脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死、短暂性脑缺血发作总体俗称为“中风”，是严重危害人身健康的杀手之一，在之前的节目中，我们已经做过相关阐述，而这些疾病的另外一个原因----烟雾病，是一个不容忽视的元凶。据专家给我们的相关资料显示，一个科室每年收治的出血性中风大概有多人次，其中由烟雾病导致的大概有人次，将近一半发展为死亡或植物人状态，这个数字可以说是触目惊心，那有什么方法可以减少这样的悲剧出现，提高幸存者的生存质量呢？
今天我们的医院神经外科一病区科主任张继东和副主任冯大磊做客直播间，为观众朋友答疑解惑。
主持人：张主任，刚才节目一开始说到“烟雾病”，烟雾病一个听上去似乎很动人的名字，就其名字来讲，如烟如雾，让人容易和环境中的烟雾联系在一起，它和雾霾与吸烟有关吗？它到底是一种什么疾病？与我们寻常百姓关系有多大？离我们距离有多远？您经常接触并处理这种疾病研究较多，但是对于观众朋友来讲，可能不是很清楚，能不能给我们解释一下？为什么它的危害性有这么大？张主任：好的，大家看我手上的这个图片会理解的更清楚，这上面的血管就是烟雾病病人的脑血管造影图像，它的大脑中动脉闭塞了，取而代之的是毛毛葱葱样的血管，看上去就像人们吸烟时冒的烟雾一样，它与吸烟还真是没有什么关系，实际上烟雾病它的正规名字叫脑底异常血管网症，是一种原因不明的渐进性颈内动脉（ICA）上段至大脑前中动脉近端狭窄、脑底部异常血管网形成为特征的疾病，因脑血管造影酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病（Moyamoyadisease）。烟雾病最初是在日本被发现，日语称为moyamoya，因此被形象地称作“烟雾病”。它为青少年卒中最常见原因之一。女性较多见，4岁左右与30-40岁最常见，常以脑缺血（幼年）或自发性出血（年龄较大者）就诊。这个病离我们寻常百姓并不遥远，在全世界范围内发病率并不高，但是在日本、韩国、朝鲜、中国发病率较高，尤其是咱们南阳，发病率尤其较高，高于日本人年报道的患病率与发病率3.16/10万和0.35/10万，具体数值是多少咱们还没有长时间统计，并且还有家族聚集倾向，得这个病的个家庭中大概有11个呈聚集表现，所以说与我们寻常百姓关系很大，不能小看这个病，可能离自己很近。以前认为很少，但在中国，由于无创的CTA、MRA等检查手段的普及，检出率越来越高。发病具有较强的地域性，尤其是东亚地区，日本，朝鲜、韩国和中国属高发区，发病率约1‰，其中缺血性烟雾病占80%左右，出血性烟雾病占20%左右。男性发病率略多于女性，比例大致为1.2—1.5比1，成人发病率高于儿童。主持人：明白了，这不是吸烟多导致的，与雾霾也没有关系，那这个病到底是什么原因引起的？
冯主任：烟雾病的病因尚无定论，因为无法取得颈内动脉颅内段血管新鲜标本，主要通过尸检及患者的脑血管造影特殊表现展开研究。有人认为，遗传因素起主要作用，也有人认为，后天获得性因素例如免疫反应导致的慢性动脉炎症可能是烟雾病形成的重要原因。有人报告本病有家族性发病倾向。
主持人：对于老百姓来讲，我们能不能在它发病之前就提前预知呢？都需要做哪些检查？
张主任：这种疾病在发病之初是可以提前预知的，如果没有发病，可以进行筛查，经验丰富的超声科医生通过TCD监测大脑中动脉前动脉后动脉的流速就可以判断是否患有烟雾病，这个检查很便宜，大概只要元，医院彩超室的少数几个医生经过专门培训，检出率较高，也可以做MRA，大概费用元，这个检查不依赖操作医生的经验，或者做脑部CTA，可以显示的更直观形象，但费用要高一些，大概元，如果筛查出来向更详细了解，需要做脑血管造影，脑灌注CT、PET等一系列检查，可以进一步了解患者脑血流和脑代谢情况，评价患者脑缺血的程度，指导治疗。
主持人：烟雾病的本质是什么？
冯主任：烟雾病实质是一种血管发育异常，与胚胎发育障碍相关。它多与遗传相关，也与后天感染、炎症、免疫相关。有学者从胚胎脑血管发育角度分析，实际上前后循环早期是相通的，在某个时期颈内动脉发育障碍时，而此时后交通与基底动脉正常就表现为一种代偿，最后也会发展为颈内动脉与基底动脉全障碍；烟雾病其根在于脑血管闭塞。当大脑里的大血管主干道狭窄或闭塞时，为了保证大脑血流供应，会生出分散的‘支路’小血管来替补代偿，这时给血管打上造影剂显影时，就会发现血管像烟雾一样弥漫，实际上，烟雾病是脑血管慢性进展性狭窄的一种疾病。烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种。其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，整体来说，其预后尚属乐观。
