SarojPani1,HowardS.Smith1,FarhanSheikh1,MarkP.Tallman2
1DepartmentofAnesthesiology,AlbanyMedicalCollege,Albany,NewYork,USA;
2ClinicalCardiologist/AdvancedHeartFailureManagement,TheHeartFailureCenteratCorporateWoods,Albany,NewYork,USACorrespondenceto:SarojPani,MD,AssociateProfessor,DirectorofCardiacAnesthesiology.DepartmentofAnesthesiology,AlbanyMedicalCollege,47NewScotlandAvenue;MC-,Albany,NewYork,USA.
FarhanSheikh,MD,Professor.DepartmentofAnesthesiology,AlbanyMedicalCollege,47NewScotlandAvenue;MC-,Albany,NewYork,USA;
MarkP.Tallman,MD.ClinicalCardiologist/AdvancedHeartFailureManagement,TheHeartFailureCenteratCorporateWoods,7SouthwoodBoulevard,Albany,NewYork,USA.
概述
主动脉瓣狭窄(Aorticstenosis,AS)是西方工业化国家中最常见的心脏瓣膜疾病。随着人口平均年龄的增加,AS更常见。AS的发病率与年龄存在着直接的相关性。AS一旦出现由其引起的症状就被认为具有重要的临床意义。研究表明症状型严重AS患者的平均生存年限仅为2~3年,并且猝死风险高。症状型AS的治疗方案是进行外科主动脉瓣膜置换。而进行内科治疗则经常用于患者术前最优化准备但对于症状的缓解具有局限性。近来,不能进行主动脉瓣置换术的严重AS患者可行姑息治疗。非手术的指征包括患有共存内科疾病、拒绝瓣膜置换术(aorticvalvereplacement,AVR)或手术具有高手术死亡率和病死率等。非手术指征还包括患有使手术风险收益比恶化的伴随疾病以及拒绝手术等。新兴的经皮治疗方法可用于治疗那些之前被认为不适宜手术者。这种新的方法将在这一章节进行讨论(CarabelloandPaulus,;O’GaraandLoscalzo,)。
病因学
AS是由衰老相关的退行性钙化疾病引起的。目前认为这种机制与动脉粥样硬化形成的机制相似。AS的最初始斑块与冠状动脉疾病的斑块相似。这些情况均能共同出现在同一个患者体内。研究表明,与动脉粥样硬化相似,AS患者瓣膜呈现脂质浸润、炎症反应、新生血管形成和钙化。研究发现他汀类药物可能延缓AS的进展(Rosenhek,)。
AS也可能由风湿性心脏病引起。在这种情况下,二尖瓣通常也会受到累及。慢性风湿性心脏瓣膜疾病常常导致主动脉瓣瓣叶交界处融合。先天二叶型主动脉瓣(约占1%)可发生钙化改变,从而进展为AS。先天性二叶型瓣产生血流动力学紊乱,进而导致狭窄。同时,跨瓣的血流紊乱使瓣叶内皮受损以及基质胶原分解,从而导致钙盐的逐渐沉积。
病理生理学
瓣膜面积减少导致左心室压力负荷超载。正常的主动脉瓣面积(aorticvalvearea,AVA)是2.5~3.5cm2。严重AS的特征是最大跨瓣压力阶差50mmHg和AVA0.8cm2。目前美国超声心动图协会(AmericanSocietyofEchocardiography,ASE)指南将AVA1cm2定义为严重AS。压力负荷超载导致左心室后负荷增加,从而影响心脏射血功能。后负荷是反映血管壁压力的量化指标。由于后负荷是心脏射血功能的重要决定因素,因此,正常的后负荷在维持正常射血分数和心搏量(strokevolume,SV)中具有重要意义。左室肥厚(Leftventricularhypertrophy,LVH)是管壁压力增加后的一种代偿性机制。肥厚同样也可影响冠状动脉的血流储备和损伤心室舒张功能。随着供氧储备减少,心绞痛便可能发生。升高的舒张末期压力可增加肺部充血和呼吸困难。当AS伴发LVH时,心力衰竭的患病率较高,究其原因在于心室舒张功能受损和室壁顺应性下降。心室壁顺应性下降表现为左心室舒张末压(leftventricularenddiastolicpressure,LVEDP)增高。
