翻译：吕敏编辑：杨靖
摘要
关键词：高级成像技术、肺动脉高压、MRI、CT
关键点：影像学在肺血管疾病（PVD）的无创筛查、分类和监测中起着至关重要的作用。
除了标准的胸部计算机断层扫描（CT），还有多种选择来评估肺灌注，包括双能量CT和单光子发射CT。
MRI提供肺动脉硬化程度、血流模式和右心室耦合等最详细的心肺评估。
高级成像技术的多个参数与血流动力学和预后相关，这些模式可能在PVD治疗中发挥越来越重要的作用。
介绍
影像在肺血管疾病（PVD）的筛查、分类和监测中起着重要作用。在诊断为PVD的患者中，它可以对心脏和肺部的结构变化进行无创定量分析，并可以测量肺循环功能参数。采集和处理方面的改进极大地提高了成像能力，许多新兴的成像方式展现出了显著提高PVD表型分类和监测细微治疗效果的潜力。此外，PVD症状的发展表明疾病已经在进展，因此可以帮助早期和非侵入性诊断的影像学也很有价值。
本文阐述了目前高级成像技术在PVD临床评估中的作用，以及最终可能用于诊断和评估的新兴技术。本文从肺实质开始，可以使用各种方式量化实质变化，检查灌注并评估血管特性。然后，它向中央肺动脉移动，检查血流及其与右心的关系，最后讨论心脏成像的进展。
肺实质和肺血管成像
计算机断层扫描
鉴于呼吸困难（尤其是在运动过程中）是肺动脉高压（PH）的常见症状，因此，胸部CT扫描通常是一种早期诊断方式。胸部CT可能会表现出包括世界卫生组织（WHO）第3组PH的纤维化或肺气肿改变在内的实质异常，肺动脉高压（PAH）或慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）可能形成马赛克衰减模式（图1）。在肺静脉闭塞性疾病（WHO第1组PAH的一个罕见亚组）中，CT可出现小叶间隔增厚、纵隔淋巴结病变和小叶中心毛玻璃样阴影等特征性表现。
胸部CT上的某些非实质特征也可能提示存在PVD。肺动脉（PA）升高≥29mm与PH有关（见图1）。尽管这一特征仅被认为对疾病具有中度敏感度和特异性，但在3或4个肺叶中节段性动脉支气管比率也大于1：1时，其特异性就会提高。升主动脉直径标准化的PA直径比大于1也提示PH。
CTA可以更详细地评估肺血管系统。除了在识别急性肺栓塞（PEs）中的作用外，它还是CTEPH中必不可少的诊断工具。在CTEPH中，组织性血栓可能表现为偏心壁粘附性血栓、管腔内网或带或内膜增厚。CTA还可以量化肺动脉远端血管修剪的程度和分布（图2）。在CT上，吸烟合并慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者的小血管总二维（2D）横截面积减少与PH严重程度相关。在三维（3D）CTA重建中，CTEPH患者远端动脉的修剪程度明显高于正常对照组，相应的近端动脉亦扩张及心脏指数降低。CT上血管弯曲度增加也与平均PA压（mPAP）、肺血管阻力（PVR）升高和WHO功能分类相关。
心脏CT在PH中的应用越来越广泛，尽管它经常受到心电图门控和造影剂需求的限制。CT右心室容积（RV）与超声心动图右心室收缩压（RVSP）呈负相关，可提示右心室功能不全或功能衰竭。CT上的左心房和心室容积变化也可以预测WHO第2组PH的存在。
双能计算机断层扫描
双能CT（DECT）在评价肺结构和灌注方面的作用越来越大。DECT使用碘化造影剂和2种不同能量的光子来估计碘密度，以此作为血液密度的替代物，可以将其叠加到标准加权平均CT图像上以评估相对灌注。DECT需要额外的软件技术，但不需要额外的扫描时间、对比度或辐射暴露。它与V/Q扫描在检测CTEPH方面有很好的一致性，并提供了解剖可视化的额外优势。DECT灌注模式可能有助于PH的分类，与CTEPH中混合斑块和PE样异常相比，PAH中有斑片状缺陷。DECT还可以监测治疗反应，并在治疗后记录灌注恢复情况（图3）。
