新生儿红细胞增多症为胎儿缺氧等致宫内红细胞生成增多致继发性细胞输注，导致新生儿在出生2周内血液中红细胞及血细胞比容(HCT）异常增加所致的疾病。
（一）临床表现
大部分患儿无症状及体征，或只表现为面红，部分患儿则可血液淤滞而引起体内多脏器功能障碍。
1.呼吸系统肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促、紫绀、呼吸暂停。
2.心脏系统由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，可导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。
3.微循环系统血粘滞度增加致微循环淤滞，微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。
4.消化系统可致拒食，呕吐、腹胀甚或坏死性小肠结肠炎。
5.神经系统脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。
6.泌尿系统肾血流量减少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。
7.血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症，血小板减少症等。
8.代谢方面因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中*;缺氧尚可损害甲状旁腺功能致低血钙。
(二)诊断要点
1.有胎儿缺氧史或红细胞经胎盘灌注过多史
2.具有以上临床表现
3.实验室检查出生2小时后静脉血Hb≥g/L,RBC7.00×/L,Hct≥0.65或两次周围毛细血管血Hct≥0.7(离心速度转/分，并持续30分钟，可避免假阳性发生)。上述三项指标不完全一致时，最主要的指标是Hct，其次是Hb，只要Hct和Hb符合，即可确诊，仅Hct符合者，应短期内复查。
根据血液指标的不同，临床可分三度。
①轻度:Hct≥0.65,RBC6.0×/L,Hb≥g/L，临床可无症状。
②中度:Hct≥0.65,RBC6.0×/L,Hb≥g/L，可有轻度临床症状。
③重度:Hct≥0.70,RBC7.0×/L,Hb≥g/L，有重度临床表现。
(三)治疗
对无临床症状者，一般不需特殊治疗。需要通过治疗以使Hct降至0.55一0.60的病例有以下三种:
①静脉血Hct0.65，且出现临床症状如心脏、呼吸、神经系统症状，尤为有血栓形成者，治疗目的是降低Hct以消除临床症状。
②少数患儿虽然Hct0.65，但血钻滞度明显增加者，其治疗目的是通过降低Hct以恢复正常血粘滞度。
③Hct0.70，虽无临床症状，但有发生症状的危险，治疗目的是预防症状发生及日后的神经损害。
1.对症治疗包括保暖、供氧、输液，血糖等的检测及其他对症处理，注意单纯输液并不能改善症状或降低血粘滞度。
2.放血疗法仅用于有血容量增多，尤其当合并心力衰竭时，可从静脉放血5-8ml/kg，并注入20%自蛋白20ml。放血只能减轻心脏负担，不能降低血钻滞度，当Hct下降而心力衰竭症状持续时，应抗心力衰竭治疗。
3.部分换血疗法亦即以抽出部分血液并同时输人等量稀释液，以迅速将Hct降至0.55一0.60
(1)抽血与输液部位:脐静脉、股静脉部抽血，因存在问题较多，已渐被摒弃，较适宜的抽血部位是挠及胫后动脉，为防抽血过快导致手部短时发自，挠动脉抽血速度应为蒸5ml/(kg·min)。输液部位可用周围静脉。输液速度与抽血速度相同。
(2)稀释液体选择:换血时常用的稀释液体有血浆，20%自蛋白、0.9盐水及Hct为0.36的全血，均可使Hb,Hct及RBC迅速恢复正常。0.9盐水对改善症状及血液指标的作用更优，只要掌握好输，可避免发生高钠血症，可作为首选稀释液。对有低蛋白血症者，则可用血浆或自蛋白做稀释液。
(3)换血量:可按15-20m1/kg计算，或按公式:换血量(ml)=血容量*[(实际
Hct一预期Hct):实际Hct](血容量按80一90ml/kg,预期Hct按静脉血为0.60，毛细血管血为0.65计算)。抽血量与输人的稀释液量相等，并应尽量同步进行，如个别Hct仍高，可重复换血2-3次，重症病例，应一次足量换血，以使血液钻滞度短期内降至正常，达到迅速改善症状并减少反复换血的目的。但一次换血量应蒸28ml/kg，否则可能发生轻度贫血。
(4)注意事项:换血前要保暖、进食并排空胃内容物，检测心率、呼吸、血压、体温。换血后仍禁食2-4小时，作血糖、Hb,Hct及RBC，心率、呼吸、血压检测。并注意有否腹胀与血便，防止坏死性小肠结肠炎发生。
4.右旋糖醉治疗如换血有困难，可用低分子右旋糖醉10-15m1/kg静滴，每日1-2次，疗程5一7天。此药可降低血钻滞度，改善微循环血流，防止红细胞凝聚，起到疏通微循环作用。
吴缨