临床表现
严重AS的典型临床症状是劳力性心绞痛、晕厥和呼吸困难。
心绞痛
在没有明显的冠状动脉疾病的情况下,心肌出现需氧和供氧之间的失衡,从而产生心绞痛。LVH和血管壁压力升高导致心肌收缩时需氧量增加,而冠状动脉灌注压下降导致心肌的供氧减少。除此之外,左心室压力增加可导致心内膜下血管受压从而减少心肌氧交换。
晕厥
晕厥常发生于劳力时。主动脉瓣狭窄使心排血量减少,而运动导致外周血管扩张,从而使机体不能进行相应的代偿,因而出现晕厥。室性心律失常也是导致晕厥的可能诱因。
呼吸困难
增加的LVEDP导致左心充填压力增加,从而导致肺部充血和呼吸困难。收缩性室壁增厚及左心室(leftventricle,LV)扩张不再能维持室壁张力时就会出现心室失代偿。LV扩张与心室壁张力增加相关。
疾病演变
患有AS的患者其左室流出道的梗阻会随着时间逐渐加重。许多患者由于其他原因或者在体检时发现有心脏收缩期杂音后进行心脏彩超检查而意外被诊断为AS。一些患者在症状出现前就有明显的主动脉瓣膜面积减少和跨瓣膜血流速度增加。症状的出现是这一疾病自然病程的转折点。如果不进行瓣膜置换术大约75%的有症状患者将在3年内死亡。
先天性AS患者可在儿童时期出现症状。风湿性AS患者其出现症状的年龄范围比较广泛,即20~50岁之间均可能出现。退行性钙化瓣膜疾病的患者症状可出现在50岁左右,但是往往出现在70~90岁。
无症状患者
症状出现的预测因素包括:老年、男性、AS的严重性及其功能状态。而对于临床结局最重要的预测因素之一是狭窄的程度,在多普勒心脏超声中其与主动脉射流速度峰值直接相关。随着时间的推移,主动脉射流速度峰值的增加比率是临床预后的一个强有力的预测因子。主动脉瓣膜钙化伴快速的血流动力学恶化(即一年内主动脉射流速度峰值的增加速率0.3m/s)预示着这类患者具有较高的风险。
在更新的美国心脏协会指南中将瓣膜面积1.0cm2定义为严重狭窄。严重程度的分级是通过多普勒心脏彩超和心导管检查评价的,其中美国心脏病学会推荐平均压力阶差40mmHg和欧洲心脏病学会推荐值为50mmHg。
有症状的患者
一旦被诊断为症状型AS若不进行手术治疗其临床预后非常差。有症状的AS患者,其生存预测因子包括:跨主动脉瓣血流速度或压力阶差、功能状态、左心室收缩功能、其他共存疾病和性别等。当严重AS引起的症状出现时,患者的跨主动脉瓣流速或压力阶差大是预后相对较好的预测因素。而在严重主动脉狭窄部位出现低压力阶差或跨主动脉瓣流速反映了心输出量的减少和预后不良。
低压力阶差、低心输出量AS患者的治疗困境
在严重AS患者中,LV功能障碍及低跨瓣膜压力阶差是手术死亡率高和预后差的预测因素。这种低血流、低压力阶差患者很难准确地评估的主动脉瓣面积,因为计算的瓣膜面积与前向的每搏输出量成正比例。因此在这种情况下主动脉瓣膜面积减少是由于异常的前向每搏输出量引起的而不是结构性狭窄所致。而且,这部分患者的病理学基础是心肌细胞收缩功能减弱,从而导致从手术治疗方案获益较少。然而严重结构性AS的患者却可以从瓣膜置换手术中获益,尽管低血流、低压力阶差的血流动力学状态能增加手术风险。多巴酚丁胺负荷的超声心动图评估能够将固定结构的AS患者与伴有LV功能障碍的血流依赖型AS患者区分开。低血流、低压力阶差的AS的定义是平均压力阶差30mmHg且计算的AVA1.0cm2(ZileandGaasch,)。
诊断
患者具有运动耐量减少、劳力性心绞痛和晕厥的病史。体格检查中心脏听诊发现收缩期喷射样杂音,尤其在主动脉瓣听诊区最为明显,并可放射至颈部,类似颈动脉杂音。
