患儿，男，8岁，体质量25.6kg。主诉：确诊先天性心脏病8年，间歇性腹痛伴浮肿5个月。现病史：患儿8年前在我院检查确诊为“孤立性右位心/心房心室连接不一致/心室大动脉连接不一致/肺动脉闭锁/室间隔缺损/双动脉导管未闭/房间隔缺损/小侧枝血管形成”，患儿于1岁时行B-T分流术，3岁时行右侧Glenn术，5岁时行Fontan术。5个月前患儿出现间歇性腹痛，伴颜面部水肿，经我院强心、利尿等治疗，症状好转后出院。1个月前患儿水肿症状加重，以双下肢和颜面部更为明显。患儿查血白蛋白降低，与输注人血白蛋白后好转，但腹痛和浮肿症状反复，现为进一步治疗而收住我院。病程中患儿反复阵发性咳嗽，活动量减少，无明显发绀，无咯血，精神胃纳可。查体：肛温36.5℃，呼吸28次/min，脉搏98次/min，血压/76mmHg，SpO%。神志清，营养中等。听诊心音有力，未及明显杂音。双侧呼吸音粗，未及罗音。望诊腹部稍膨隆，可见腹壁静脉轻度曲张，未见明显肠型。触诊全腹软，未及包块，肝脏肋下3.5cm，剑突下6cm，质中等。脾肋下未及。腹部叩诊鼓音，无移动性浊音。听诊肠鸣音3次/min。余均为阴性。辅助检查：心超示孤立性右位心/肺动脉闭锁/室间隔缺损/房间隔缺损行Fontan术后，Glenn吻合口无梗阻，左、右肺动脉起始部狭窄，下腔静脉流速0.33m/sec，外管道未开窗，外管道与肺动脉吻合口流速1.2m/sec，主动脉瓣轻中度反流。MRI示右侧上腔静脉与右肺动脉起始部吻合，吻合口直径为13.6×14.6mm，右肺动脉起始部狭窄，直径6.4×7.2mm，远端发育可，直径为19.1×12.6mm；左肺动脉起始部狭窄，直径为8.1×5.4mm，远端直径为12.7×11.6mm，肺静脉回流至左侧左心房。诊断：孤立性右位心/纠正型大动脉转位/肺动脉闭锁/室间隔缺损/房间隔缺损/Fontan术后/蛋白丢失性肠病/心功能不全。
2麻醉管理?术前评估
患儿罹患孤立性右位心/纠正型大动脉转位/肺动脉闭锁/室间隔缺损/房间隔缺损，行三期外管道Fontan术后3年，目前表现为腹痛和水肿，影像学检查提示左右肺动脉起始部狭窄，下腔静脉流速减慢。
因左右肺动脉起始部狭窄影响下腔静脉回流，静脉压增高可能导致蛋白经肠道丢失并造成低蛋白血症，手术方式拟在肺动脉狭窄处置入支架以解除梗阻，预计手术时间为1~1.5h，预计出血量为50ml，手术体位为仰卧位。
围术期可能发生的主要风险包括低心排血量综合征、发绀、心律失常和围术期通气管理等。
原发疾病的解剖特征和病理生理学
纠正型大动脉转位是一种心房和心室连接不一致且心室和大动脉连接不一致的复杂心脏畸形，常合并有其他心内畸形。体静脉心房（形态右心房）通过二尖瓣连接形态左心室并发出肺动脉。肺静脉心房（形态左心房）通过三尖瓣连接形态右心室并发出主动脉。而该患儿诊断为“孤立性右位心/纠正型大动脉转位/肺动脉闭锁/室间隔缺损/双动脉导管未闭/房间隔缺损”，其血流动力学特点是体循环静脉血经右心房和左心室由室间隔缺损进入右心室，泵入体循环，部分血经动脉导管进入肺动脉，经肺氧合后的动脉血通过肺静脉回流到左心房和右心室，与静脉血混合后被再次泵入体循环。由于患儿为右位心，无法进行心房调转术/Rastelli术操作，故决定实施单心室Fontan术[1]。
Fontan手术指征
