肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。
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关于PAH你了解多少呢？通过下面5个问题测一测吧！
01关于PAH的病因和流行病学，以下哪一项最准确？A．世界范围内，PAH最常见的原因是胶原血管疾病
B．PAH通常在老年患者中被诊断，平均诊断年龄＞70岁
C．导致PAH的最常见的药物是二甲双胍
D．女性比男性更容易患PAH
女性比男性更容易患PAH，登记研究中女性占65％-80％。此前的研究显示，平均诊断年龄为30多岁，最近的登记研究显示为50多岁。由于PAH存在异质性而且容易被漏诊，其总体患病率难以确定。
在世界范围内，血吸虫病可能是PAH最常见的原因，研究表明超过7％的肝脾血吸虫病患者存在肺动脉高压。
阿米雷司、芬氟拉明衍生物和有*菜籽油已被确定为PAH的明确的危险因素。其他可能引起PAH的药物包括苯丙胺和苯丙胺衍生物、可卡因、L-色氨酸、苯丙醇胺、圣约翰草、来氟米特、芬特明、马吲哚、达沙替尼和干扰素。二甲双胍使用与肺动脉高压逆转相关。
02以下哪一项更常见于PAH？A．雷诺现象
B．与劳力无关的晕厥
C．第二心音P2部分减弱
D．甲状腺功能减退
PAH的临床表现包括：
?心脏杂音史
?深静脉血栓形成或肺栓塞
?雷诺现象
?关节炎或关节痛
?皮疹
?肝炎
?鼾声如雷
?白天嗜睡
?清晨头痛
?病态肥胖
?肺动脉高压家族史
?使用违禁药物、减肥药等
PAH患者也可能有继发于肺动脉高压的非特异性症状：
?劳力性呼吸困难
?疲劳
?嗜睡
?劳力性晕厥
?胸痛
?厌食
?右上腹疼痛
不太常见的症状包括：
?咳嗽
?咯血
?声音嘶哑（由肺动脉扩张引起的喉返神经受压）
P2可能亢进、固定或矛盾分裂，可以在胸骨左缘听到收缩期射血杂音，吸气时可增强；可触及右心室部位隆起。PAH患者可伴有甲状腺功能异常，但更常见的是甲亢。
03根据AHA肺动脉高压诊断和治疗指南，下面哪一个特征提示高风险？A．6分钟步行距离m
B．右肺动脉压7mmHg
C．B型利钠肽水平为ng/L
D．心脏指数为3L/min/m2
高风险（1年死亡率10％）特征包括：
?右心衰竭的临床症状
?快速进展
?反复晕厥
?世界卫生组织功能分级（WHOFC）IV
?6分钟步行距离m
?B型利钠肽水平ng/L
?心包积液
?右肺动脉压14mmHgRightarterialpressure
?心脏指数2L/m/m2
?混合静脉血氧饱和度60%
低风险（1年死亡率5%）特征：
?没有右心衰竭的表现
?没有症状进展
?WHOFCI、II级
?6分钟步行距离m
?B型利钠肽水平50pg/L
?无心包积液
?右心房大小正常
?右房压8mmHgRightatrialpressure
?心脏指数≥2.5L/min/m2
?混合静脉血氧饱和度65%
04根据病史、体格检查、胸片和心电图，建议将以下哪一项作为疑似肺动脉高压和右心室功能不全患者的初步筛查措施？A．右侧心脏导管插入术
B．通气-灌注肺扫描
C．经胸二维超声心动图与多普勒分析
D．肺血管造影
病史、体格检查、胸片和心电图结果可能提示存在肺动脉高压和右心室功能不全。经胸二维超声心动图与多普勒分析应作为初步筛查措施，以评估肺动脉压力和心室功能。建议将右侧心脏导管插入术作为肺动脉高压的确诊试验。
然后应进一步评估肺动脉高压的病因，因为病因决定了治疗方案和预后。欧洲指南建议首先通过经胸超声心动图、肺功能检查、动脉血气分析和胸部影像学检查来首先评估重要的2或3组疾病。如果通过这些检查未确定病因，应进行通气-灌注肺扫描。如果存在问题，应进行肺血管造影或螺旋CT扫描。
这些对于疑诊PAH的患者至关重要，因为慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）通常可通过外科动脉内膜切除术治愈。
05关于PAH的治疗，以下哪一项最准确？
A．对于病情进展或对初始治疗反应差的PAH患者，治疗方案中应添加同一类别的另一种药物
B．诊断为PAH的患者禁用流感和肺炎球菌肺炎疫苗
C．指南建议，在许多PAH患者中，球囊房间隔造口术（BAS）可作为药物治疗前的一线治疗
D．利尿剂适用于右心容量超负荷的PAH患者
利尿剂适用于存在右心容量超负荷的PAH患者，但右心衰竭患者使用应谨慎。应避免血容量降低，因为可能导致心输出量下降和血流动力学障碍。对于病情进展或对初始治疗反应差的PAH患者，通常会添加不同类别的药物，同一类别的药物（包括磷酸二酯酶-5抑制剂和鸟苷酸环化酶刺激剂）不应同时使用。
为了降低肺炎风险（PAH患者公认的死因），患者应接种流感疫苗和肺炎球菌肺炎疫苗。已经接受最大程度药物治疗但仍有症状的患者，若符合条件可选择球囊房间隔造口术，但这仅作为姑息治疗或桥接手术（移植前）。
答案：DACCD，你答对多少呢？
医脉通编译自：ZabMosenifar.FastFiveQuiz:PulmonaryArterialHypertension.Medscape.Jun14,.
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