颈内动脉发育非常罕见，主要包括颈内动脉未发育、发育不全及发育不良；患病率一般＜0.01%。大部分患者由于侧支循环的代偿而无症状；部分患者可能出现颅内动脉瘤等严重的并发疾病。同时部分患者被误诊为颈内动脉闭塞，从而制定错误的治疗方案。医院脑血管病中心在这里提供6例颈内动脉发育异常患者的影像资料，以期提高对这类疾病的认识。
影像学诊断方法在怀疑颈内动脉发育异常时，通过颞骨薄层CT扫描或三维DSA薄层重建判定颈动脉管发育情况。典型病例见图1
图1双侧颈内动脉未发育合并后交通动脉瘤及奇网患者A，B.高分别率薄层颞骨CT，显示双侧颈内动脉管缺如(A)，伴随双侧横突孔增大（B，7mm）；C，D.脑血管造影三维重建，显示后交通动脉异常扩张伴后交通动脉瘤（箭头示，C），侧支循环汇入远端颈内动脉（箭头示，D）;E.左侧椎动脉造影提示前循环通过后交通动脉代偿，并通过前交通动脉向对侧颈内动脉供血区代偿；F:右侧颈总动脉造影提示右侧颈内动脉未显影；G，H.左侧颈总动脉正位（G）及侧位（H）造影显示颈外动脉分支与远端颈内动脉形成奇网并向颅内供血。结果见表1
表1颈动脉发育异常患者临床资料及治疗结局
结合文献及本中心影像学资料分析患者侧支代偿情况，颈内动脉发育异常合并椎动脉发育异常或椎动脉奇网(retemirabile)。主要分型见图2
图2颈动脉发育异常及椎动脉奇网类型(虚线代表未发育血管，橙色代表侧支代偿血管)A.颈内动脉发育不良合并颈内动脉奇网，通过近端颈内动脉残端微小分支、颈外动脉分支与远端颈内动脉形成奇网；B.颈内动脉未发育合并颈内动脉奇网，通过颈外动脉分支与眼动脉、远端颈内动脉吻合形成奇网；C.双侧椎动脉奇网，通过近端椎动脉末端分支、肌支、脊髓前动脉向远端椎动脉供血；D.单侧椎动脉奇网伴对侧椎动脉未发育，通过肌支、脊髓前动脉、近端椎动脉残端分支向远端椎动脉供血。ICA，颈内动脉；ECA，颈外动脉；OA，眼动脉；MMA，脑膜中动脉；AMA，脑膜副动脉；IMA，颌内动脉；APA，咽升动脉；PCA，大脑后动脉；VA，椎动脉；BA，基底动脉；ASA，脊髓前动脉
讨论境内颈内动脉胚胎学发育颈内动脉发育异常包括颈内动脉未发育、颈内动脉发育不全和颈内动脉发育不良。一般认为在胚胎发育时颈内动脉来自于第三弓，在妊娠第4周左右成形；而颈动脉管直至第5至6周才形成。因此，颈内动脉发育异常的影像学诊断主要结合颈内动脉和颈内动脉管自身的发育形态进行判定。颈内动脉未发育主要由于颈内动脉的原基或第三弓没有发育，故表现为颈内动脉及颈内动脉管缺如；颈内动脉发育不全也可显示颈内动脉及颈内动脉管缺如，但常具有残留的血管痕迹；而颈内动脉发育不良主要由于原基没有完整发育，影像学因而表现为细小的颈内动脉和缩窄的颈内动脉管。本组病例中颞骨CT扫描或DSA三维重建均可见颈动脉管发育完全缺如或狭小，这是颈内动脉未发育或发育低下直接的胚胎学诊断基础。
发育异常后形成的侧支循环颈内动脉可出现节段性发育异常，而未发育的节段最常发生在穿越硬膜的动脉段。对于每个节段性的发育异常均有其特定的代偿方式。后交通动脉与前交通动脉是主要的代偿吻合血管。在本组病例中，可以观察到在颈内动脉发育异常后侧支循环主要通过椎基底动脉系统和后交通动脉进行代偿，这些代偿使椎基底动脉系统异常增粗或产生血流相关性动脉瘤，同时增粗的血管可形成较宽的横突孔或者迂曲扩张的椎基底动脉系统。在通过后交通代偿时易出现血流相关性的动脉瘤并使后交通动脉迂曲扩张。奇网是颈动脉发育异常中侧支循环重要的代偿方式，主要通过颈外动脉分支与颈内动脉眼动脉远端吻合构建侧支循环代偿。
临床表现及治疗虽然大多数颈内动脉发育异常的患者无症状，但是一些患者由于血流动力学等继发因素可出现相应症状，这些症状主要为：血流动力学损害的继发性缺血，血管代偿性扩张出现的占位症状，及继发动脉瘤破裂出现的SAH。目前国内外尚缺乏颈内动脉变异治疗的相应经验。严格控制动脉粥样硬化各种高危因素有利于并发疾病的预防，这些措施包括高血压、血脂、血糖控制以及健康的生活方式等。对于无症状的颈内动脉发育异常，需要定期的影像学随访，从而动态观察颅内血管的异常改变等；对于存在颅内动脉瘤的患者，即使患者无症状，一旦动脉瘤进行性增大或者破裂出血，则可进行介入栓塞治疗。对于合并颅内动脉瘤的治疗，需要考虑到血管内治疗可能需要闭塞载瘤动脉或者动脉瘤栓塞过程中可能导致载瘤动脉闭塞，从而影响载瘤动脉代偿区域的血流供应，因而可先行颅内外搭桥手术避免相关缺血风险。
这些病例提示诊断颈内动脉发育异常要结合颈内动脉管发育形态进行判定；节段性的颈内动脉未发育可出现相应的侧支循环代偿方式；在自然病史中，可合并颅内动脉瘤、硬脑膜动静脉瘘等多种颅内血管疾病，而这些病变的处理需要谨慎恰当的治疗方式。内容选自：李子付*清海杨志刚李强许兵许奕舒航陈光忠洪波刘建民.颈内动脉发育异常的影像学及临床特征分析（附六例报告）.中华神经外科杂志,,31(2):-.
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