交感电风暴(sympatheticelectricalstorm,SES),简称电风暴(electricalstorm,ES),又称心室电风暴(ventricularelectricalstorm,VES),年VemaLicaslanF等首次提出,年ACC/AHA/ESC“室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南”首次对心室电风暴做出明确的定义:是指24h内自发2次及以上室性心动过速和(或)室颤,间隔窦性心律,引起严重的血流动力学不稳定,需要紧急救治的临床症候群,是心源性猝死的主要机制。临床上还称为室性心动过速风暴、儿茶酚胺风暴、ICD风暴等。急性冠状动脉综合征后室性心律失常ES则是指24h内反复发作血流动力学不稳定的室性心动过速,室颤不小于20次,或每小时不小于4次,通常需要电除颤或复律终止,多见于急性心肌梗死(acutemyocardioinfarction,AMI)后。
一、病因和诱因
(一)、急性冠脉综合症
VES多见于器质性心脏病患者,其中40%见于急性冠脉综合症,以急性心肌梗死发病率最高,多发生在48h内,80%发生在12h内,部分以电风暴为首发症状;也可发生在再灌注之后;或者在恢复期。
(二)、其他因素
1、电解质紊乱和酸碱平衡失调
严重的电解质紊乱和酸碱平衡失调可使心肌细胞电生理特性处于紊乱状态(如自律性增高、心室颤动阈值降低等)、加剧原有的心肌病变或增加某些药物(如洋地*、β受体激动剂、抗心律失常药物等)对心肌的*性作用。其中以重度血钾、血镁过低或过高和重度酸中*极易诱发电风暴。
2、精神心理障碍性疾病
该类患者在极度愤怒、恐惧、紧张、悲痛等急性应激状态时,由于儿茶酚胺大量释放、冠状动脉痉挛、自主神经功能严重失衡等可诱发电风暴,如心尖球囊综合征。
3、药物中*、围手术期和某些有创伤性临床诊疗操作也可诱发VES的发生,如抗心律失常药物使用不当、心脏再同步化治疗、起搏器的使用、心脏ICD的植入等。
二、发生机制
(一)、急性心肌梗死发生电风暴的病理基础
急性心肌梗死发生时由于患者多数处于应激状态、心肌缺血以及缺血再灌注损伤,首先引起心肌的分子水平、细胞水平、形态结构、功能代谢、心肌细胞膜离子通道功能和离子流异常,从而导致心肌细胞电生理异常,这成为发生电风暴的病理基础。
(二)、交感神经过度兴奋是发生电风暴的促发因素
交感电风暴提示交感神经在促发电风暴中有着重要作用。急性心肌梗死发生时由于应激反应导致交感神经过度兴奋,末梢释放大量儿茶酚胺,通过β等心血管受体,使心肌细胞膜离子通道功能严重失控,表现为:①增强心室肌自律性细胞的4相舒张期自动去极化速度,明显增高自律性;②增强心室肌细胞2位相ICa2+内流,诱发触发激动和2位相折返;③增强心室肌细胞1~3位相IK+外流,缩短不应期,易发生快速性心律失常;④降低心室颤动阈值。通过改变细胞膜离子通道的结构,使得大量的钠离子、钙离子内流,钾离子外流,继而引发各种心律失常,特别是恶性室性心律失常。
(三)、触发电风暴的其他相关因素
在急性心肌梗死和交感神经过度兴奋的基础上,老年人代偿能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不适当抗心律失常药物的应用、肾功能衰竭、严重的电解质紊乱、创伤、不适当运动、ICD放电等引起的患者恐惧或焦虑等精神心理异常在部分电风暴病例中起到了触发的作用。
三、临床表现
(一)、原发疾病表现
具有急性心肌梗死的持续胸痛、胸闷、气急、低血压一般的临床表现,当并发VES时多发生在48h内,80%发生在12h内,部分以电风暴为首发症状,也可发生在再灌注之后,或者在恢复期。起病急骤,反复晕厥,病情凶险。