主持人：烟雾病都会出现哪些表现让我们怀疑有这个疾病？
张主任：烟雾病的表现呈多样化，烟雾病可表现为脑出血和脑缺血，这就是临床上容易迷惑人的地方。
烟雾病的本质是脑血管主干的狭窄和闭塞（颈内动脉和大脑中动脉），同时伴以代偿性颅内异常新生小血管。打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发*（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。
如果我们不想法尽快解决庄稼缺水，脑子缺血的问题，时间长了，庄稼就会旱死，脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一些“烟雾状血管”（代偿性血管增生）。但是这些烟雾状血管毕竟不是原始正常，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血（脑出血），就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。
烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。
近期一篇文章打破人们对本病的缺血机制的认识。作者通过弥散加权成像评估梗死形态和侧支血流图，使用经颅多普勒监测入选病人的微栓子信号。结果表明：
DWI上大多数表现为栓塞形态（83.7%），很少为深部（9.3%）或血流动力学梗死形态（7%）。大多数病例（86%）表现出较好的侧支循环，仅有很少部分表现为栓塞形态的急性梗死患者有较差的侧支循环（n=7）。三分之一（31.6%）的病人经TCD检测出微栓子信号。结论：成年烟雾病患者，栓塞机制在缺血性卒中的发生中起到重要作用。这表明在血管狭窄的情况下栓塞也同样重要，缺血不仅仅就是血管狭窄。因此抗栓治疗，与改善侧支的血流动力学状态或增加栓塞清除同样重要。
其实对于烟雾病，烟雾状血管障碍只是表象，背后是脑组织灌注异常，以及侧支循环发育状态，这才是我们处理疾病的基础。
主持人：既然烟雾病这么恐怖，那一旦知道得了烟雾病，怎么办呢？什么样的治疗方案最好呢？张主任：关于烟雾病的治疗，医院是从年开始开展颞肌贴敷治疗，但效果不是那么理想，年我们派冯主任到研究烟雾医院去进修学习了一年，让他讲讲治疗方面的最新进展。
冯主任：前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到非常恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。
近几年，随着社会的进步和医学的发展，烟雾病不再是不治之症，认识到本病的整体预后是良好的，而且目前应用外科手术治疗烟雾病，也收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等以及其它综合治疗措施，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，间接与直接搭桥术的结合成为当今世界最先进的治疗方案。血管重建类似于"南水北调"工程。
直接血运重建手术，我们简称血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞，庄稼无法灌溉，为缓解旱情，找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。
主持人：那做了手术以后是不是就不会再次中风了？
冯主任：不是的，就像咱们南水北调工程完工了，北京就不缺水了吗？他还缺水，只是缺水缓解一些，脑血流重建也一样，手术成功后只能降低再次中风的几率，改善脑子的灌注。
主持人：那做了搭桥手术以后是不是原有中风症状就会消失？
张主任：这一般不会，但可能会有小部分不同程度好转，为什么这么说呢？以往中风会导致脑细胞受到破坏，脑功能受到丧失，原有功能是否会好转以及好转程度多大主要取决于是否存在功能受损但尚未坏死的脑细胞的多少，也就是半死不活的脑细胞的多少，这部分脑细胞多了，待到脑血流改善了，脑功能就会得到改善，甚至脑血流改善后一小部分病人还会出现高灌注综合征。
主持人：是不是所有的烟雾病一经诊断都需要手术呢？
冯主任：不是的，近期对烟雾病各种手术方式的多中心研究结果表明：
