病历资料
患儿范某某,女，8岁，学生，左利手，主因发作性左侧偏瘫伴运动性失语5天，于年10月27日入院。
患儿人院前5天上学途中突然跌倒，片刻后自行站立行走。中午洗头时，突然哭叫，家长发现患儿跌倒在地，不语，2～3分钟后扶起一切正常。翌日下午6时、9时相继发作两次。发作时均哭叫，左侧肢体不能活动，意识清楚，但不能说话，2～3分钟后自行缓解，无头痛、呕吐及发烧。此后每日发作2～3次。入院前一天发作并出现左侧偏瘫，失语无恢复，二便无障碍。年10月26日急诊检查:神志清，运动性失语，双眼向右凝视，瞳孔等大等圆，光反应存在；眼底未窥人。额纹对称，左侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左，左上肢肌力Ⅲ级，左侧腱反射低于右侧，左Babinski征(+)、Chaddock征(+)。CSF压力11OmmH20，细胞数,白细胞0，蛋白微量，糖57mg%，氯化物mg%。血WBC/mm3，抗链“O”l:，类风湿因子（－）。27日以脑右半球病变待查收入病房。
既往史:三岁患中耳炎治愈未复发，无其他发现。
入院查体:发育正常，营养中等，一般状况好，皮肤未见血管痣及皮下结节，浅表淋巴结未扣及，头颅、五官大致正常。双肺布满干性罗音，心脏未闻及杂音，颈、腋下、腹股沟未闻及血管杂音。腹平软，肝脾未触及。
神经系统检查:意识清，检查欠合作，运动性失语，双眼向右凝视，额纹对称，左侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左；颈无抵抗，Kernig(一)。左上下肢肌力0级，肌张力大致正常。左侧肌腱反射小于右侧，感觉无障碍，左Bahinski征(+)。
辅助检查：EEG:广泛中度异常，右顶枕慢波及棘波病灶。脑超声波:中线无偏位。胸透:双肺纹理增重。血白WBC/mm3,细胞分类未见异常；血沉5mm/第一小时,肝功能、血色素未见异常。
住院经过:人院后给予神经营养药、激素及中药治疗。第二天行“右颈动脉造影”，显示右颈内动脉C1水平闭塞，大脑前动脉及中动脉均未显影。术后患儿烦躁不安，右瞳孔6mm,左瞳孔3mm，右光反应消失。静滴甘露醇，但患者一直昏迷，瞳孔未恢复，入院后第三天凌晨1时呼吸停止，左瞳孔亦散大，1时5分心跳停止。
病理结果
一.巨检
脑重克，双大脑半球肿胀，右侧更明显，中线左移。左大脑半球表面血管扩张淤血，右大脑半球表面色浅，多数静脉充盈不足(图1)。冠状切脑，见右大脑中动脉供血区(右额顶叶、颞上回、脑岛及部分基底神经节)大面积软化，灰白质分界不清，散在少数点状出血，右侧脑室挤成裂隙状(图2)。脑干及小脑未见病变。双侧重度海马钩回疝，双侧轻度小脑扁桃体延脑疝。取颈内动脉末段、脑底动脉环及各分支检查：右大脑中动脉主干长4厘米，均匀增粗，直径约0.3厘米，充满紫黑色凝血物质。中动脉各分支及其余脑动脉外观正常，血管内腔空虚，壁薄呈塌陷状态（图3）。
二.镜检
