在情绪或生理因素促发后，Takotsubo综合征（TTS）患者可发生可逆的急性心衰。与其相对应的“脑衰竭”则为可逆性后部脑病综合征（PRES），其通常为可逆但急性的神经症状。本文介绍了一例冠心病（CAD）、TTS和PRES并存的复杂病例，并讨论了其病理生理学、鉴别诊断及治疗。
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82岁女性患者，背部剧烈疼痛，合并全面性强直-阵挛发作，否认胸痛和呼吸困难。患者长期用药，包括阿哌沙班5mgbid，赖诺普利20mgqd，托拉塞米30mgqd，左甲状腺素ugqd，对乙酰氨基酚4gqd，安乃近3gqd，芬太尼透皮贴剂50ugqd以及阿米替林25mgqd。
既往心脏瓣膜病、CAD、卒中、糖尿病、房颤、慢性肾病、骨质疏松。表1患者发病时间轴查体和辅助检查入院时，患者血压升高（/91mmHg），在吸氧（4L/min）情况下血氧饱和度为93%，肺部水肿，颈静脉压增高，下肢肿胀。左侧瞳孔反射迟钝，未观察到其他神经系统症状。心电图示窦性心律，间歇性ST段抬高（图1）。实验室检查显示，N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平显著增高，肌钙蛋白轻微增加，肌酸激酶水平正常。大脑MRI显示双侧小脑和枕叶血管源性水肿（图2），与PRES相符。超声心动图显示新发左心室射血分数（LVEF）降低（45%），伴心尖运动功能不全。遂考虑进行左心导管插入术，但因患者焦虑和定向功能障碍并未实施。图1心电图图2大脑核磁共振经胸超声心动图显示，左心室结构正常，双心室射血分数明显降低，心尖至心室中段及右侧游离壁运动功能障碍，中重度低血流量、低梯度主动脉瓣狭窄。CT检查除外主动脉夹层和肺动脉栓塞，但显示胸椎骨质疏松性骨折。CT血管造影显示了严重的弥漫性动脉硬化。血管造影显示左回旋支（LCX）中段阻塞90%，右冠状动脉（RCA）支架内再狭窄，近端闭塞80%（图3）。左前降支（LAD）无明显损伤。由于患者之前做过超声心动图，且在慢性肾脏病基础上患有急性肾功能衰竭，因此未进行左心室造影。图3冠状动脉造影在患者的RCA置入药物洗脱支架，因患者躁动增加未处理LCX病变。复查心电图显示心前导联新发双向T波倒置，QTc间期延长（图4），但实验室检查未发现肌钙蛋白水平增加。图4心电图至此，你会考虑哪些诊断呢？TTS、PRES?诊断及治疗
考虑到心尖球样改变、室壁运动减弱、LVEF减低以及ST段抬高、QTc间期延长、T波倒置，患者被诊断为TTS合并阻塞性CAD和PRES。患者胸椎骨折造成的背痛可能是TTS的诱因。
为降低背痛诱发TTS的可能，患者服用对乙酰氨基酚4gqd，安乃近3gqd，氢吗啡酮32mgqd进行治疗；同时服用左乙拉西坦0mgqd以减少癫痫的复发。在置入冠脉支架后，患者被给予阿司匹林mgqd，氯吡格雷75mgqd进行抗血小板治疗，并服用赖诺普利2.5-10mgqd以及袢利尿药呋塞米70mgqd或托拉塞米（最大剂量50mgqd）进行心衰治疗。由于心动过缓和低血压，推迟应用β受体阻滞剂。因患者拒绝进行心肺复苏术，因此尽管QTc间期延长，也未对患者进行心律监测。虽然心衰症状改善，但患者仍伴随间歇性意识模糊、急性肾衰以及电解质紊乱。脑电图未发现癫痫电位，CT排除颅内出血。因此，怀疑是PRES症状延长或低活动性谵妄，给予持续观察以及抗精神亢奋治疗。4-5周后，脑部MRI显示血管源性脑水肿缓解，超声心动图显示LVEF正常，未见室壁运动异常。经过4周的治疗后患者出院，此时患者无心衰症状，无明显的神经系统缺陷症状。出院时处方雷米普利1.25mgqd，阿司匹林mgqd，氯吡格雷75mgqd，艾多沙班30mgqd，泮托拉唑40mgqd，托拉塞米2.5mgqd，左甲状腺素ugqd，对乙酰氨基酚4gqd，丁丙诺啡透皮贴剂35ugqd。MRI显示患者的血管源性水肿消失后停用左乙拉西坦。此外，全科医生将定期评估患者对赖诺普利、托拉塞米和艾多沙班的适应情况，并计划在门诊进行为期3个月的心血管和神经系统随访。病例讨论
