一、病情特点
先天性心脏病（下简称先心病）是新生儿和儿童期常见病，其发病率仅次于风湿性心脏病及冠心病，居第三位。确切发病原因尚不清楚，与胚胎期发育异常、环境或遗传因素等有关。先心病的分类方法很多。①Shaffer根据解剖病变和临床症状分类：单纯交通型（在心房、心室、动脉或静脉间直接交通）；心脏瓣膜畸形型；血管异常型；心腔位置异常型；心律失常型等10个类型。②根据血流动力学特点和缺氧原因分类：心室压力超负荷；心房、心室容量超负荷；肺血流梗阻性低血氧；共同心腔性低血氧；体、肺循环隔离性低血氧等。③根据有无紫绀分类:紫绀型和非紫绀型先心病。紫绀型者心内血流存在右向左分流，或以右向左分流占优势；非紫绀型者仅为左向右分流或无分流，这种分类方法较为简单而常用。在非紫绀型先心病中，以室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损最为常见；在紫绀型先心病中则以法洛四联症最多见。室间隔缺损占先天性心脏病的25～30%；动脉导管未闭占17～20%；房间隔缺损占10～15%；法洛四联症占8～15%；大动脉转位占8～10%；主动脉缩窄占5～7%；肺动脉狭窄占5～7%；主动脉口狭窄占4～5%；本章拟按此种分类进行逐项介绍。
（一）非紫绀型先心病
1.室间隔缺损胚胎从第8周开始形成室间隔组织，出生后约20％～60％新生儿的室间隔自行闭合，其余40％在婴儿期闭合，多数在5岁以内闭合。超过5岁自行闭合者很少，即遗留室间隔缺损畸形，有肌型、隔瓣后型及小缺损之分。室间隔缺损时的血流自左向右的分流量大小取决于：①缺损面积大小与分流量成正比；缺损直径接近或超过主动脉瓣口直径时，血流通过缺损时无阻力，则在整个心动周期各时相都分流；②左、右心室压力差大小与分流量成正比，压差越大，分流量越多。肺循环血流量能反映分流量大小。右室接受较多血量以后，容量增加，压力上升，输入肺动脉的血量随之增多，肺静脉回到左心的血量也增加，此时可见心腔扩大，心肌肥厚，房室压上升，肺动脉压上升，肺小动脉收缩；继后肺小血管壁肌层肥厚，阻力增加，血管内皮退行变，重者可致部分小动脉闭塞，肺血管床减少，肺动脉压升高。③室间隔缺损的病程发展取决于缺损大小和肺血管阻力状态；病程发展过程中容易并发心内膜炎和肺炎；或并发心功能不全，甚至心力衰竭；或因肺动脉压进行性上升而出现双向分流，甚至右向左分流，即艾森曼格综合征，出现紫绀，低氧血症及代偿性红细胞增多。
2.动脉导管未闭动脉导管是胎儿期生理性的血流通路，出生后一般自行闭锁，有的延至半岁，少数延至一年后才闭锁。闭锁的导管中层纤维化儿形成纤维索条，即为动脉导管韧带。①如果动脉导管未闭（不闭锁），主动脉的血流向肺动脉分流，分流血量多少取决于动脉导管粗细、主肺动脉间压差以及肺血管阻力大小。由于心脏收缩期或舒张期的压力始终大于肺动脉，因此血液始终是左向右分流，左室作功增加，容量增大和心肌肥厚。②血液大量分流入肺循环，使肺动脉压增高，逐渐肺血管增厚，阻力增大，后负荷增加，使右心室扩张，肥厚；随病程发展，肺动脉压不断上升，当接近或超过主动脉压时即出现双向分流，或右向左分流，临床可出现紫绀，其特征是左上肢紫绀比右上肢明显，下半身紫绀比上半身明显。
3.房间隔缺损可分原发孔及继发孔两型。原发孔因未与心内膜垫融合，常伴有二尖瓣、三尖瓣异常；继发孔为单纯的房间隔缺损，缺损部位有中央型、上腔型、下腔型等。①早期因左房压高于右房，血液自左向右分流，分流量大小取决于缺损面积大小、两房间压力差及两心室充盈阻力。因右房、右室以及肺血流量增加，使容量增多、心腔扩大及肺动脉扩大，而左心室、主动脉血量减少。②肺血量增多首先引起肺小血管痉挛，血管内膜逐渐增生，中层肥厚，管腔缩窄，肺阻力严重升高，右房压随之上升，当右房压超过左房时可出现右向左分流，临床表现紫绀。
