类似急性心肌梗死（AMI），但缺乏冠状动脉阻塞性病变。
大约90%的应激性心肌病发生在58~75岁的绝经后女性。至于绝经后女性高发病率的病理生理学机制，以及它主要影响左室心尖部的原因，目前还不完全清楚。目前认为，情感或身体应激伴随的儿茶酚胺释放，是发病的主要诱因，β受体在心肌中的分布可能是左室心尖部主要受累的原因。
目前普遍为大家所接受的其病理生理学机制是，外周循环和心肌中儿茶酚胺增加。研究表明，儿茶酚胺通过产生自由基和诱导细胞凋亡，对细胞产生*性作用，导致心脏顿抑。其他机制包括儿茶酚胺导致冠状动脉痉挛或微血管功能障碍。研究发现，应激性心肌病患者的血浆儿茶酚胺水平明显高于AMI患者（肾上腺素vs.pg/ml，去甲肾上腺素vs.pg/ml）。
此外，嗜铬细胞瘤和急性脑损伤（如蛛网膜下腔出血）是应激性心肌病的常见诱因，这进一步支持儿茶酚胺诱发心肌顿抑的假说。
由于大量儿茶酚胺释放导致细胞内钙超载，应激性心肌病的组织病理学表现为心肌坏死，细胞坏死呈不规则的交叉带状（收缩带坏死）（图3），胞浆嗜酸性粒细胞增多，点状出血。这些病变多位于心内膜下，呈多发灶性，并且容易早期钙化。它们与缺血呈现的凝固性心肌坏死不同。
图3.应激性心肌病患者典型的左室心肌收缩带坏死、细胞变性。HE染色。
3
分型在应激性心肌病中，心肌功能障碍的部位通常不遵循冠状动脉供血分布，而是沿着左室纵轴的不同水平区域分布。根据超声心动图或左室造影结果，按照累及室壁运动异常的部位，应激性心肌病可分为以下四种类型。
（1）心尖型（经典型）：占82%，心尖部收缩功能减低，心室基底部收缩增强。
（2）基底型：占2.2%，心室基底部收缩功能减低，心尖部收缩增强。
（3）心室中央型：占14.6%，心室中部受累。
（4）局灶型：占1.5%，局部心肌受累。
4
诊断标准应激性心肌病患者最常见的症状是胸痛、呼吸困难和晕厥，与ACS常常难以鉴别。大约10%的患者出现心源性休克的症状和体征，如低血压、四肢发冷、少尿或呼吸窘迫等。
其心电图异常包括ST段抬高（占47.3%），多见于胸前导联，ST段压低较少见，占7.7%。此外，患者的血清心肌肌钙蛋白常升高，而肌酸激酶一般正常或轻度升高。82.9%的患者血浆BNP或NT-proBNP水平升高。
美国梅奥诊所提出了应激性心肌病的诊断标准，以下四条标准均需要达到。
（1）短暂的左室收缩功能障碍（运动减退、无收缩或运动障碍）。典型的室壁运动异常是局部性的，并延伸到单支冠状动脉供血分布区域之外。
（2）无阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影表现。如果存在冠心病，而室壁运动异常不遵循冠状动脉的供血分布特点，仍然可以作出应激性心肌病的诊断，因为一些应激性心肌病患者同时患有冠心病。
（3）新出现的心电图异常（ST段抬高和/或T波倒置），或肌钙蛋白升高。
（4）无嗜铬细胞瘤或心肌炎。
5
比较基底型与心尖型本病例患者有症状、肌钙蛋白升高，而无梗阻性冠状动脉疾病、嗜铬细胞瘤或心肌炎，其前后两次发病均符合上述四条诊断标准。应激性心肌病基底型，尽管其发病机制与经典型相似，但临床表现、人群分布特征和实验室检查结果不尽相同，可能与受累室壁的部位不同有关。
应激性心肌病基底型患者，心室基底部室壁无运动或运动低下，而心尖部室壁运动增强，通常出现在较年轻的患者，原因是年轻人心室基底部的肾上腺素能受体比心尖部丰富。绝经后妇女中，心尖部肾上腺素能受体的密度高于心室基底部，这可以解释老年妇女的发病以经典型为主。
其他不同之处在于血流动力学的改变，基底型患者通常较少出现呼吸短促、肺水肿或心源性休克。此外，该型患者的心脏生物标志物通常更高，可能与更多的心肌组织受累有关。
6
治疗及预后尽管目前还没有针对应激性心肌病的循证治疗指南，但通常采用标准的心力衰竭药物治疗，使用β受体阻滞剂、ACEI和利尿剂。此外，还要消除和减轻应激诱因。β受体阻滞剂可以长期服用，以防日后复发。
本病例患者接受了抗抑郁药、ACEI、他汀和利尿剂治疗。随后的超声心动图检查显示心脏收缩功能有所改善。急性期存活的患者通常在1~4周内恢复心室收缩功能，大多数患者在2个月内完全恢复。死亡病例罕见，但心力衰竭发生率可能高达20%。
本病例患者在第2次发病后恢复迟缓，提示再发应激性心肌病的预后仍然可能较好，但完全恢复可能需要更长的时间。
7
小结之前已有文献报道了不同原因诱发的经典型和基底型应激性心肌病。但同一位患者先后发生两种类型的应激性心肌病，尚未见报道。虽然在治疗方面没有差异，但患者在第2次发病后需要的恢复期更长。
作者：金正贤，博士，医院心内科副主任医师、副教授。来源
AbdulmohsinAhmadjee,KhaderHerzallah,YehiaSaleh,GeorgeS.Abela.TakotsuboCardiomyopathypresentingwithdifferentmorphologicalpatternsinthesamepatient:acasereportandreviewoftheliterature.CardiovascularPathology.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