伴有双侧急性梗死且合并血管异常的轻型卒中:
一例复杂的病例报告
主动脉弓畸形(AAA)是常见的先天性畸形，通常不表现任何明显的临床症状。颈动脉共同起源(COCA)是一种的主动脉弓变异，在白人中发生率大约11%。异常的右锁骨下动脉(aRSA)作为主动脉弓的最远端分支是不常见的，约占所有弓血管异常的1%。AAA的发育有胚胎学的起源。据称，aRSA是由第七颈节间动脉近端胚胎期右弓停止引起的。这些异常的高发生率使得每次血管内或开放修复弓血管时都具有重要意义。
枕动脉（occipitalartery，OA）起源异常的胚胎学还不清楚。Lasjaunias等人认为OA的水平和远端上升部分是前寰椎节段间动脉的残留。因此，由颈内动脉(ICA)起源的OA可能是存留的寰前节段间动脉。来自于意大利Messina大学临床与实验医学系的FabrizioGiammello教授诊断一例双侧半球梗死的轻型卒中病例，诊疗过程中发现血管发育的变异，总结并复习文献以供大家参考。
一位50岁男性，于年8月发生短暂性脑缺血发作症状(右侧面部和手臂无力，并伴有右侧感觉异常)，持续约30分钟后完全消失。他被收住在G.Martino医院的卒中单元。他存在地中海贫血、吸烟和胃食管反流病(GERD)病史。入院时的临床影像学和神经学检查无显著异常。住院期间未再发作。实验室常规检查正常，但存在小细胞低色素性贫血和轻度低纤维蛋白原(mg/dl，正常范围~)除外;急性期反应物,同型半胱氨酸,自身抗体和甲状腺功能测试是正常的,除了抗磷脂抗体(IgM47.30U/ml,正常范围25.0),血清TSH(6.μ国际单位/毫升,n.r0..)、叶酸(1.27ng/ml,n.r3..00),乳酸(26mg/dl,n.r3..0)和血红蛋白变化模式(Hbn.r93.1%。96..5;HbA25.5%n.r.1.50-3.60)。筛查血栓形成倾向的遗传学没有显示出有意义的变化。6周时，纤维蛋白原水平、血清TSH、叶酸和乳酸均在正常范围。计算机断层扫描血管造影(CTA)和磁共振成像(MRI)结果显示大脑中动脉(MCA)供血区双侧急性缺血性病变(AIS),与一个非常罕见的主动脉弓和左颈内动脉(ICA)的变异组合:首先,右锁骨下动脉起源于主动脉弓的中间部分(图1);第二，左右颈总动脉具有共同的起源(图1B);第三，左侧ICA纺锤状扩张(图2A);第四，左侧枕动脉(OA)起源于左侧ICA的同样扩张(图2B)。此外，脑部MRI显示偶然发现(在左侧中央前回长TR序列的高强度病变，伴有额叶轻度肿胀)。钆和磁共振波谱(MRS)互补MRI显示无造影增强，总胆碱和乙酰天冬氨酸的比值(tCho/NAA比值)正常，支持低级别胶质瘤的诊断。经食道超声在静止和Valsalva操作时均检测到右至左分流，显示卵圆孔未闭隧道样长度15mm，最大宽度4mm，主动脉环扩张(49mm)和升主动脉扩张(40mm)。下肢及腹部静脉超声显示无隐蔽深静脉血栓。因此，患者因诊断为双侧来源不明的轻微栓塞性脑卒中(ESUS)而出院。在住院期间，我们开始服用每天毫克的乙酰水杨酸。获得患者知情同意。
3.讨论：诊断结果显示PFO的存在，抗磷脂(aPL)试验阳性，主动脉弓和左侧ICA异常。经食道超声可以识别出约50-75%的年轻隐源性脑卒中患者的潜在显著异常。在患有隐源性卒中的年轻人中，有多达一半的人存在PFO，但在四分之一的健康人中也存在PFO。在有PFO的隐源性脑卒中患者中，这种异常可能与约一半的脑卒中有因果关系。aPL抗体的重复测试抗体不允许用来定义抗磷脂抗体综合征(APS)的诊断,遵从6年悉尼国际共识标准,确定的aPL(IgM.00U/ml,正常范围25.0)和正常水平的狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(aCL)以及抗β2糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰ抗体(IgG或IgM型)抗体。建议将高危三联阳性的APS患者与其他患者区分，或将APS分为明确(三联阳性)、可能(双阳性)和可能或非APS(单阳性)。APS似乎不是一种持续的血栓形成倾向，而更是一种严重程度的连续，可能不仅取决于抗体同型和效价，还取决于抗体亲和力和其他因素，如活化蛋白C，吸烟，口服避孕药使用，血清同型半胱氨酸水平，外伤或固定，在癌症患者中阳性aPL结果的报告率变化很大，从1.4%到74%。此外，在癌症患者中，肿瘤细胞或免疫系统可能有助于产生aPL。通过进行MRS,tCho/NAA比率经常被用作神经胶质瘤中肿瘤负荷和恶性程度的生物标志物。高级别胶质瘤的TCho/NAA比值明显更高，而低级别胶质瘤的Cho升高程度不同，NAA降低。许多胶质瘤患者可能有改变的磷脂代谢谱，这将影响肿瘤的病理生物学。血栓形成风险的增加可能取决于临床显著的aPL谱。在颈动脉共同起源（COCA）的病例中，头臂干和左颈动脉起源于主动脉的同一来源。很多最近的研究显示,某些先天性异常(包括DiGeorge综合征)的COCA发病率增加，再有食管闭锁-气管食管瘘和左冠状动脉异常起源于肺动脉等,尽管以前有报道称这种缺陷与患者的异常或不良后果无关。具有代表性的，异常的右锁骨下动脉（aRSA）除非出现症状，否则没有临床或病理意义，其中最常见的症状是所谓的吞咽困难，这是由于气管和动脉之间的食道受压造成的。颈外动脉(ECA)分支的变异是众所周知的，但颈内动脉起源的枕动脉（OA）极为罕见。此外，根据之前的研究，右侧OA比左侧OA更常见于ICA。尽管Labib等人报道，通过实验室检测，轻度地中海贫血与高凝状态相关，但不同的研究显示，这些患者发生脑和心血管事件的风险降低。这种保护作用是由低压值、低血黏度和低胆固醇来解释的。在文献中，我们没有发现关于静脉血栓形成和轻微地中海贫血的数据，因而推测它是矛盾栓塞的原因。据我们所知，没有关于地中海贫血小血管和大血管异常之间的联系的报道。因此，我们认为这些发现是无关的。
对于这一患者症状的病因，在没有主要的心脏栓塞源作为危险因素的情况下，共同颈动脉起源变异的患者在大脑中动脉区域出现双侧急性缺血性卒中高度提示可能是PFO的病因作用。并不是所有阳性的aPL试验都具有临床意义。因此，至少间隔12周检测两次aPL。
文献来源：
Minorstrokewithbilateralacuteinfarctionsand