颧部红斑（malarrash）是系统性红斑狼疮患者常见的对称性面颊部红斑，特征是淡红色或鲜红色固定红斑，扁平或稍高起于皮肤，跨越双颧部和鼻梁呈蝶形，因此也称为蝶形红斑（butterflyrash）。颧部红斑是系统性红斑狼疮具有高度特异性的一种皮肤表现。然而，蝶形的颧部红斑，只见于系统性红斑狼疮吗？以下我们先来看一则案例。病例介绍病例1，女性，76岁，既往患有慢性阻塞性肺疾病。此次因严重呼吸困难、咳嗽被收入重症监护室[1]。查体示患者的呼吸频率为24次/min，颈静脉压升高，并可见外周水肿、四肢色素沉着和腿部溃疡等外周静脉淤血的体征。此外，患者还有双颧对称性红斑（图1），无系统性红斑狼疮的其他体征。图1.76岁女性的颧部红斑[1]患者入院时的动脉血气（吸氧时氧气浓度为80%）示pO2为67.5mmHg，pCO.3mmHg，pH7.4，HCO.2mmol/L。N端-B型钠尿肽前体（NT-ProBNP）为pg/mL。自身免疫抗体筛查阴性。胸片示肺气肿，CT肺动脉造影不支持肺栓塞。经胸超声心动图显示三尖瓣严重反流，无二尖瓣狭窄。右心室压力约mmHg，右心室增大，左心室收缩功能受损，射血分数降至35%。患者的最终诊断是慢性阻塞性肺疾病继发肺动脉高压。患者接受吸氧、利尿剂、地高辛、无创机械通气和抗生素等联合治疗。病例学习1.颧部红斑是红斑狼疮的皮肤标志颧部红斑是一种跨越鼻梁的对称性面颊部固定性红斑，外观似蝶状，通常不累及鼻唇沟。这种蝶形的颧部红斑见于45.7%-65.4%的系统性红斑狼疮患者，特异度高达96%，但敏感度仅有57%。颧部红斑通常持续数天到数周[2-3]。无论是年或年ACR标准，还是年EULAR/ACR标准，蝶形红斑对于诊断系统性红斑狼疮都有重要地位[4]。蝶形红斑可能是部分系统性红斑狼疮患者的唯一表现，日晒可能是蝶形红斑的诱发或加重因素。年KumarRR等以「蝶形红斑：狼疮的标志」为题报道了一则案例[5]，一位25岁已婚女士以非瘢痕性脱发、无痛性硬腭多发口腔溃疡、多发关节痛和晨僵以及典型蝶形红斑（图2）为主要表现。图2.蝶形红斑和硬腭多发无痛性口腔溃疡[5]后续实验室检查提示自身免疫性溶血性贫血（直接Coombs试验阳性）、白细胞减少、抗核抗体阳性（1:）、低补体血症（C3、C4）。由此支持系统性红斑狼疮的诊断。实际上，红斑狼疮是一种病谱性疾病，其中一端为病变累及多系统的系统性红斑狼疮，另一端为病变局限于皮肤的皮肤型红斑狼疮。皮肤型红斑狼疮包括急性皮肤红斑狼疮、慢性皮肤红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮等类型[6]。急性皮肤红斑狼疮主要见于系统性红斑狼疮的患者。颧部红斑是急性皮肤红斑狼疮的最常见类型，该皮疹见于30%～40%的患者[7]。盘状狼疮和亚急性皮肤狼疮等其他皮肤型红斑狼疮类型也可引起颧部红斑。局限性急性皮肤红斑狼疮主要表现为面颊和鼻梁融合性水肿性蝶形红斑（图3），可累及额部、颈部、眼周和胸前V形区（曝光区域）。泛发性急性皮肤红斑狼疮则表现为全身对称分布的深红或鲜红色融合性斑丘疹，可发生于身体任何部位，其间可夹杂紫癜或瘀斑，可伴有瘙痒[6]。图3.急性皮肤红斑狼疮患者的蝶形红斑[7]呼出气一氧化氮浓度（FeNO）是一种用于评估哮喘或其他呼吸系统疾病所致气道炎症的一种无创、敏感的方法。研究显示，与无颧部红斑者相比，颧部红斑患者的血清C4水平显著降低、FeNO显著升高，且FeNO值与血清C4呈负相关，提示颧部红斑可能是系统性红斑狼疮患者亚临床性气道炎症的预测因子，但尚需更多研究证据证实[8]。2.颧部红斑的其他病因文献中慢性阻塞性肺疾病（COPD）所致严重肺动脉高压相关的颧部红斑鲜有报道。颧部红斑亦可见于二尖瓣狭窄伴肺动脉高压的患者，这种面颊暗红斑常被视为二尖瓣面容的组成部分，其主要原因是体循环淤血。皮肌炎也可以引起与系统性红斑狼疮外观相似的颧部红斑，但通常累及鼻唇沟（图4）[9]。图4.皮肌炎的颧部红斑，面颊、鼻梁、鼻唇沟均受累[9]除此之外，许多局部和全身疾病均可引起颧部红斑，包括其他自身免疫病（皮肤结节病、红斑型天疱疮）、感染（丹*、蜂窝织炎、莱姆病、微小病*B19感染）、炎症（玫瑰痤疮、特应性皮炎、接触性皮炎和脂溢性皮炎）、维生素缺乏（糙皮病）和一些染色体病（Bloom综合征）、过敏性皮炎或药物过敏等[3,9,10]。图5.丹*、皮肤结节病的颧部红斑[9-10]值得注意的是，即便是系统性红斑狼疮的患者出现颧部原因红斑时，也应考虑到皮疹可能另有原因。例如以下是一例系统性红斑狼疮的61岁女性，因对眼镜框架里的镍金属（可能还有二氯化钴）过敏而出现颧部红斑（图6）[11]。图6.A、B分别为就诊时患者摘下眼镜、戴眼镜的面部；C为患者更换塑料眼镜框架1个月后的面部[11]综上所述，尽管颧部红斑是红斑狼疮的皮肤标志，但在缺乏其他系统表现或实验室检查未见异常的背景下，应根据患者具体的临床情况，考虑皮肌炎等其他自身免疫性疾病、肺动脉高压、感染或炎症、维生素缺乏和过敏等同样可能引起颧部红斑的疾病。此外应重视的是，在COVID-19大流行期间，电话或网络问诊更为普遍，以及患者常戴口罩的情况下，面部视诊和更详细的临床查体更具挑战性，这容易造成临床医生遗漏颧部红斑这一可能具有诊断意义的重要体征。
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编辑｜费肥肥
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