(二)、交感电风暴发作期表现
常有不同程度的急性发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降、紫绀、抽搐等,甚至心脏停搏和死亡
(三)、心电图特征
1、电风暴发作先兆表现
①窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多(Ron-T现象)、ST段较前明显抬高或压低、T波较前增高或增深、U波异常等;②晕厥时常表现室性期前收缩患者合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或H-V间期延长、H波分裂等。
2、电风暴发作时表现
心电图表现为快速室速或室颤,以反复发生室性心动过速居多。从心电图上看,VES可分为3类:单形性室性心动过速、多形性室性心动过速和室颤。
(1)、单形性室性心动过速
单形性室性心动过速发生时,心室激动顺序往往不发生变化,故QRS波的形态是相同的。其体表心电图形态取决于瘢痕或病变所在心室的位置,如急性心肌梗死的瘢痕。
(2)、多形性室性心动过速
多形性室性心动过速发生机制和单形性室性心动过速不同,在心电图上可监测到多种形态的QRS波及各种复合波形。多形性室性心动过速可根据Q-T间期是否延长进一步分类。Q-T间期延长的多形性室性心动过速称为尖端扭转性室性心动过速。多形性室性心动过速多发生在急性心肌缺血患者。
(3)、室颤
室颤是室性心律失常最严重的类型,如不及时治疗,往往是致命的,即使有除颤,室颤仍会反复出现,呈现VES。当这种情况发生时,死亡率可达85%~97%。心肌缺血是室颤风暴的主要机制。室早触发的室颤,位置往往在远端浦肯野纤维系统。
四、诊断与鉴别诊断
根据电风暴的临床表现及心电图表现一般诊断不难,尤其是电风暴发作时的心电图特征常为电风暴的诊断提供了确切的依据。急性心肌梗死患者心电监测发现24h内反复发作血流动力学不稳定的室性心动过速,室颤不小于20次,或每小时不小于4次,便可明确诊断。但鉴于电风暴时的室性心动过速表现为宽QRS波心动过速,而部分室上性心动过速伴束支传导阻滞、心室内差异性传导、经旁道前传时亦可表现为宽QRS心动过速。目前临床常用的有Brugada分步鉴别法,其中四步法鉴别室性心动过速与室上性心动过速的敏感性可达99%,特异性为96.5%;三步法对鉴别室性心动过速与逆传型房室折返性心动过速的敏感性为75%,特异性为%。年和年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR导联法鉴别宽QRS心动过速,据报道鉴别室性心动过速与室上性心动过速的准确率分别可达90.3%和91.5%,均优于Brugada分步鉴别法(分别P=0.和P=0.)。上述方法均将有无房室分离作为鉴别的重要依据,故必要时心内电生理检查仍是确定宽QRS心动过速性质的金标准。急性心肌梗死多见于室性心律失常,在不易鉴别时按室性心律失常处理。
五、治疗
(一)、病因及诱因的治疗
病因治疗是及时终止及预防VES反复发生的基础。AMI患者若发生VES,首要治疗原则为心肌再灌注治疗,包括溶栓及冠状动脉血运重建术;心力衰竭患者应该积极纠正心力衰竭,ACEI及β受体阻滞剂联合应用,可改善心肌重构,从而改善预后;电解质紊乱及酸碱平衡失调患者,应积极给予纠正等。
(二)、药物治疗
1、β受体阻断剂