镜下见右大脑中动脉供血区脑组织明显疏松水肿，部分区域呈海绵状，结构已解离。皮层分层不清，大部分神经元变性坏死，胶质细胞退行性变。小血管扩张，管壁水肿，血流停滞，血管周围中等量红细胞漏出，少量淋巴细胞、中性白细胞浸润。未见格子细胞形成及反应性星形细胞增生或肥大现象。上述所见符合早期脑缺血性梗死表现。病变右大脑中动脉管壁全周内膜的一半及内弹力板已从其下方的肌层剥离分离后形成的假腔内充满多量凝固成团块状的红细胞。大部分红细胞外形已破坏。血块无肉芽组织形成或机化现象。剥离的内膜及内弹力板被推向对侧管壁，使原有血管腔挤成裂隙样闭塞状态，外膜之外未见血液。动脉以外未见出血。动脉壁内弹力板有分裂及复层现象，中膜肌层厚薄不均，部分区域被胶质纤维取代，局部仅见一、二层散在排列的平滑肌细胞（图4）。
其他处脑组织仅见水肿及淤血，体内其他脏器病理检查除有急性肺淤血水肿外未见特殊。主动脉及其主要分支，颈内动脉颅外段及体内它处血管检查均未见异常。
三.病理诊断
右大脑中动脉夹层动脉瘤、右大脑中动脉供血区脑组织缺血性梗死。脑动脉肌纤维发育不良，脑淤血水肿，两侧重度海马钩回疝，双轻度小脑扁桃体延脑疝。肺淤血水肿。
附图
讨论
夹层动脉瘤一般好发于主动脉及其大的分支，周围血管的原发性夹层动脉瘤甚为少见。年Tunbull报告第一例发生于脑的夹层动脉瘤，至今英文文献约有五十余例报告,国内文献尚未见有报道。该病患者的平均年龄29.9岁（0.5～75岁），80%在40岁以下。男性似稍多于女性。此病的临床表现类似于其他原因所致的脑血管闭塞性疾病的症状和体征。本例即呈现右侧中枢性偏瘫的卒中表现。因此对40岁以下较年轻的患者，尤其是婴儿与儿童的急性脑卒中病例应想到本病的可能性。但是绝大多数患者死于症状发作一周之内，至使生前未能及时确诊。
夹层动脉瘤累及脑内动脉的某一部分，最多侵犯大脑中动脉或基底动脉，其次为颈内动脉颅内段或椎动脉。右侧受侵多于左侧。夹层动脉瘤长度一般为1～5厘米。由于血流的不断冲击，常从其原发部位逐渐扩展至其分支，比如从颈内动脉颅内段扩展至大脑中动脉或大脑前动脉。镜下检查病变脑动脉，可见大多数病例夹层动脉瘤的血肿位于内弹力板与中膜之间，剥离的内膜及内弹力板被推向对侧管壁，原有血管腔挤成裂隙样闭塞状态，导致供血区脑梗死灶形成。夹层动脉瘤的近端往往可以找见血管腔面的内膜及内弹力板撕裂口（入口），夹层动脉瘤的远端可向血管腔内穿破（出口）。少数病例血肿向外穿破，产生脑实质、脑室或蛛网膜下腔出血。
大多数脑动脉夹层动脉瘤病例未能找见特殊的病因，受累脑血管也未发现可能与病因有关的病变。文献上提出可能的病因有动脉炎、梅*、创伤、粥样硬化、动脉中膜变性及动脉中膜肌纤维发育异常等。本例脑动脉壁的表现比较符合肌纤维发育异常，为可能的病因。
本例是小儿急性偏瘫。Carter等根据偏瘫病因分为原发性和症状性两类，原发性者病因不明，症状性者病因有：①感染，如脑炎、脑膜炎；②动静脉畸形；③心脏疾病；④癫痫持续状态；⑤外伤，如脑外伤、脂肪栓子；⑥脑动脉壁局限病变和结构异常引起的脑动脉阻塞，其中包括夹层动脉瘤；⑦全身性疾病，如红斑性狼疮、糖尿病、血液病所致的血栓形成。在以上原因中以脑动脉阻塞占多数（20～60%）。一般小儿急性偏瘫多在六岁以前发生，大部分在三岁以前，较少在10～12岁以后发病。起病形式，Carter分为三型：卒中型、急性型、间歇型。夹层动脉瘤多发生于主动脉及大分支，周围血管者极少。小儿及儿童的急性偏瘫应想到此病，本例为大脑中动脉的自发性夹层动脉瘤，系一很少见的疾病，生前诊断血管梗塞不难，但诊断夹层动脉瘤较难，通过此例可长一经验。
(病例提供：医院；文献来源：北京市神经科临床病理讨论文献集)