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诊疗策略的制定
共同决策新指南强调患者在治疗全程的自主权和参与性，患者在决策中具有最重要的地位。鼓励患者表达自己的预期目标，且医患需充分沟通临床检查和治疗方案，讨论风险和获益。多学科HCM中心新指南建议成立类似瓣膜中心的多学科HCM诊疗中心，包括初级中心和专业中心，进行纵向管理。初级HCM中心负责大部分常规评估、随访和药物治疗，专业HCM中心对于指南推荐的2类指征方案的评估，需要进行手术/介入治疗的患者，合并心衰的患者，妊娠患者等复杂、高危情况进行判断和诊疗。02
诊断、初步评估和随访诊断二维超声心动图或心脏磁共振检查显示左心室任何部位的最大舒张末期厚度≥15mm，排除其他原因导致的心肌肥厚；如果基因检测阳性或者家庭成员中有HCM患者，则13~14mm的心肌肥厚也可诊断为HCM。建议对所有怀疑HCM的患者进行详细的3代家族史调查；建议对患者进行基因检测，有助于揭示HCM的基因背景和识别家族高危成员。鉴别诊断新指南列举了常见具有心肌肥厚表现的系统性疾病和其鉴别诊断要点。评估与随访主要目的是评估心源性猝死风险，指导症状管理。评估内容包括病史和体格检查、心脏超声评估、心电评估、心脏磁共振成像、运动负荷试验等。评估流程如下图所示。经胸超声心动图是HCM诊疗全程的最基本检查，主要观察指标为肥厚程度、左室流出道梗阻情况、二尖瓣反流、心功能。对于临床状态和事件无变化的患者，1~2年行一次经胸超声心动图检查，出现临床事件或症状变化者应进行经胸超声心动图检查。心脏磁共振在HCM诊疗中具有一定的优势和重要性。诊断方面，对于超声诊断不明的患者，或左室肥厚怀疑系统性疾病需要鉴别诊断者，建议行磁共振检查；评估方面，常规评估无猝死高危因素的HCM患者，进一步评估心肌纤维化程度对于猝死风险评估具有一定作用。心电评估：12导联心动图和24~48小时动态心动图均用于初始评估，并建议每1~2年复查1次。12导联心电图建议用于亲属筛查。此外，如果患者存在其他房颤危险因素（如左房扩大、年龄增大、NYHAⅢ~Ⅳ级心衰），建议进行长程（24小时）的动态心电图检查以筛查房颤。运动负荷评估：有症状的患者若心超下静息状态左室压差50mmHg，建议行运动负荷心超以进一步评估左室流出道梗阻；非梗阻性HCM合并严重心衰者建议行心肺运动试验，，用于评估心脏移植或机械循环辅助装置。遗传建议HCM患者的一级亲属通过基因检测或影像学检查进行筛查，可从任何年龄开始。03
猝死风险评估和预防
新指南建议一旦诊断后立即进行综合、系统的无创风险评估，此后每1~2年评估1次。
评估内容：①病史：是否存在心脏骤停、持续性室速、怀疑心律失常导致的晕厥、猝死家族史；②心脏超声心动图：最大左室壁厚度、射血分数、心尖部室壁瘤；③电生理检查：进行连续心电监测；④对于进行上述检查后不能明确ICD指征的，建议行心脏磁共振成像检查，对结构、功能和心肌纤维化程度进行评估。预防措施：ICD置入有心脏骤停或持续性室速病史的HCM患者建议置入ICD。成年HCM患者存在以下≥1个主要猝死危险因素时，建议置入ICD：?近亲属HCM相关的≤50岁的猝死史；?任何部位最大左室壁厚度≥30mm；?无法解释的，怀疑与心律失常相关的晕厥；?左心室收缩功能障碍，射血分数50%;?左心室心尖室壁瘤，无论大小。04
治疗管理
一．梗阻性HCM的治疗药物治疗梗阻性HCM患者进行药物治疗的主要目的是改善症状，首选药物是无血管扩张作用的β受体阻滞剂，钙通道阻滞剂是其有效替代。患者对上述至少一种药物治疗的反应不佳时，可进一步选择丙吡胺和室间隔缩减术。梗阻性HCM患者可考虑停用血管扩张药物和洋地*。规范的药物治疗后仍存在持续性呼吸困难、有高容量负荷和高左室充盈压证据的患者，在密切监测下可考虑应用低剂量口服利尿剂。维拉帕米对部分存在严重呼吸困难、低血压、静息压力阶差极高的患者和新生儿可能有害。手术治疗：室间隔缩减术室间隔缩减术主要是外科室间隔切除术和内科介入下酒精消融术，其中前者创伤较大，手术风险较高，后者对解剖要求较高，传导阻滞需放置永久起搏器概率大于外科手术，需要重复手术概率大于外科。对于合并其他手术指征的患者，首选外科室间隔切除术；对于手术高危或有手术禁忌的患者，首选介入下酒精消融术。另外，指南建议对于临床症状不严重但存在其他血流动力学异常证据的患者，证据提示早期手术可能预防远期并发症发生，首选外科手术。无症状、运动耐量正常的患者不再建议行室间隔缩减术；DDD起搏器不再作为改善流出道梗阻的治疗推荐。二．非梗阻性HCM的治疗无症状非梗阻性HCM患者的药物治疗获益尚无明显证据。若出现劳力性呼吸困难和心绞痛症状，可选用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，效果不佳的患者可加用利尿剂。ACEI/ARB的应用缺乏证据，临床应用有待商榷。有危险因素的患者，应排查冠状动脉疾病，并进行危险因素控制。非梗阻性HCM患者合并心衰时，治疗策略与普通心衰类似，左室射血分数50%可考虑停用负性肌力药物和ICD置入，合并左束支传导阻滞时刻考虑置入CRT。三．HCM合并房颤HCM患者合并房颤的卒中风险增加，无论CHA2DS2-VASc评分如何，均应给予口服抗凝药物。HCM患者对于快速房颤的耐受性差，维持窦律和控制心室率特别重要。05
生活方式管理
指南放宽了对HCM患者的运动限制，患者进行轻中等强度的日常娱乐性锻炼具有安全性和获益。
现有资料表明大多数女性HCM患者对妊娠的耐受性良好，产妇死亡率较低，临床症状稳定的女性患者，在进行充分讨论和评估后可以选择怀孕。
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