交感神经系统激活促发VES,VES反过来又可激活交感神经系统,形成恶性循环。在VES的药物治疗中,β受体阻滞剂作为对抗交感风暴最为有效的一线用药。其通过对抗交感神经的过度兴奋、稳定心肌细胞膜电位、改善离子通道异常、提高室颤阈值而降低猝死发生。年《室性心律失常的诊疗和SCD预防指南》指出静脉注射β受体阻滞剂是治疗心室VES唯一最有效的方法。首选美托洛尔,负荷量:首剂5mg,加液体10ml稀释后1mg/min,间隔5~15min静推,可重复1~2次,总量不超过0.2mg/kg。15min后改为口服维持。普萘洛尔可有效抑制使用美托洛尔无效的VES。对心功能不全者尝试应用超短效的艾司洛尔每支mg/2ml稀释至ml,负荷量:0.5mg/kgmin。
2、胺碘酮
胺碘酮被广泛用于VES的治疗。其有钾通道阻滞作用,钠通道阻滞作用,弱的钙通道阻滞作用,还可阻滞α、β受体。胺碘酮虽有一些负性肌力作用,但应用于收缩功能障碍的患者是安全的。此外尽管胺碘酮可延长患者Q-T间期,但尖端扭转性心律失常的发生率较低。胺碘酮的转复率大约在60%左右,与安慰剂相比,胺碘酮可提高室性心动过速及室颤患者的生存率,并可减少其再次发生率。对于难治性VES。急性心肌梗死并发交感风暴,推荐次选静脉应用胺碘酮,联合应用胺碘酮和β受体阻滞剂治疗室速电风暴可能是合理的。此外胺碘酮也可作为ICD后预防VES发生的辅助治疗。短期使用胺碘酮副作用较少,但长期服用可出现肺间质纤维化、甲状腺功能减退及肝*性等副作用。
3、其他抗心律失常药物
Ⅰ类抗心律失常药物(钠通道阻滞剂)目前在临床上应用已逐渐减少。年的《室性心律失常的诊疗和SCD预防指南》(ACC/AHA/ESC)对静脉注射利多卡因只给予Ⅱb类推荐。对于部分难治性电风暴可酌情选用溴苄铵、非选择性阻滞Ikr的Ⅲ类抗心律失常药azimilide、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用Ⅲ类和Ic类抗心律失常药物。
4、镇静剂
对于那些反复发生VES的患者,存在相当大的精神压力,因此许多VES患者需应用镇静剂,排除诱发因素、焦虑或过度紧张,当然镇静剂和麻醉剂是否有直接抗心律失常作用也需要进一步的研究。可选用异丙酚、地西泮或咪达唑仑等。此外还有报道称左星状神经节阻滞药及胸段硬膜外麻醉可治疗多种抗心律失常药物及β受体阻滞剂治疗无效的难治性VES[6]。
(三)、非药物治疗
1、电除颤及电复律
在VES发作时,尽快进行电除颤或电复律是恢复血流动力学稳定、挽救生命的重要措施,其中对于室颤、无脉型室性心动过速、多形性室性心动过速等患者尤为重要。同时突出强调高质量的胸外按压,保证胸外按压的频率和深度,最大限度地减少中断。
2、植入ICD
对于急性心肌梗死合并VES患者,在积极药物治疗的同时,40天后仍反复出现VES,植入ICD认为是最佳非药物治疗方法。年的《室性心律失常的诊疗和SCD预防指南》给予Ⅰ类推荐。注意有一种特殊类型的VES为ICD相关VES,是指植入ICD后引发的。对于这类VES,给予静脉联合β受体阻滞剂及胺碘酮可显著减少ICD放电频率。
3、射频消融治疗
射频消融治疗VES的报道也日益增多[7]。一个多中心临床试验证实了射频消融可有效减少ICD相关型VES[8]。但射频消融短期治疗效果好,后期心律失常复发率较高。若要维持长期疗效,仍需联合应用相关药物和ICD等。
4、其他
急性心肌梗死伴有心源性休克或急性左心衰同时伴有VES时,主动脉球囊反搏及左心辅助装置对抑制恶性心律失常被认为是有效的[3]。体外膜肺氧和(extracorporealmembraneoxygenation,ECMO)是走出心脏手术室的体外循环技术。其原理是将体内的静脉血引出体外,经过特殊材质人工心肺旁路氧合后注入病人动脉或静脉系统,起到部分心肺替代作用,维持人体脏器组织氧合血供。治疗期间,心肺得到充分的休息,全身氧供和血流动力学处于相对稳定。