患儿，女，12y，因头晕、呕吐、意识不清就诊，持续约10小时，伴胸疼、口唇青紫、面色苍白，无发热、咳嗽、腹泻。1年前曾有过一次晕厥，无家族史。
医院ECG显示：窦性心律不齐，下壁ST段改变，V1/V2异常Q波；WBC：15.23×10^9/L；CK：U/L、CKMB：U/L；超声心动图示：节段性室壁运动不良，LVEF60%。为进一步治疗来我院就诊，查HS-TnTpg/ml，CKMB：10.51ng/ml，BNP：pg/ml，急诊以”重症心肌炎“收入院。
入院后诊疗过程
ECG
超声心动图
室间隔中下段、左室前壁心尖段心肌略变薄，最薄处约0.60cm，动度消失
右冠状动脉起源及近段主干内径未见异常。左冠状动脉起自于右冠窦，主干走行于动脉壁内，壁内段长约1cm，内径约0.28cm。
蓝色血流示：壁内走行的左冠状动脉主干
超声提示：
左冠状动脉异常起源右冠窦
主动脉壁内左主干
冠脉CT
左冠状动脉主干异位起源于右冠状动脉窦并近段受压变窄
手术方式
该患儿行“左冠状动脉起始段去顶、左右冠瓣交界悬吊、主动脉-肺动脉交界松解术”治疗。
术中见左冠状动脉开口于右冠窦，距左右冠瓣交界6mm，左右冠状动脉开口距离10mm，沿冠状动脉走形方向剪开左冠状动脉内侧壁约10mm后，冠状动脉转向后下走行，再次往后下剪开内侧壁5mm至正常开口位置，缝合剪开的血管壁两侧，悬吊左右冠瓣交界。
附：去顶手术（UnroofingProcedure）示意图
术后经食管超声心动图
术后左冠开口于左冠窦，血流正常
冠状动脉主动脉异常起源(anomalousaorticoriginofthecoronaryartery，AAOCA)是一种冠状动脉在主动脉起源部位或走行方式出现异常的少见先天性心脏病，主要指冠状动脉异常起源于主动脉对侧冠状动脉窦，有多种分型。常见的有：左冠状动脉起源于右冠窦（ALCA-R），右冠状动脉起源于左冠窦（ARCA-L）ARCA-L更为常见，而ALCA-R更容易导致心源性猝死。
冠状动脉走行示意图
（A）正常冠脉起源；（B）右冠起自左冠窦；（C）右冠起自左冠窦并壁内走行；（D）右冠起自左冠并血管间走行（单一冠脉左冠窦发出）；（E）回旋支起自右冠并血管后走行；（F）左冠起自右冠窦并血管间走行；（G）左冠起自右冠窦并壁内走行；（H）左冠起自右冠窦并心肌内（肺动脉瓣下/室间隔内走行）；（I）左冠起自右冠（单一冠脉右冠窦发出）；（J）左冠起自无冠窦。
AAOCA与青少年（尤其是30岁以下运动员）猝死紧密相关，以下解剖学特征被认为是缺血相关事件发生的危险因素：1、冠脉开口狭窄，2、冠脉自主动脉锐角发出、裂隙样开口，3、近段壁内走行、4、血管间走行（大血管间潜在压迫），绝大多数情况下，壁内走行都是血管间走行，而血管间走行不一定是壁内走行。
临床症状：胸痛、心悸、晕厥、呼吸困难；部分病人无症状；然而部分患者首发症状为心源性猝死。
AAOCA致突发心源性猝死可能的病因学：
1、增加的主动脉压使裂隙样冠脉开口进一步受限；
2、冠脉自主动脉锐角发出后曲折走行；
3、增加的主动脉压导致壁内走行冠脉受压变形；
4、血管间走行的冠脉段受主动脉及肺动脉的挤压；
5、冠脉痉挛。
经胸超声心动图作为初始诊断首选影像学检查方法，有症状的患者（尤其是有过晕厥病史的患者），心电图ST-T改变或异常Q波，TTE检查一定要在胸骨旁大动脉短轴切面，通过二维及血流仔细观察冠脉开口及走行。高度怀疑AAOCA者，可行CTA进一步检查以确诊。TEE可帮助术前及术后评估。
参考文献：
[1].LorberR,SrivastavaS,WilderTJ,etal.AnomalousAorticOriginofCoronaryArteriesintheYoung:EchocardiographicEvaluationWithSurgicalCorrelation[publishedcorrectionappearsinJACCCardiovascImaging.Feb;9(2):].JACCCardiovascImaging.;8(11):-.doi:10./j.jcmg..04.[2].BrothersJA.Introductiontoanomalousaorticoriginofacoronaryartery.CongenitHeartDis.;12(5):-.doi:10./chd.7[3].JacobsML.Anomalousaorticoriginofacoronaryartery:Thegapsandtheguidelines.JThoracCardiovascSurg.;(6):-.doi:10./j.jtcvs..07.[4]AliN,BagganK,KhanSS,MaharajP,AliRG.Missedmyocardialinfarctioninavicenarianwithmalignantanomalousrightcoronaryarterycausingacutecoronarysyndrome:acasereport.JMedCaseRep.;15(1):.PublishedMar27.doi:10./s--70-0“探心脏结构功能，阅血流瞬息变幻”医院心脏超声团队“心超之声”