本病例阐明了TTS合并CAD患者在诊断和治疗方面的挑战，以及TTS与PRES患者的潜在关联。急性收缩性心衰伴肌钙蛋白升高和心电图改变可能是由于多种原因引起的，急性冠脉综合征（ACS）、TTS和心肌炎为主要的考虑因素。当考虑TTS时，可应用InterTAK诊断评分评估TTS的可能性，如表2。本例患者的InterTAK评分50分，高度怀疑TTS。表2InterTAK诊断评分对于进一步诊断，冠脉造影和左心室造影被认为是确诊TTS和除外ACS的金标准。由于CAD和TTS经常并存，这使得有创血管造影难以对狭窄进行鉴别诊断和解释，因此通过侵入性血管造影诊断CAD和TTS并不矛盾。在急危重症患者中，冠脉CT血管造影可用于排除CAD进展，但对于弥漫性动脉硬化或既往置入支架的冠脉，其价值有限，如本例患者。CMR可区分TTS、ACS和心肌炎，但通常不能用于伴有神经系统疾病（本例患者为PRES）或紧急医疗状态的患者。本例患者还需鉴别心肌炎，但患者既无近期感染史，也无心包积液，实验室检查亦未显示炎症迹象，因此除外心肌炎。由于CT血管造影未除外CAD进展，MRI在本例患者中也不可行，因此患者进行了有创血管造影，并在RCA近端置入支架。回顾患者病史，置入支架治疗似乎不合适，但与患者讨论后根据患者意愿仍进行了血管重建，这主要是因为患者不希望在不久后进行第二次血管造影。尽管QT间期延长与急性神经系统事件相关，但尚无该相关性的报道。间歇性ST抬高后T波倒置可能是血栓性血管痉挛性ACS后再灌注的迹象，但冠脉造影证实LAD无病变，我们认为短暂性血栓形成或血管痉挛闭塞后的自发性再灌注非常迅速。本病例强调，在合并CAD的情况下，TTS的诊断可能具挑战性。在同时合并TTS的情况下，治疗重度狭窄的CAD病变的决定可能主要取决于个体的危险分层，在这种情况下既可能存在过度治疗也可能存在治疗不足。TTS和PRES主要影响女性患者，且通常为可逆的，但在急性期可危及生命，由儿茶酚胺过度释放和炎症引起的内皮功能障碍被认为是潜在机制。对于TTS，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）被认为是一种保守的心衰治疗方法，且与生存率和左室功能恢复相关。尽管尚无研究证实其可使生存获益，但在LVEF恢复前应用β受体阻滞剂似乎是合理的。QT间期延长为室性心律失常的基础，因此应避免使用可延长QT间期的药物，并进行心律监测。对于PRES，处理基础疾病、控制血压和神经系统缺陷症状是目前治疗的主流。总结
?TTS和PRES的发病机制、流行病学、患者管理具有许多相似性。?由于TTS的临床表现与ACS相似，因此，TTS的诊断具有一定的挑战与困难。对于伴有ACS症状或急性心衰的绝经后妇女，应对TTS进行鉴别诊断，对于共发神经症状或包含身体/情绪诱发因素的患者应尤为注意。?对于PRES伴心衰的患者，应该考虑TTS。同样，对于TTS伴神经综合征的患者，也应考虑PRES。然而，对于CAD合并TTS的患者，应遵循个人风险分层进行患者管理。文献索引：StuetzM,TemplinC,Templin-GhadriJRetal.Acuteheartandbrainfailure:acasereport.EurHeartJCaseRep.Nov29;4(6):1-8.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