辅助检查
在进展性AS中,心电图(electrocardiogram,ECG)可以出现左室高电压、继发性ST段压低和T波倒置等特征,提示LVH。然而,在老年患者中,有些严重的AS的ECG可表现为正常。胸部X线检查可表现为升主动脉突出,与梗阻后主动脉扩张有关。
超声心动图
超声心动图用于评价心脏各个瓣膜形态、钙化程度、开放时移动性受限的情况、LVH以及心室舒张功能。多普勒用于计算跨主动脉瓣收缩期压力阶差,从而评估狭窄的严重性。当患者LV受损时,主动脉射流速度可能由于心搏量的减少而降低,然而,当患者伴有主动脉瓣返流时其速度则可由于心搏量的增加而提高。对于无症状的AS患者建议其定期进行超声心动图检查(重度AS者1次/年,中度AS者1次/1~2年,轻度AS者1次/3~5年)。
运动负荷试验是评估无症状型中-重度AS的一种方式,用以识别出那些运动耐量差和(或)运动后血压反应异常的患者。由于运动导致的有症状患者可能从AVR中获益。当超声心动图不能够评价AS的严重性或发现潜在的冠状动脉疾病时,需要进行心导管和冠状动脉造影检查。
手术时机
无症状的AS患者表面上看来将手术时间延迟到症状发生时是相对安全的,但是其临床结果变异性较大。中度或严重的钙化伴随主动脉射流速度迅速增加提示患者预后相当差。这些患者应该及早进行主动脉瓣膜置换术。AVR适用于严重AS伴心绞痛、晕厥或呼吸困难症状的患者。AVR同样适用于即将接受冠状动脉搭桥手术(coronaryarterybypassgrafting,CABG)或主动脉瓣或其他瓣膜手术的严重AS患者(Otto,)。
主动脉瓣置换术可能也适合需要进行冠状动脉搭桥手术或需进行主动脉瓣或心脏瓣膜手术的中度AS患者。其他的适应证包括:无症状严重AS患者射血分数≤50%、运动时血流动力学不稳定和室性心动过速患者。
对于年龄80岁的患者,AVR术后功能预后非常好,手术风险有限并且具有较好的长期生存率。尽管如此,老年患者的手术死亡率相对高,发生率为5%~15%。而且,老年患者术后并发症出现率较高,包括围手术期心肌梗死(3%~8%)和脑血管事件(高达11%)。
症状型AS的内科治疗
AVR是症状型AS的主要治疗方法。AVR能够改善症状和延长预期寿命。内科治疗不能延长AS患者的寿命并且在改善症状方面也有局限性。内科治疗的目的是治疗并发的心血管疾病及其所致的症状,包括冠状动脉疾病和心房颤动(Otto,)。
并发疾病的治疗
控制高血压和维持血容量。利尿药和ACEI类药物联合使用控制心力衰竭。利尿药的使用需谨慎,因为它可减少心脏前负荷,而后者在维持心输出量方面有重要作用。而且在结构性瓣膜狭窄患者,血管扩张药物可能降低动脉收缩压及冠状动脉灌注压,因而也要慎用。正性肌力药物可短期内应用,但可导致心动过速和心肌缺血。
内科治疗能够稳定患者术前的血流动力学。针对症状型AS的长期姑息性内科治疗,适用于那些不能够进行主动脉瓣膜手术的患者,例如:恶性肿瘤患者、手术病死率和死亡率高的患者和拒绝手术者。
严重症状而不能手术的AS
内科治疗的目标是治疗并发的心血管疾病,预防或治疗累加的疾病,维持最佳的承受状态和改善心力衰竭的症状。除此之外,内科医生可以向患者及家属提供关于预期疾病的进展、治疗方案和生命结束方式等咨询。并建议对相关心血管风险因素进行评估,如高脂血症。目前,他汀类药物仍用于阻止AS的进展。针对冠状动脉疾病和心房颤动的内科治疗应该继续。
支持治疗常常用于急性疾病。内科治疗通过减少发热,控制心率和血压,纠正贫血和吸氧等措施,着重降低心脏工作负荷。应当谨慎应用补充液体或温和的利尿药物治疗,并且需密切监测容量状态。
经皮球囊瓣膜成形术
经皮主动脉瓣球囊成形术(Percutaneousaorticballoonvalvuloplasty,PABV)是仅能缓解AS的微创方法。它能降低主动脉瓣压力阶差并能够改善症状。由于其复发率高(6个月内复发率50%)和不能降低死亡率,因此目前对于这一技术的