4.肺动脉狭窄狭窄可发生于从瓣膜到肺动脉分支的各个部位，常见者为肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄。①肺动脉瓣狭窄占50％～80％，表现瓣膜融合、瓣口狭小、瓣膜增厚。②漏斗部狭窄为纤维肌性局限性狭窄，或为四周肌层广泛肥厚呈管状狭窄。③狭窄导致右室排血受阻，室内压增高，心肌肥厚，心肌细胞肥大融合，肌小梁变粗并纤维化，心腔缩小，排血量减少，全身供血不足，右心劳损，最后出现右心衰竭。
5.主动脉缩窄可发生在主动脉的任何部位，多数在主动脉峡部和左锁骨下动脉分支处，占主动脉缩窄的98％，男性多于女性。①因下半身缺血致侧支循环丰富，包括锁骨下动脉所属的上肋间动脉、肩胛动脉、乳内动脉支，以及降主动脉所属的肋间动脉、腹壁下动脉、椎前动脉等。因肋间动脉显著扩张可导致肋骨下缘受侵蚀。②主动脉缩窄以上的血量增多，血压上升；缩窄以下的血量减少，血压减低。可引发左心劳损肥厚，负荷加重，终致心力衰竭。③脑血管长期承受高压，可发展为动脉硬化，严重者可发生脑出血。④下半身缺血缺氧，可引发肾性高血压及肾功能障碍等。
6.主动脉口狭窄有主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三型。①主动脉瓣膜狭窄较多见，瓣口狭小，有单瓣叶、双瓣叶、三瓣叶或四瓣叶畸形，瓣叶相互融合、增厚和钙化。②主动脉瓣下狭窄的瓣叶基本正常，而瓣环下方呈纤维膜性或肌性狭窄。③主动脉瓣上狭窄的位置在主动脉瓣叶和冠状动脉开口的上方，较少见。④三类狭窄都引起主动脉排血阻力增加、左室负荷增大、左室肥厚劳损、舒张末压升高、充盈减少，同时冠状动脉供血不足而出现心肌缺血症状。随着左室的变化可致左房、右室压增高，心肌肥厚劳损，终致左、右心室衰竭。
（二）紫绀型先心病
1.法洛四联症居紫绀型先心病的首位，占50％～90％。①心脏畸形主要包括：肺动脉流出道狭窄、室间隔膜部巨大缺损、主动脉右移并骑跨于室间隔上方、右室肥厚扩大。其中以肺动脉狭窄及室间隔缺损引起的病理生理影响最大。②肺动脉狭窄可发生在漏斗部、右室体部、瓣膜部、瓣环、肺动脉干及分支。狭窄愈严重，进入肺的血量愈少，动脉血氧饱和度下降愈显著。③因肺动脉狭窄使右室肌肥厚，阻力增大，收缩压上升，心脏收缩时血液自右室分流入主动脉，心脏舒张时室间隔缺损处有双向分流；右室流出道愈狭窄，右向左分流量愈大，肺血愈少，紫绀愈严重。④全身长期持续缺氧可致各种缺氧征象，表现指和趾端呈缺氧性杵状增生；红细胞代偿性增多，血液粘稠度增大；代谢性酸中*；肺动脉与支气管动脉、食管、纵隔等动脉的侧枝循环建立十分丰富，多者可达主动脉血流量的30％；如果肺动脉闭锁，则可达50％以上。
2.大动脉转位为胚胎发育过程中出现的主动脉与肺动脉异位，居紫绀型先心病的第二位，可分矫正型和完全型两种。①矫正型大动脉转位时，主、肺动脉位置颠倒，同时两个心室的位置也错位，肺动脉连接于解剖左心室，但仍接受静脉回血；主动脉连接于解剖右心室，却接受肺静脉氧合血。因此，虽有解剖变异，但血流动力学和氧合得到矫正，仍维持正常。②完全型大动脉转位是两个大动脉完全转位，主动脉与解剖右心室连接，将静脉回心血排至全身；肺动脉与解剖左心室连接，将氧合血排入肺动脉，再经肺静脉回到左心。③如果在肺循环与体循环之间没有交通口，则婴儿不能存活；只有存在交通口（如卵园孔、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等）的情况下，患儿才得以生存，但自然寿命取决于交通口的大小与位置，其中45％死于出生后一个月内。