1、有些非典型的、或者有一些原因的烟雾病综合征、代偿比较好的、无症状的也可以保守观察，包括有一些可控的危险因素如高血糖、高血脂，通过控制血糖、血脂，抗血小板药物治疗，也能取得较好效果。
2、症状比较重的，缺血比较明显的，还是要首选手术。
3、贴颞肌和不贴颞肌的，搭桥和和贴敷的相关研究中，多中心研究得出的结论是搭桥和贴敷能够达到同样的治疗效果。搭桥手术的直接血管吻合难度比贴敷术要高，而间接搭桥（贴敷）就是把一个血管贴进脑表面，操作上更容易推广，这无论从学术意义还是从社会经济效益上讲都有显著积极作用。
主持人：据我了解，目前在烟雾病治疗方面，主流观点认为只要不是急性期，一旦确诊应尽早手术。现在可选择的手术治疗包括直接脑血管重建术、间接脑血管重建（搭桥）术及直接间接联合血管重建术，医院做到50多例的烟雾病手术，从手术的效果看，您更倾向于如何为患者选择手术方式？
冯主任：术式要根据具体的血管情况来决定，我本人非常强调个体化的治疗。如果受体血管网络很好，供体的血管网络也比较好，这种情况下可能会选择做一个直接的搭桥。有的只做一支搭桥，有的做两支搭桥，甚至用一支颞浅动脉顶支也可以做两支搭桥。就像我在本次论坛期间直播中做的那例手术一样，像这种情况下就不需要做贴敷了，但是大部分情况，尤其是烟雾病中晚期的病人，因为患者缺血缺氧已经比较严重，所以还是需要做一个综合的治疗，除了搭桥以外，颞肌的贴敷，硬脑膜的贴敷也是必须的，因为这样可以进一步让血流供应的范围更加广泛，另外一方面，贴颞肌也有其自身的缺点，所以医院的手术方式间接搭桥常常是贴敷颞浅动脉分支。
主持人：顾名思义，搭桥搭桥，既然是“桥”，就有寿命，脑血管搭桥手术以后桥血管能正常工作多长时间呢？
张主任：这就涉及桥血管的远期通畅率问题，医院、医院、医院长期随访的数据显示，直接搭桥的桥血管近期通畅几率达到97%，远期通畅几率达到70%，所以我们现在搭桥手术基本都是直接搭桥与间接搭桥两种方式联合应用来避免它们各自的缺点。
主持人：那直接搭桥与间接搭桥各自的优缺点有哪些呢？
张主任：
间接血运重建术：
手术操作简单，对血管要求不高；覆盖较广泛区域，不受单一动脉供血区域的限制；适用性广，有受血管条件限制；术后至少需要3个月才可能形成侧支循环，约40%-50%成人烟雾病患者难以形成侧支循环。
直接血运重建术：
血管搭桥（吻合）术，颈外血管与脑皮质血管接接吻合、颞浅动脉-大脑中动脉（STA-MCA）吻合术。搭桥手术很多，有些很具体的，比如怎么去选择搭桥手术，哪类病人搭桥风险比较大，哪类病人做搭桥非常适合等等。这些不是几句简单能讲清楚，正逐步总结，供大家参考。
主持人：具体到手术方式的选择成人缺血性烟雾病、成人出血性烟雾病、儿童型烟雾病手术方式如何选择呢？
冯主任：自己概括的初步经验，大家可以参考。
成人缺血型烟雾病：首选搭桥术+硬膜翻转；次选改良EDAS；
成人出血型烟雾病：搭桥术-烟雾血管减少、血流动力学动脉瘤消失；间接血管重建术效果逊于搭桥，当然，此型患者搭桥困难。
儿童型烟雾病：改良EDAS多点钻孔，效果优于成人；血管条件好可以考虑搭桥手术；
烟雾综合症-动脉粥样硬化为主
手术指征较烟雾病更严格，首选搭桥术，间接血管重建术效果有待研究。
主持人：搭桥手术风险大吗？
冯主任：搭桥手术的总体风险实际上并不大，大约在3%左右，远远低于烟雾病自身的自然风险，我们手术实际上用一个相对较小的风险去替换一个相对较大的风险，一项多中心的前瞻性随机对照研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%，每年的再出血几率从8%降低至2%。
主持人：如果考虑手术，手术花费大概多少呢
张主任：如果资料齐全的话，手术花费并不像想象的那么高，大概4万左右。
主持人：那住院新农合与医保病人能报销吗？
冯主任：目前的医保报销制度很好，都能报销，并且报销比例很高，医院用药基本不用自费药品，一般手术从住院到下来，病人报销完，自己承担费用大概2万左右。
主持人：拨开“烟雾”，方见彩虹，医院神经外科张主任和冯主任的交流我们了解到，烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，同时随着我们对本病的认识深入后，相应的干预措施（抗血小板、间接和直接搭桥）会更加精准，取得良好的预后也不再遥远。
主持人：好的，节目马上就要接近尾声了，也再次感谢专家走进直播室给大家分享健康知识！感谢观众朋友的收看和参与！七彩人生健康随行！咱们下期节目再见！
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