经典的Choussat十大标准[2]为：①年龄大于4岁；②窦性心律；③腔静脉回流正常；④右房容量正常；⑤平均肺动脉压≤2kPa（15mmHg）；⑥肺血管阻力4wood单位/m2；⑦肺总动脉与升主动脉直径比值0.75；⑧左心室射血分数0.6；⑨无二尖瓣反流；⑩体肺分流术后无肺血管异常。经过几十年临床应用研究，上述十大标准已被重修[3-6]。①年龄：婴幼儿不是绝对禁忌证，最佳手术时机为2~6岁；②心律：目前并不绝对受限制，如术前存在传导阻滞者，术后可安置永久性心脏起搏器；③静脉引流异常：此项无禁忌，采用改良全腔肺分流术（心外管道）等并不受影响；④平均肺动脉压力：要求PAP≤2.4kPa（18mmHg），肺充血者肺血管阻力2wood单位/m2；⑤肺血管阻力：肺血管阻塞仍是Fontan手术绝对禁忌证，此种情况可能为肺动脉周围分支发育不良、肺血管病变或分流术后肺动脉变形导致肺血管阻力4wood单位/m2；⑥肺动脉发育程度：肺动脉发育不良仍是改良Fontan术禁忌证，肺动脉指数（PAI）mm2/m2为Fontan手术高危因素之一。一侧肺动脉发育良好而另一侧肺动脉发育差，这并不是Fontan术绝对禁忌证；⑦左心室功能：左室舒张末压≤1.3kPa（10mmHg）适宜行改良Fontan术；⑧二尖瓣关闭不全：若存在中度以上反流而左心室功能良好者，可在改良Fontan手术同时施行瓣膜整形或置换术；⑨体肺动脉分流术后肺血管异常：若肺动脉发生变形或堵塞仍为高危因素，重建变形肺动脉术后死亡率高；⑩右房容量和主肺动脉比值现已不作为手术必需指征。
Fontan手术分期操作
在单心室生理的新生儿或低龄婴儿中，肺循环流出道梗阻仍是造成肺血流不足的主要原因。若动脉导管闭合且动脉血氧饱和度持续低于70%，则应接受I期体肺动脉分流术。然而体肺分流术存在其固有的不稳定性，如任何会引起肺血流增加的因素都会对体循环产生窃血，并可能导致心输出量下降和冠状动脉灌注压降低，使患儿处于一个危险的正反馈回路中。当肺阻力下降到足以让静脉压力成为唯一肺血流驱动力时，通过Glenn术（将上腔静脉连接到肺动脉）就可以消除新生儿期姑息手术所产生的固有的循环效能不足状态。但是，在II期手术后患儿的动脉血氧饱和度会逐渐下降，原因包括随着患儿生长发育使得头部和上半身在全部体静脉回流血量中所占比重下降；上下半身间静脉压力差造成静脉侧枝开放，在对上半身进行减压的同时也进一步减少了肺血流；某些患儿容易产生肺小动静脉瘘畸形，使得血流可以绕过肺的气体交换单元走行。而Fontan术属于全腔肺连接手术，其目的是将单心室归于体循环，并将所有体循环静脉血被动地引入肺循环，通常无需顾及心室形态、房室连接和心室大动脉连接是否一致。功能性单心室患儿在出生后早期选择合理的姑息手术，后期分次完成Fontan手术，这样有利于心室适应容量负荷的变化和降低术后死亡率[7]。
Fontan手术操作时先将上腔静脉连于同侧的肺动脉，再将下腔静脉与肺动脉建立第二个连接。下腔静脉－肺动脉连接可以是在心房内建立内隧道，也可以是通过心外管道与肺动脉相接。心外管道因其横截面为圆形，与心内隧道相比，流体动能损耗减少，能更好地输送血液至肺循环。Fontan术完成后，下腔静脉血和肝脏血流均被引入肺循环。此外，心外管道较心内隧道具有更多的优点，包括保留正常的心房压、避免心房内操作、无需大面积心房缝合。因此，心外管道可能减少术后近期和远期房性心律失常的发生率，但这未被证实。当然，采用心外管道的缺点是人造材料无法生长且管道有发生栓塞的危险。有时会在Fontan管道和心房间实施开窗术，其目的是降低静脉压，增加体循环前负荷和心室输出量。体外循环结束早期肺血管阻力增加，减少了单心室容量输送，会造成容量负荷下降和体循环低灌注。开窗术可能造成少量静脉血与氧合血混合，但会使得心室容量负荷维持适当的水平，早期Fontan循环衰竭的发生率下降。尚未有证据表明开窗术会影响Fontan姑息术的远期效果[8]。
