川崎病:好发于6-18月婴幼儿,80%-85%患者在5岁以内,男孩稍易发,LCA比RCA易发。
超声表现:
冠状动脉改变(如下述)。
急性期可见心包积液、左室内径增大,二、三尖瓣反流。
CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢,可呈现涡流。
胆囊积液明显扩张,壁不厚,胆汁清亮,胆管不扩张,可伴胆囊形态改变。
可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。
左室EF及FS、二尖瓣E/A等常规心功能检测指标常正常。
TDI组织多普勒二尖瓣环收缩期s峰速度和位移及舒张期e峰速度低于正常儿童。
急性期左、右室Tei指数均显著增加,提示在急性期患儿整体心脏功能下降;恢复期,左室恢复较右室快。
冠状动脉改变:川崎病冠脉并发症发生率约20-25%,最早在发病第3天即可出现,发病的第2-3周检出率最高,多数3-6个月内消退。主要累及主干近端及左前降支。需要注意的是,川崎病患儿冠脉表现可以是迟发的,甚至是随访1、2年后冠脉才表现出增宽。
根据冠脉内径:冠状动脉内径与年龄呈正相关。
3岁以下,冠状动脉正常内径2.5mm;
3~9岁,冠状动脉正常内径3.0mm;
9岁以上,冠状动脉正常内径3.5mm。
根据冠脉与主动脉根部比值:
左冠脉上限正常<0.20倍的主动脉根部内径;
右冠脉上限正常<0.18倍的主动脉根部内径。
根据冠脉内径Z值:2.0~2.5是近端冠状动脉的临界值,远端冠状动脉及其他非冠状动脉血管≥相邻内径的1.5倍定义为异常。依据Z值对冠状动脉异常的分类:
正常:Z值2;
仅扩张:2≤Z值2.5;或初始Z值2,随访中Z值下降幅度≥1;
小型冠状动脉瘤:2.5≤Z值5;
中型冠状动脉瘤:5≤Z值10,且内径绝对值8mm;
巨大冠状动脉瘤:Z值≥10,或内径绝对值≥8mm。
Z值计算公式(日本):