3.完全型肺静脉异位肺静脉血不回到左心房，而流入右心房或体静脉，一般都存在房间隔的交通。解剖类型较多，年Darling将其分为四型：①心上型，临床较多见，约占50％，肺静脉汇合成肺静脉干，在心脏的上方进入体静脉系统，再回入右心房；②心内型，约占30％，肺静脉汇合后，血流进入冠状静脉窦后再进入右心房；也有直接进入右心房者，但较少见；③心下型，约占12％，肺静脉汇合后，向下穿过膈肌连接于下腔静脉，门静脉和肝静脉；④混合型，较少见，约占8％。其病理变化取决于房间隔缺损的大小和异位连接有无梗阻；⑤因动脉血氧饱和度低，大量血流从左向右分流使右心和肺循环负荷增加，容易导致右心衰竭和肺动脉高压，使病情急剧恶化。
二、术前估计与准备
（一）病情估计与准备
1.全身情况估计与准备①心理状态估计，由于先心病患者多数为小儿，对年龄稍大或已有记忆的病儿，根据其心理状态在术前可带他（她）去手术室及ICU参观，目的是在使其熟悉环境，消除陌生恐惧心理，鼓励其兴趣，解除恐惧，以避免送入手术时要哭闹挣扎而加重缺氧。②对病情较重者应保持强心利尿药治疗，可维持到手术日；术前应用抗生素；对动脉导管未闭病儿应用前列腺素E，但应注意其血管扩张作用。根据病情掌握恰当输液，夏季婴幼儿出汗较多，应适度补液以治疗术前脱水、血容量不足和代谢性酸中*。对紫绀病儿由于血液粘稠度高、红细胞比积高及酸中*明显，应在术前数日起有计划地增加每日饮水量以改善微循环，并定时吸氧以改善缺氧，以增强麻醉手术耐受力。③合理禁食，禁食时间需随年龄而不同。出生后6个月以内的婴儿麻醉前4小时禁奶，前2小时内可进适量糖水；出生后6个月至3岁小儿麻醉前6小时禁食，前2小时内可进适量糖水；3岁以上小儿麻醉前8小时禁食，前3小时内可进适量糖水。如果手术在下午进行，则应给予静脉输液，以防脱水和低血糖。不同年龄小儿的正常需水量参见表51-1。④麻醉前用药需做到病儿去手术室时安静、无任何哭闹不安。随病儿年龄和病情不同，各别用药：小于6个月者一般不用镇静药，仅用阿托品0.01mg/kg或东莨菪碱0.~0.mg/kg；6个月以后的小儿可用吗啡0.1~0.2mg/kg或戊巴比妥钠0.1mg/kg和东莨菪碱，或口服咪达唑仑0.5mg/kg和氯胺酮12mg/kg，其镇静效果也好。青少年可口服地西泮0.2mg/kg或戊巴比妥钠4mg/kg以代替吗啡。
（二）器材用具准备
除成人病例外，需专门准备适用于小儿的器械用具器具：①小儿直型和弯型喉镜、插管钳、牙垫、经口和经鼻气管导管及与之匹配的吸痰管。鼻咽、食管和直肠等细软的测温探头。小儿麻醉机，小儿面罩、螺纹管和呼吸囊。体表变温毯、小冰袋。血液加温器。小儿测血压袖带。心电图小电极片。食管听诊器。经食管超声小儿探头。24、22、20号套管穿刺针及细连接管，小号CVP穿刺包。小儿漂浮导管等。②监测仪包括测温度仪、无创测血压仪、心电图机、脉搏氧饱和度仪、经皮脑氧饱和度仪、CO2监测仪、超声心动图仪、有创血压监测仪、血氧分析仪、电解质测定仪、ACT仪，胶渗压测定仪等（参阅第三篇第58章）。③治疗仪包括心表起搏器、主动脉球囊反搏器、体外循环机及配套的管道、人工膜肺、ECMO特殊膜肺及离心泵等。
（三）术中监测
