英文原文：
BACKGROUND:
Coronaryarteryabnormalities(CAAs)stilloccurinpatientswithKawasakidiseasereceivingintensifiedtreatmentwithcorticosteroids.WeaimedtodeterminetheriskfactorsofCAAdevelopmentandresistancetointensifiedtreatmentinPostRAISE(ProspectiveObservationalStudyonStratifiedTreatmentWithImmunoglobulinPlusSteroidEfficacyforKawasakiDisease)-thelargestprospectivecohortofKawasakidiseasepatientstodate.
METHODS:
InPostRAISE,consecutivepatientswithKawasakidiseasewereenrolled.Thepresentstudyanalyzedpatientspredictedtobeintravenousimmunoglobulin(IVIG)nonresponders(Kobayashiscore≥5)whoreceivedintensifiedtreatmentconsistingofIVIGplusprednisolone.TheassociationbetweenthebaselinecharacteristicsandCAAat1monthafterdiseaseonsetwasexamined.Theassociationbetweenthebaselinecharacteristicsandtreatmentresistancewasalsoinvestigated.
RESULTS:
MaximumZscoreatbaseline≥2.5(oddsratio,3.4[95%CI,1.5-7.8]),ageatfeveronset1year(oddsratio,3.4[95%CI,1.6-7.4]),andnonresponsivenesstoIVIGplusprednisolonetreatment(oddsratio,6.8[95%CI,3.3-14.0])wereindependentpredictorsofCAAdevelopment.NonresponsivenesstoIVIGplusprednisolonewassignificantlyassociatedwith8baselinevariables.Baselinetotalbilirubin(oddsratio,1.4[95%CI,1.2-1.7])wastheonlysignificantindependentpredictorotherthanthevariablesincludedintheKobayashiscore,enablingtreatmentresistancetobeidentifiedatdiagnosis.TheareaundertheROCcurvewas0.74(95%CI,0.69-0.79).Atacutoffpointof1.0,thesensitivityandspecificityforpredictingtreatmentresistancewere71%and65%,respectively.
CONCLUSIONS:
InPostRAISE,youngerageatfeveronset,alargermaximumZscoreatbaseline,andnonresponsivenesstoIVIGplusprednisolonewereriskfactorssignificantlyassociatedwithCAAdevelopment.Nonresponderswereabletobeidentifiedatdiagnosisbasedonthetotalbilirubinvalue.TopreventCAA,moreintensifiedoradjunctivetherapiesusingotheragents,suchaspulsedmethylprednisolone,ciclosporin,infliximab,andAnakinra,shouldbeconsideredforpatientswiththeseriskfactors.
翻译
背景：
川崎病患者经皮质类固醇强化治疗后仍可发生冠状动脉异常。我们的目的是确定在PostRAISE(免疫球蛋白加类固醇治疗川崎病分层治疗的前瞻性观察研究)中CAA发展的危险因素和对强化治疗的耐药性，这是迄今为止最大的川崎病患者的前瞻性队列。
方法：
在RAISE后，连续入选了例川崎病患者。本研究分析了例预计为静脉免疫球蛋白（IVIG）无反应者（Kobayashi评分≥5），接受了IVIG联合泼尼松龙的强化治疗。在发病后1个月检查基线特征和CAA之间的关联。还研究了基线特征与治疗耐药性之间的关系。
结果：
在基线≥2.5时最高Z评分（比率，3.4[95％CI，1.5-7.8]），发烧年龄1年（几率，3.4[95％CI，1.6-7.4]），无反应IVIG加泼尼松龙的治疗（优势比为6.8[95％CI，3.3-14.0]）是CAA发展的独立预测因子。对IVIG加泼尼松龙的无反应性与8个基线变量显著相关。基线总胆红素（比值比为1.4[95％CI，1.2-1.7]）是唯一有效的独立预测因子，而不是Kobayashi评分中包含的变量，从而可以在诊断时确定治疗耐药性。ROC曲线下的面积为0.74（95％CI，0.69-0.79）。在1.0的临界点，预测治疗耐药性的敏感性和特异性分别为71％和65％。
结论：
在RAISE后，发烧时年龄更小，基线时Z值最大，对IVIG和泼尼松龙的无反应性是与CAA发展密切相关的危险因素。在诊断时，可以根据总胆红素值确定是否为无反应者。为预防CAA，对于具有这些危险因素的患者，应考虑使用其他药物，进行更强化或辅助的治疗，如甲基强的松龙，环孢素，英夫利昔单抗和阿那白滞素。
参考文献：CircCardiovascQualOut