Fontan术后并发症
低心排血量综合征
发生原因包括低血容量、肺血管阻力高、解剖性梗阻、心泵功能衰竭（如重度房室瓣反流或狭窄、心律失常、房室瓣功能不同步、流出道梗阻和心脏填塞等）。
心律失常
腔肺分流术后最常见的心律失常为特异性室上性心动过速和窦房结功能不全，产生原因与手术操作和局部心肌缺血缺氧损伤等有关。
发绀
引起发绀的主要原因包括肺血流少和肺血管阻力高。需行超声心动图检查，必要时行心导管造影检查以排除是否存在解剖问题，如吻合口梗阻、肺血管远端狭窄、血栓堵塞以及开窗过大等。
胸腔或心包积液
发病率已明显下降，主要归因于手术方法的改进（如Fontan管道开窗术）、体外循环超滤技术、及时补充有效血容量和调整胶体渗透压、适宜的机械辅助通气和尽早撤离呼吸机。
血栓形成
腔肺分流术后易发生栓塞且死亡率高，病因可能与患儿凝血功能异常有关，但是缺少年龄特异性对照。另有观点认为，结扎肺动脉干，瓣上残留盲端是血栓形成的重要原因。目前针对Fontan术后患儿血栓形成原因仍存有争议[9]。
蛋白丢失性肠病
蛋白丢失性肠病是一种以血清蛋白经过肠腔大量丢失为特征的综合征。临床表现为水肿、球蛋白丢失导致免疫缺陷、脂肪吸收障碍、肠淋巴细胞丢失、凝血功能紊乱、低钙或低镁等电解质紊乱。Fontan术后蛋白丢失性肠病的发生率高达13.4%，但也有多中心研究报道的发生率为3.7%。若Fontan术后并发蛋白丢失性肠病则死亡率极高，诊断5年后的死亡率为50%，诊断10年后的死亡率为80%。蛋白丢失性肠病的病理生理学机制尚未阐明。Fontan术后、缩窄性心包炎、三尖瓣反流和下腔静脉梗阻等疾病若存在中心静脉压过高，则蛋白丢失性肠病的发生风险较高。Fontan术后并发蛋白丢失性肠病通过介入手术能起到一定的治疗作用。所有Fontan术后并发蛋白丢失性肠病的患儿均需施行心导管检查评估血流动力学，如果存在Fontan通路梗阻、房室瓣反流、体循环心室流出道梗阻必须得到疏通。另外，通过手术或心导管行房间隔或静脉通道开窗，虽然会牺牲部分血氧饱和度，但也能解决部分病人的蛋白丢失性肠病。如果蛋白丢失性肠病在窦房结功能不全的Fontan病人中发生，植入心脏起搏器也会有一定的治疗作用[10]。
术前危险性评估
患儿耐受Fontan术的基本条件是肺血管床发育良好和体循环心室功能正常，而心室过度肥厚、肺动脉扭曲、肺血管阻力增加、房室瓣反流和体循环心室流出道梗阻则是Fontan手术的危险因素[11]。
术前用药
术前30min予适量镇静药，以缓解患儿紧张焦虑的情绪，提高患儿的合作程度，同时便于其与家长分离，减轻心理创伤，这对于经历多次手术的患儿尤为如此。
术中管理
选择气管插管静吸复合麻醉，术前30min口服咪唑安定糖浆12.5mg。患儿入室时R24次/min，HR次/min，脉搏血氧饱和度（SpO2）98%。
麻醉诱导
患儿入室时已开放有外周静脉，连接监护仪后监测心电图、脉搏血氧饱和度（SpO2）、收缩压（SBP）和舒张压（DBP）等生命体征。静注舒芬太尼5μg，氯胺酮50mg，罗库溴铵15mg，经口顺利插入ID5.5带囊气管导管，插管深度为16.5cm，听诊双侧呼吸音对称且清晰，连接Datex-OhmedaAestiva/5麻醉机，采用PCV模式机械通气，呼吸机初始参数为吸气峰压12cmH2O，频率16次/min。
麻醉维持及术中处理
术中吸入氧气-七氟烷（2.0~3.0%）复合静脉输注瑞芬太尼0.3μg/kg·min维持麻醉。麻醉过程中密切