1.无创监测：除体温、动脉血压、心电图、脉搏氧饱和度常规监测外，尚有：①经皮脑氧饱和度监测，通过皮肤电极测定局部脑组织的氧饱和度，反映脑组织动脉及静脉氧饱和度混合值，以了解氧供需情况，低于55％为不正常，特别适用于复杂先心病手术、控制性低血压、深低温低流量灌注、深低温停循环等场合，有临床重要指导意义）；②呼气末CO2；③脑电图，尤其适用于低流量灌注、深低温停循环，作为评估循环恢复以及脑功能恢复的重要参考依据；④食管听诊，已发展成带有测温探头、食管心电图电极以及多普勒超声传感器等的多功能仪器；⑤经食管超声心动图，适用于诊断复杂先心病、术后心内结构改变、心内其他结构异常，有较高的准确性；可计算心肌缺血、心脏收缩功能、舒张功能等参数；适用于新生儿以上小儿心脏手术中的监测，效果满意，特别对体外循环血流中的血栓和流动气栓的监测，具有至关重要的价值；⑥经颅超声多普勒[监测颅内、外血管的血流速度，具有重要价值，当体温降至16℃～20℃、动脉灌注流量降至0.5L/（m2·min）时，左大脑中动脉的平均血流速度为9±1cm/sec；也有利于研究深低温低流量及深低温停循环法。手术中主要用于颈和外周血管的血流速度，以及血流栓子的监测与判断；⑦吸入麻醉气体浓度监测等。（参阅第三篇第58章、第四篇有关章节）。
2.有创监测包括①直接桡动脉或股动脉血压；②中心静脉压，可取颈内静脉或锁骨下静脉径路穿刺，在小儿以右颈内静脉穿刺的成功率高；③左房压，需采用肺动脉插入漂浮导管测定，在小儿经皮穿刺插管有一定困难，可请手术医生经右上肺静脉或通过房间隔造口将导管送入左房再进入肺动脉进行左心功能监测。（详参阅第四篇有关章节）。
3.化验监测包括①红细胞比积（HCT），新生儿出生时HCT约60％，一周后逐渐下降；体外循环中随着体温变化HCT也有相应变化，体温15℃时HCT低达10％，复温后一般要求HCT达到30％；②血气分析，为避免紫绀病儿发生高氧性损伤，尤其在体外转流早期应避免氧合过度，因此需随时测定血气，及时调整；③电解质，常见血钙明显下降，可致心缩无力、血管张力下降和凝血障碍，应补充葡萄糖酸钙以维持血钙在0.3~0.4mmol/L水平；④胶渗压（COP），麻醉后输液以及心肺机预充液都应加入一定比例的胶体液，尤其对紫绀病儿为重要，转流期间胶渗压至少维持不低于16mmHg(2.08kPa)，停转流时胶渗压应达到17～20mmHg；⑤激活全血凝固时间（ACT），转流中应维持在～秒；⑥尿量多少，并不能作为肾功能好坏的指标；如能达到0.5~1ml/kg/h则无需处理；术中出现血红蛋白尿或高血钾时应对症治疗；复温及停机后应保持尿液畅流；⑦血糖在新生儿的正常值为50～60mg/dl（2.7~3.3mmol/L）；在不输任何糖溶液的情况下，小儿手术全程血糖也逐渐升高，并持续到术后，因此术中不宜输注糖溶液，否则有可能导致脑出血及加重脑缺血缺氧损伤（详参阅有关章节）。
三、麻醉方法
（一）麻醉药
1.吸入麻醉药除经呼吸道吸入外，也可吹入心肺机而维持全身麻醉，可选用N2O、氟烷、恩氟烷、异氟烷、七氟烷或地氟烷等。全麻诱导较迅速，可避免病儿因穿刺等操作而引起哭闹和缺氧；麻醉苏醒较快，利于早期拔除气管导管；但对循环功能抑制较明显，血清氟离子浓度较高，对肾、肝功能可能不利。N2O可用于麻醉诱导和维持，但从转流开始即应停止吸入，以防发生张力性气胸或气栓等并发症。
2.静脉麻醉药常用氯胺酮及硫喷妥钠。氯胺酮可经口服、肌肉注射及静脉注射等途径用药，兴奋交感使心率增快，心肌收缩力增强，故对心功能差的病儿较容易维持心率和血压，但有唾液增多副作用，术前药应常规给阿托品或东莨菪碱。硫喷妥钠作用迅速可靠，但抑制心肌和扩张外周血管，用于重症心脏病儿易引起血压下降。其它静脉麻醉药有依托咪酯、咪达唑仑、羟丁酸钠、异丙酚等，仅有安静入睡、遗忘、应激反应迟钝等作用。因无镇痛效应，很少单独应用，但可与吸入麻醉药和镇痛药合用。
