美丽的*皮肤爱心援助工程 https://m-mip.39.net/nk/mipso_4394487.htmlIgG4相关性疾病是一类引起多器官炎症伴纤维化与硬化的慢性、进行性自身免疫性疾病，伴或不伴血清IgG4升高，对糖皮质激素治疗敏感。IgG4相关性疾病合并冠状动脉受累的组织病理学表现为大量IgG4阳性浆细胞浸润冠状动脉血管外膜，继发血管壁纤维化，且常以席纹状或回旋状排列；形态学表现为冠状动脉血管外膜受累并呈硬化样改变。IgG4相关性疾病致冠状动脉病变的机制并不明确。目前研究多提示其发病可能与遗传、免疫、感染等因素相关。可能的机制有以下两方面：（1）IgG4相关性疾病导致冠状动脉血管外膜纤维化，形成炎性假瘤并压迫血管壁，造成局部管腔狭窄；（2）在炎症反应刺激下，冠状动脉周围脂肪通过旁分泌途径参与调节管壁重塑和血管周围炎症，进一步调控斑块的形成与演变。还有研究发现可能机制还有：（1）IgG4可能与可溶性白介素-2受体（sIL-2R）结合，并通过一系列信号途径产生自身免疫反应，导致冠状动脉壁损伤。（2）IG4相关性疾病致冠状动脉病变发生可能与IgG4诱导冠状动脉血管内皮细胞产生炎症反应及自身免疫反应有关。横轴位图像：左前降支及左回旋支近段管壁环行增厚；1B：横轴位图像：右冠状动脉近段管壁环行增厚；图1C~1E：曲面重建图像显示左前降支、左回旋支及右冠状动脉管壁增厚的范围；1F：容积再显图像：整体显示冠状动脉管壁增粗位置及范围图1~6例1，IgG4相关性疾病累及冠状动脉。冠状动脉CT血管成像（CCTA）示左前降支（LAD）中段和右冠状动脉（RCA）近段管壁周围包绕不规则形混杂密度肿物（图1，2）。LAD中段管腔慢性完全性闭塞（图3）。RCA近段管腔重度狭窄（图4）。冠状动脉血管束上血管周围肿物生成（图5）。LAD中段管腔%闭塞，TIMI0级，左回旋支和对角支血管代偿性增粗并为LAD远段提供侧支供血（图6）图7，8例2，IgG4相关性疾病累及冠状动脉。CCTA显示RCA近段管壁周围软组织密度肿物生成，局部管腔轻度狭窄（图7，8）IgG4相关性疾病累及冠状动脉典型影像表现为受累血管壁周围见环形包绕不规则肿物，局部管腔轻度狭窄。国外学者将这种冠状动脉受累影像表现命名为“槲寄生征”（mistletoesign），并称其为IgG4相关性疾病累及冠状动脉的特异影像表现。IgG4相关性疾病致冠状动脉病变在CT血管成像（CTA）中可表现为：多个冠状动脉瘤样扩张伴或不伴有相应冠状动脉狭窄，增强CT可见多发性冠状动脉瘤及相应动脉壁增厚。IgG4相关性疾病合并冠状动脉受累的鉴别诊断主要包括大动脉炎及冠状动脉壁内血肿鉴别，大动脉炎累及冠状动脉时多造成冠状动脉开口及近段的管壁增厚、管腔狭窄及闭塞，而IgG4相关性疾病致冠状动脉病变仅累及冠状动脉近段，很少累及冠状动脉开口，并且管腔狭窄程度轻。冠状动脉壁内血肿也表现管壁的环形增厚，但范围较长，增强呈低密度不强化，而IgG4相关性疾病致冠状动脉病变增强呈持续性强化。参考文献：杨峰，赵海涛.IgG4相关性疾病致冠状动脉病变计算机断层摄影术表现一例.中国循环杂志年4月第34卷第4期（总第期）孙玉1侯洁1徐凯2杨本强.IgG4相关性疾病累及冠状动脉影像表现二例.中华放射学杂志年2月第54卷第2期月明人依楼