核成像
单光子发射计算机断层扫描
单光子发射CT（SPECT）可以评估局部肺灌注，特别是与CT合并时。肺动脉高压的存在与SPECT/CT上的重力依赖性灌注分布显著降低有关，这与6分钟步行距离（6MWD）相关，可用来量化CTEPH患者mPAP对球囊血管成形术的反应。
PET
在PAH中，RV和肺血管中18F标记的氟脱氧葡萄糖（FDG）的摄取增加，与从氧化代谢到糖酵解代谢的转变一致。FDG摄取增加发生在疾病的早期，并且与血液动力学和临床恶化时间相关，因此它可能是严重程度的潜在标志。在对治疗有反应的患者中，FDG摄取的减少与PVR等侵入性参数和RV射血分数（RVEF）和6MWD等非侵入性指标的改善相关。其他放射性配体也可能有用：在给予13NN生理盐水后，运动性肺动脉高压患者与正常对照组和静息对照组相比，灌注的空间异质性增加，这表明这一组可能具有不同的成像模式（图4）。
对比增强磁共振血管造影
虽然其实质分辨率有限，但对比增强磁共振血管造影（MRA）提供了详细的肺血管结构评估。像CT一样，PH类在MRA上可能有不同的模式：PAH通常与血管修剪相关，而肺过度充气会导致COPD相关PH中血管扩张。在CTEPH中，对比的MRA可以比CTA识别出更多的狭窄、狭窄后扩张和闭塞。
MRA还可以提供有关肺灌注的功能信息。平均通过时间（MTT）是血液从RV到达左心室（LV）所需的时间，其计算方法是肺血容量与肺血流量的比值。尽管血容量保持相对不变，但流量随着PVR的增加而减少。因此，MTT的PH值延长，并与mPAP和PVR相关，因此它可能在无创评估疾病严重程度和治疗监测中有用。
邻近动脉和右心室-肺动脉耦合成像：
二维相位对比MRI
血流异常可通过相位对比MRI（PC-MRI）进行评估。相位对比技术依靠磁场梯度在非稳态质子中产生相移，而不用静脉注射对比剂来显示运动的流体。二维PC-MRI可以量化通过1个平面的血流和流速，并且可以提供有关PA硬度、压力和速度以及RV-PA耦合的详细信息。由于信号数据可以重建成幅度序列，所以PC-MRI也可以进行解剖学评估。
肺动脉高压的早期特征是肺血管异常硬化。肺动脉硬度的增加与PH患者的功能容量和死亡率相关，可通过2DPC-MRI上的多项指标进行评估，其中包括心动周期内PA管腔的相对面积变化（RAC；也称为搏动性）。RAC随着PH值的增加而下降，对疾病的敏感度低于40%。类似地，PA的扩张性（相对于脉压变化而言，PA面积的变化）在PH方面降低，并且与mPAP、RV肥大和RV扩张密切相关。扩张性和RAC均可预测死亡率。顺应性和电容是与有创血流动力学相关的附加刚性参数，对PH预后有重要意义。
PA硬度增加会促使PH的压力增加，并且研究已尝试以非侵入性的方式对PC-MRI上的这些异常进行量化。最近的分析定义了主要基于心室质量指数（VMI）和室间隔间隔角度估算mPAP的方程。同样，基于MRI测量的E/e0（二尖瓣早期流入峰值速度除以二尖瓣环舒张早期峰值速度）或指数化左房容积，已经推导出多种肺毛细血管楔压（PCWP）模型。此外，PVR也可以用MRI估计的心输出量和PCWP来计算，还提出了一种基于RVEF和PA平均血流速度的模型。尽管这些针对mPAP、PCWP和PVR的模型与右心导管检查（RHC）的血流动力学具有中等至良好的相关性，但他们还提出了基于RVEF和平均PA血流速度的其他模型。但在广泛使用之前，它们需要在大型前瞻性队列中进行验证。
（未完待续）
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