3.麻醉性镇痛药镇痛作用强，消除疼痛和焦虑，可使病儿安静甚至入睡。成人应用吗啡10mg可使痛阈提高50％，但神志并不消失，记忆犹在；剂量稍大则明显抑制呼吸、循环、消化等系统，但较小剂量使用仍属安全。此外，有哌替啶、芬太尼、苏芬太尼、阿芬太尼、卡芬太尼、罗芬太尼、雷米芬太尼和二氢埃托啡等。芬太尼的镇痛效价是吗啡的～倍，哌替啶的～0倍；镇痛剂量为2～10μg/kg，麻醉剂量为30～μg/kg，对心肌和循环的影响轻微，已广用于心血管手术麻醉及术后镇痛。芬太尼的呼吸抑制作用也明显，与咪达唑仑0.05mg/kg合用尤其明显，即使仅2μg/kg也会出现呼吸抑制；如果应用20μg/kg，则必须有机械通气支持。大剂量芬太尼可引起胸壁及腹壁肌肉僵硬而阻碍通气甚至窒息，故在用药之前应先使用肌松药。
4.肌肉松弛药为心脏手术麻醉必需的药物，有短效、中效、长效三类。①短效药有琥珀胆碱和美维松，起效时间45sec～2min，维持作用5～20min。②中效药有阿曲库铵（卡肌宁），维库溴铵（万可松），罗库溴铵等，起效时间2～5min，维持时间25～45min。③长效药有泮库溴铵（本可松），哌库溴铵（阿端），多撤库铵等，起效时间约2min，维持时间约60min。④使用肌松药有可能出现与组胺释放有关的过敏反应；对心血管可产生不同的影响，如泮库溴铵使心率增快，哌库溴铵与芬太尼合用易致心动过缓。
（二）麻醉诱导
诱导方式需根据病儿年龄、病情、合作程度等因素进行恰当选择。①肌肉注射诱导，适用于婴幼儿或不合作病儿，或病情重、紫绀显著或心功能不全而尚未开放静脉通路的病儿。常用氯胺酮4～6mg/kg肌注，可使患儿安静入睡，同时升高血压，增加心排血量，利于维持循环稳定；还有提高周围血管阻力以维持肺血流量和氧饱和的作用，可安全使用于右向左分流的病儿。②静脉诱导，适用于能合作的儿童，对左向右或右向左分流病儿均适用。根据病情可选用下列诱导药物之一：硫喷妥钠2～5mg/kg；氯胺酮1～2mg/kg；羟丁酸钠50～80mg/kg；依托咪酯0.2~0.4mg/kg；咪达唑仑0.05~0.2mg/kg。再结合地西泮0.1~0.2mg/kg和芬太尼5～20μg/kg静脉注射。待病儿入睡后继以肌松药即可施行气管内插管。③吸入麻醉面罩诱导，适用于心功能较好、左向右分流的病儿，但不适用于右向左分流的紫绀病儿，因肺血少可致麻药从肺泡弥散入血的速度减慢，且容易引起动脉血压降低。
（三）气管内插管
小儿呼吸道的解剖与成人有所不同，施行气管内插管有其特点，应予区别对待，详见第三篇第37章及第58章。
（四）麻醉维持
麻醉维持方法可根据全身状况、病情程度、诱导期反应、手术时间长短以及术后呼吸支持方式等设计。
1.吸入麻醉维持适用于非紫绀型先心病，或病情较轻术后希望早期拔除气管导管的病儿，同时宜辅用静脉麻醉药物。常用七氟烷、恩氟烷或异氟烷，在手术强刺激（如切皮、撑开胸骨、体外转流开始前）及时加深麻醉，或补注静脉麻醉药。我们曾用NORMAC麻醉浓度监测仪观察，转流前的恩氟烷浓度平均为0.77％，而转流停止时恩氟烷浓度仅0.12％，说明经过体外转流可使恩氟烷浓度下降84％，临床上可见麻醉明显减浅，尤其在采用鼓泡式人工肺时更明显。转流期间如果血压上升，首先应考虑麻醉减浅，需及时适当加深麻醉。
2.静脉麻醉维持常以芬太尼为主，多用于病情重、紫绀、术后需要机械通气支持的病儿。芬太尼总量可达50μg/kg左右，用微量泵持续输注或分次静脉注射，宜辅用其它静脉麻醉药和/或吸入麻醉药。我们曾在非紫绀及紫绀病儿手术中用气相色谱质谱仪监测血浆芬太尼浓度，麻醉诱导用地西泮0.1~0.2mg/kg，芬太尼10μg/kg，泮库溴铵0.2mg/kg，麻醉维持用芬太尼1μg/（kg·min），辅吸0.5~2％恩氟烷，测定结果见表51-2，提示经体外转流后血浆芬太尼浓度明显下降，实验证实与血液稀释及心肺机各种塑料管道大量吸附芬太尼有关。另外，发现血芬太尼浓度在紫绀病儿均为非紫绀的1/2，有显著性差异，实验证实与HCT有关，见表51-3，结果表明红细胞含量愈高，与芬太尼结合愈多，证实紫绀病儿在用相同量芬太尼时，其血药浓度比非紫绀病儿低。
