*本文所涉及专业部分，仅供医学专业人士阅读参考
它会出现高热、血象高、CRP高，多数误诊为普通感冒，不及时治疗，会导致心脏冠脉病变！
一、发热超过5天，要警惕这个病！2岁的小彬发热1周了。医院验血提示白细胞（WBC）及C反应蛋白（CRP）高，没有其他明显的症状。
医生检查发现咽喉比较红，考虑细菌感染引起的急性上呼吸道感染（俗称“感冒”），用了3天抗生素了仍有发热，还出现了全身皮疹。医生以为是药物过敏导致的皮疹，换了其他抗生素点滴，然而病情并没有好转。
医院，医生发现小彬眼睛发红、颈部淋巴结肿大、嘴唇干裂，考虑为川崎病。
用了对川崎病有特殊疗效的人免疫球蛋白后，小彬很快就退烧了。但是医生给小彬做心脏彩超检查发现了川崎病的可怕并发症——冠状动脉扩张。
医生说，冠脉扩张是川崎病预后不好而引发的最重要并发症之一，不幸中的万幸是小彬的冠脉扩张并不算太严重。
对于川崎病，小彬的母亲感到很陌生。
川崎病是什么病？
为什么会得川崎病？
川崎病能治好吗？
川崎病会导致什么后果？
应该怎样治疗川崎病？
二、如何避免川崎病被误诊？川崎病的早期临床表现，可能只有发热，跟普通感冒的表现没有太大差异。因此川崎病早期不只是家长没办法辨认出，连医生也无法仅根据发热症状就诊断是川崎病。
医院就诊，医生可能会给孩子扎手指（末梢采血）查血常规+CRP；然后会发现WBC明显升高，而且以中性粒细胞升高为主，伴CRP升高；这时候医生可能会判定为细菌感染，可能会开处方用抗生素。这种做法在临床上很普遍，而且本质上也没有原则性错误。
图一、川崎病表现：超过5天的持续发热、结膜充血、唇红干裂、草莓舌、多形性皮疹或红斑、颈部淋巴结肿大及冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等。
因此，川崎病在早期经常被误诊为感冒、支气管炎等常见病，这并不是医生的错，而是疾病还没发展到能够引起医生对川崎病的警惕。
也正因如此，在儿科，医生经常说“吃了药如果没有好转，还要回来给医生再评估一下。”换句话说，“观察和随访”是儿科医生避免漏诊和误诊严重疾病的武林秘籍。
再高明的医生，在疾病尚未完全呈现出来的时候，都有可能误诊。只是高明的医生常常会动态观察病情变化。治疗-评估-再治疗-再评估，如此循环，是儿科临床诊治的精髓。
但正如儿科蜡笔小新在《发热不会烧坏脑子，但这些危险信号要小心……》一文中提到，对于儿童来说，多数发热见于急性感染性疾病，但是有些危险信号应该引起重视。文章还提到，对于儿童健康危害比较大的一些疾病要引起足够的重视，保持警惕心理，而川崎病属于对儿童健康危害甚大的疾病之一。
三、川崎病为何那么可怕？川崎病，之所以引起儿科医生的重视，源于其对心脏可能造成永久性的伤害——冠脉损害。
川崎病引起的心血管损害，是影响预后最重要的因素，也是儿童时期缺血性心脏病的主要病因。而如果能够及时诊断、早期使用人免疫球蛋白和阿司匹林，就可以大大减少川崎病发生心脏损害的风险。
图二、川崎病的临床表现
川崎病合并心血管损害可持续数月至数年，多数心血管损害以冠状动脉损害为主。
在未经治疗的川崎病病例中，冠状动脉扩张发生率高达18.6%~26%，多数可在病程的3~5周内恢复；
冠状动脉瘤的发生率为3.1%~5.2%，约在1~2年内消退，少数可发生瘤体破裂；
5%~10%冠状动脉病变可发展为缺血性心脏病。
图三、川崎病冠状动脉病变的演变进程
图四、川崎病冠状动脉造影提示明显扩张
近年来，由于大剂量免疫球蛋白静脉滴注的普及以及综合治疗水平的提高，冠状动脉病变的发生率和病死率已经明显下降。日本川崎病的病死率已经下降至0.03%，我国大陆不同地区则存在较大差异，川崎病的病死率在0.2%~1%之间。
四、为什么会得川崎病？川崎病，是年日本科学家川崎首先描述报道的，为纪念其对川崎病的认识，故以他的名字命名疾病。
川崎病好发于6个月~5岁的儿童，但近年来小于6个月和大于5岁的儿童发生率有增加的趋势。
本病在亚籍儿童发生率高，目前并不清楚发病原因是什么。有许多研究认为可能和病*感染有关，但并没有确切的依据。另外一些研究认为，可能与自身免疫系统功能的状态有关。
尽管目前对于川崎病为何发病并不清楚，但是目前得到业内认可的发病机理是：在感染等环境因素作用下，机体免疫系统发生反应，从而导致的全身急性自限性血管炎。
五、川崎病与普通感冒，有什么区别？川崎病和感冒，一年四季均可发生，早期可能表现都很相似，会出现发热。但不同的是：
■感冒，通常有咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛等症状，且发热时间通常小于5天。
■而川崎病，可能没有感冒症状（也可能恰好有），重要的特征是发热时间通常超过5天，且多数都表现高热，很难退热，血象高且抗生素使用无效，这种情况应该警惕川崎病可能。
此外，川崎病的典型表现还包括出皮疹（多形性皮疹）、嘴唇干裂、结膜充血、草莓舌（舌头长出红色小疙瘩，像草莓一样，故名为草莓舌）、颈部淋巴结肿大、手脚肿胀发红甚至脱皮。
目前川崎病的诊断没有金标准，主要依据临床表现进行诊断：
1.持续发热超过5天；
2.双眼球结膜充血，且没有感染性分泌物；
3.口唇潮红、干裂，草莓舌；
4.急性非化脓性颈部淋巴结肿大；
5.多形性红斑或猩红热样皮疹；
6.急性期掌心和脚心出现红斑、硬肿，发病10~15天指趾末端开始出现膜样脱皮，此症状为川崎病的特征性临床表现。
在排除其他疾病的基础上，上述6个症状出现5个即可诊断为川崎病。
如果出现4个主要症状，加上超声心动图检查或心血管造影显示冠状动脉扩张，也可诊断为川崎病。
图五、川崎病的典型临床表现（草莓舌、结膜充血、嘴唇潮红干裂、手掌脱皮等）
而关于川崎病的治疗及预后，多数病人治疗效果好。早期及时诊断并使用足量的人免疫球蛋白是治疗的关键，对于阻止川崎病导致的冠脉病变有重要作用。
但是如果没有及时诊断，则容易损害患儿冠状动脉，是成年后发生冠心病的潜在危险因素。为了防止冠状动脉血栓及抗炎，通常会使用阿司匹林等抗血小板药物，是川崎病治疗的重要环节。
川崎病如果能早期及时综合治疗，多数是可以完全治愈的，而且几乎不会复发。
参考文献：
[1]*国英.高度重视川崎病冠状动脉病变的临床处理.中华儿科杂志，（8）:-
[2]刘芳，*国英.基于严重程度临床分级的川崎病冠状动脉病变的治疗和管理评价.中华儿科杂志，（9）：-
本文来源：医学界儿科频道
本文作者：蜡笔小新广州市妇女儿童医疗中心
责任编辑：李小荣
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