（五）体外循环（CPB）
1.中度低温全流量CPB适用于轻到中度病情、心内畸形不复杂的手术。转流中保持体温26℃～28℃，灌注流量2.4~3.0L/（m2·min），HCT维持24％，复温后HCT恢复到30％，血浆胶渗压不应低于16mmHg；要始终保持静脉血氧饱和度在65％～70％。
2.深低温低流量CPB适用于先心病复杂手术。在中度低温全流量灌注下，由于流量大，心内回血多，常致病变显示不清楚而使手术进行发生困难，因此常需降低流量来完成手术，但低流量可导致重要脏器供血不足，故必须同时施行深低温以作保护。为使身体各部分的温度做到均匀下降，麻醉诱导后需先施行体表降温，要求在体外转流开始前鼻咽温已降到30℃～32℃，同时静脉注射大剂量甲泼尼龙，待转流开始后再通过血流降温使鼻咽温降到18℃～20℃，此时可将灌注流量减为全流量的1/2，必要时可短时间减为1/4以利于手术操作。本法的安全关键在于低流量的时间长短与当时的体温，同样要求静脉血氧饱和度保持在65％～70％。
3.深低温停循环由于新生儿和婴儿的心脏小，或心内畸形复杂，手术只能在循环完全停止、心内无血、无体外循环管道的情况下完成，此时可采用深低温停循环的方法。要求保证头部降温和体表降温，应用大剂量甲泼尼龙，采用pH稳态，鼻咽温达到15℃，停循环时间不超过60min。医院自年以来采用本法已施行余例复杂手术，病儿恢复均顺利。要求严格掌握适应证，停循环的时间愈短愈好，以减少脑缺血缺氧损伤并发症。
（六）先心病术中的心肌保护
小儿心脏的结构和功能与成人有较多不同；紫绀与非紫绀先心病儿的心脏也有区别。用于成人保护心肌的心脏停跳液配方并不适合于小儿，小儿心肌保护液有其特殊要求，但目前尚无公认的理想配方，这是当前研究的热点。近年对CPB应用高氧可引起再氧合损伤的问题已引起各家高度重视。Allen观察28例新生儿先天性心脏病CPB手术，其中7例为非紫绀型，CPB机预充液用％吹氧，PO2达到~mmHg；转流开始后PO2下降并维持在～mmHg。余21例为紫绀型，血氧饱和度均低于85％，分为3组：一组为高氧合组（7例），预充液用％氧吹入，PO2达～mmHg，转流开始后PO2维持在～mmHg；二组为低氧合组（6例），预充液用21％氧吹入，PO2达~mmHg；转流5～10min时PO2上升并维持在～mmHg；三组为白细胞滤过组，在预充液及CPB动脉端用PallRC-白细胞滤过器。3组病人均在CPB前、CPB后10min及20min、阻断升主动脉前，分别各切取右房组织以测定MDA含量。结果非紫绀病儿MDA增加40％；紫绀一组MDA上升％；紫绀二组MDA上升％；紫绀三组MDA仅上升19％。结果显示，对紫绀型先心病CPB采用高氧合预充液，或不用白细胞滤器，右房MDA上升显著，提示心肌损伤重；CPB采用低氧合预充液，或加用白细胞滤除，右房MDA上升减少，提示心肌损伤也减轻。此与缺氧心肌的抗氧化剂保存能力降低，对高氧再氧合损伤更敏感可能有关。在缺氧再氧合期引入的分子氧，可致抗氧化剂保存能力进一步降低，其结果是脂质过氧化和CPK增加，心肌收缩力减弱。因此，对紫绀病儿CPB预充液以不采用高氧合而采用常氧预充液，或再加入氧自由基清除剂较好。这已在成人冠脉搭桥病人CPB用高氧（mmHg）或常氧（mmHg）预充液的研究结果得到证实，高氧CPB后的心肌损伤和肺损伤更明显。有人采用含血停跳液，虽可减轻缺血再灌注损伤，但不能避免缺氧再氧合损伤。（以上内容参阅第三篇第77章）
（七）输血输液
1.输液小儿年龄愈小，细胞外液比例较成人愈大。小儿肾功能发育不完善，容易发生脱水或水分过多。经体外转流后总体液量常过多，但循环血量往往仍然不足。循环血量理想时，尿量应维持在0.5~1ml/（kg·h），但尿量并不能全面反映体内含水量和肾功能。①一般在麻醉后先按10ml/（kg·h）输液，体重10kg以下小儿需用微量泵输注。待动静脉直接测压建立后，再根据测定参数调整输液量。心包切开后观察心脏的充盈程度可用作参考。②液体种类在新生儿可输10％葡萄糖液和0.25％生理盐液；1岁以下输5％葡萄糖和0.25％生理盐液（因婴儿容易发生低血糖）；1岁以上仅输乳酸钠林格液（因在转流后都有血糖升高）。③紫绀病儿需根据血pH输用5％碳酸氢钠（ml）＝1/3体重（kg）×（-BE）。非紫绀病儿因脱水、代谢性酸中*时也需输用适量碳酸氢钠。市售大液体的pH常较低，（见表51-4），输注时也加以调整。④除输注晶体液外，在转流后需输入胶体液如库血、血浆、血清蛋白、血定安等，以维持胶体渗透压、循环血量和总血容量。⑤转流后常出现低血钾，应从中心静脉通路输注钾溶液，严格控制输速，并不宜将钾加入输血袋中输注，因不能严格控制补钾速度。⑥小儿并存甲状旁腺功能不全或维生素D储备缺少者，转流后常出现低血钙，此与血液稀释、过度通气碱血症、输注枸橼酸库血、心肺机内高氧合，以及加用碳酸氢钠等因素有关。血清钙低于1.75mmol/L（7mg％）或离子化钙低于1mmol/L（4mg％）时应予补充葡萄糖酸钙。
2.输血正常新生儿的血容量为80～93ml/kg。①对病情不重，体质较好病儿，术中失血在血容量10％以下者可不予输血，术中仅以输液体补充血容量即可，但在体外循环后仍然常需输血。最好用新鲜血，或成份输血，根据实际需要，选择性输注红细胞、血小板、血浆等。尽量少输库血，因库血中的红细胞以每天1％速度在破坏；粒细胞于24小时后其功能开始减退，到72小时时功能下降50％；血小板在采血后3～6小时即减少50％，24～48小时时降为零。因此，如果输入大量陈旧库血，有时反会引起术后出血增多，甚至发生酸中*和肾功能不全等并发症。如果库血温度太低，输血前应加温，以防止体温下降。②对术前血红蛋白浓度高的病儿，可在麻醉后或CPB前施行急性血液稀释自体输血，不仅可保持输血质量，更重要的是降低血液粘稠度，改善微循环。我们曾对77例紫绀病儿在麻醉后施行血液稀释采血，年龄最小者出生后62天，最大14岁，其中法洛四联症68例，占88.3%；77例分别采自体血60ml~1ml，均于CPB后输回，效果显著。③CPB结束后，心肺机常剩余大量血液，如果CPB时间不长、未见血红蛋白尿，且病情较平稳者，可将部分机器余血输回体内；机器余血的血红蛋白浓度低者，可采用超滤法提高机血质量以后再输回体内。
（八）一氧化氮的应用
对部分合并肺动脉高压的先心病病儿，术前施行吸入低浓度（40ppm）一氧化氮（NO）试验，对筛选病儿能否接受手术具有判断价值。吸入NO后，如果肺血管出现可逆性变化，提示具有手术指征，从而增添了肺动脉高压病儿的手术救治机会。NO也适于围术期肺动脉高压的治疗，具有减轻肺血管阻力，改善心功能不全，创造脱离CPB机条件等功效。在吸入NO时需持续监测吸入氧浓度、一氧化氮浓度、二氧化氮浓度，并定时监测血气和血高铁血红蛋白浓度。
四、体外循环对病儿的影响与麻醉后管理
（一）CPB对病儿的影响
CPB是治疗先心病不可缺少的手段，但也可能带来不同程度的机体危害。①小儿体液占全身体重的比例较成人大，细胞外液相对多，即使将CPB机预充液总量减小至0ml，也相当于婴儿血容量的4倍，且预充液内含有各种电解质、药物、晶体液和胶体液，都可对病儿体液和血液成份产生干扰。因此，CPB后很容易发生体液过多，血渗透压下降，脏器含水量增加，血红蛋白下降，血酸碱度改变等后果，也可引起CPB炎症反应及血细胞和血浆成分发生改变。这一系列变化都足以导致重要脏器功能的影响。②CPB时间在30min以内者，脑循环障碍发生率为7.4%；2小时以上者为51.9%。提示CPB时间愈短，脑危害愈小。③CPB灌注流量不足，容易发生脑损伤；新生儿和婴儿在CPB深低温下，脑压力/流量自动调节机制消失；脑血流与平均动脉压呈正相关；PaCO2和pH可直接影响脑血管紧张度和脑组织供氧。④CPB后容易出现肺损伤，其引起的原因较多，例如转流期间肺被长时间隔离于循环系统之外而不能正常代谢；血液与CPB管道表面接触产生炎症反应；缺血再灌注损伤及微栓形成等。其中炎性反应涉及补体、凝血、激肽、纤溶等多个系统，使肺血管通透性改变、通气/血流比失调、肺顺应性下降、呼吸频率增加，以及肺不张、肺水肿和浸润，即所谓CPB后灌注肺。为减轻或避免肺损伤，应从预防着少，提高心肺机的材料结构质量，注意维持体液及胶渗压平衡，尽量缩短CPB时间，掌握合理的CPB灌注，手术矫正畸形尽量满意等。⑤CPB后肾损伤目前已有明显减少，但如果病儿术前并存肾功能不全，或在接受长时间CPB灌注、灌注流量不足及术后并发低心排等情况时，肾脏严重损害就很难避免。据统计儿童心脏手术后约4％～7％发生肾功能衰竭且需要肾透析治疗，但死亡率仍高达58％～72％。故应从预防着手，术前积极治疗心源性以外的肾病，CPB采用优质人工肺，适量血液稀释保持尿量1～2ml/（kg·h）以上，适量补充碱性药物以防止酸中*、碱化尿液和减少溶血；及时利尿，不用肾*性药物等等。此外，手术纠正畸形尽量满意以避免术后低心排，同样是肾保护非常重要的原则。⑥心脏损伤的影响因素较多，包括麻醉药物抑制心肌；心肌经受CPB炎症反应、非生理性CPB灌注、血液成份改变，以及心脏血流阻断和开放引起的再灌注损伤等等。故必须重视心肌保护措施。对小儿心肌保护的方法目前尚未达到理想程度，需继续深入研究。
（二）麻醉后管理
CPB手术后管理是重要的环节，麻醉科医师应参与处理，包括：①1监测于保持体温，术后体温过低可导致机体酸中*；体温过高可致脏器代谢增高而引起功能衰竭，故必须重视保持体温稳定。②呼吸道管理，病儿送ICU后应核对气管插管深度，检查是否移位；需机械通气者需有保湿装置，以保护呼吸道粘膜；吸痰要严格按操作常规定时吸痰，每次吸痰前、中、后都要充分吸氧，每次吸痰时间不超过10～15秒。吸痰必须严格无菌消*，选用柔软、直径不超过气管导管直径1/2的吸痰管，吸痰前先钳闭吸管，并尽快深插入气管，然后松钳并旋转吸痰管由里向外轻轻抽出，切忌进退反复移动，以防损伤气管粘膜。如果痰粘稠，吸痰前先在气管内滴入少量0.25%~0.45%生理盐水；如果发生支气管痉挛，可在盐水中加入适量支气管扩张药。小儿术后保留气管插管容易并发症喉头水肿，拔管后可能发生窒息。故应尽量缩短留管时间，并适当应用镇静药以避免病儿头部过度活动，避免呛咳及吞咽动作，定时使用地塞米松喷喉及注射，定时松开气囊减压。③体外膜肺氧合（ECMO），适用于术后心、肺功能衰竭的抢救，年首例新生儿术后应用ECMO抢救成功。ECMO连接方法有三种：静脉-动脉；静脉-静脉；体外CO2交换。自年以来新生儿、婴儿术后应用ECMO抢救的成活率由21％提高至83％，但复杂先心病人的术后抢救还存在其它困难度。
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