迷走右锁骨下动脉（Aberrantrightsubclavianartery，ARSA）是最常见的主动脉弓解剖变异，直接开口于左锁骨下动脉远端的左位降主动脉上部，发病率为0.5％～2％。ARSA可增加主动脉破裂或夹层的发病风险。相关研究认为，ARSA开口于左锁骨下动脉远端主动脉，其走形与主动脉弓成锐角，使ARSA开口处主动脉壁薄弱，导致主动脉夹层发生风险增高。因此，对于有症状的ARSA患者，应积极手术治疗。临床上合并ARSA的主动脉夹层相关报道少见，治疗经验相对缺乏。ARSA开口位置及走形不确定以及主动脉夹层的可变性是治疗难度大的主要原因，处理相对棘手。新疆医院血管外科自年7月至年4月，采用腔内方法治疗8例ARSA合并StanfordB型主动脉夹层患者，现汇报如下。
1?一般资料
患者8例，均为男性，平均年龄52岁，年龄范围37～65岁。本组8例患者均存在不同程度的胸背部疼痛症状。所有患者手术前均行主动脉CT血管成像明确主动脉夹层分型及夹层破口位置与ARSA的关系。StanfordB型主动脉夹层合并ARSA3例，StanfordB型主动脉夹层累及ARSA2例，ARSA夹层累及StanfordB型主动脉夹层3例，其中2例患者为经右桡动脉行冠状动脉造影术时导致ARSA夹层，1例夹层破口在ARSA开口处；1例夹层破口在ARSA，未累及开口处。8例患者合并高血压3例，糖尿病1例，冠状动脉粥样硬化性心脏病2例。
2?腔内治疗方法
8例患者均采用完全腔内治疗，其中胸主动脉腔内修复术（Thoracicendovascularaorticrepair,TEVAR）4例；ARSA支架置入术2例，均为人工血管覆膜支架；TEVAR合并左锁骨下动脉烟囱支架置入术1例；TEVAR合并左锁骨下动脉烟囱支架置入术同期行ARSA弹簧圈封堵术1例。
3?讨论
8例患者手术均顺利完成，术中即时造影见支架血流通畅，夹层破口被封堵，未见内漏，无围手术期死亡及脑卒中病例。其中1例为夹层破口在ARSA开口处，行TEVAR、左锁骨下动脉烟囱支架置入术合并ARSA开口处弹簧圈封堵术，术后出现右手疼痛并逐步加重，查体右肱动脉不能触及搏动，手呈半握拳状，考虑为封堵ARSA导致的右上肢缺血症状，术后第5周行ARSA－右颈动脉人工血管搭桥术，术后当天右手疼痛即缓解。共完成6例患者术后随访，术后1、3、6个月行CT血管成像复查，见支架血流通畅，未见内漏，无支架移位。
??ARSA是主动脉弓的一种先天性血管变异。据统计约80％的ARSA行走于食管后方，通常无明显症状。但是当合并主动脉夹层或ARSA夹层时，往往出现胸背部疼痛。主动脉夹层合并ARSA需要手术治疗，目前尚无标准的手术治疗方案。主要根据主动脉夹层分型及夹层破口位置与ARSA的关系来决定手术方式。既往多以开放手术及杂交手术为主，但存在手术风险大，创伤大，术后存在截瘫及脑卒中风险。目前随着腔内技术的逐步应用，腔内技术治疗ARSA合并StanfordB型主动脉夹层亦有报道，部分学者提出完全腔内治疗对于ARSA合并StanfordB主动脉夹层是可行且安全的。
??StanfordB型主动脉夹层的第一裂口常位于降主动脉峡部周围，因此当ARSA病变与主动脉夹层同时存在时手术需要确保双上肢动脉及脑动脉血流。在一组13例ARSA合并StanfordB主动脉夹层的临床报道中，仅仅6例行TEVAR术，3例行TEVAR合并左锁骨下动脉烟囱支架置入，4例患者以潜望镜的形式释放支架重建ARSA血流，基于随访的治疗效果认为平行支架技术保留ARSA或者左锁骨下动脉取得较好的治疗效果。SamuraM等报道1例破口来源于ARSA的急性破裂StanfordB型主动脉夹层。术者采用胸主动脉覆膜支架腔内隔绝主动脉夹层破口，ARSA开口行弹簧圈封堵，为保留左锁骨下动脉血流行左锁骨下动脉烟囱支架置入术。术后3个月CT血管成像随访结果证实左锁骨下动脉血流通畅，未出现内漏。术者认为该术式是可行的。目前对于TEVAR封堵左锁骨下动脉开口是否需要重建存在争议。部分学者认为仅行TEVAR而不行左锁骨下动脉重建不会增加脑卒中的风险。虽然指南建议对于非急症的患者推荐重建左锁骨下动脉，但推荐级别较低。Madenci认为重建左锁骨下动脉可以恢复左锁骨下动脉血流，但存在脑卒中和膈神经损伤的风险。对于腔内技术重建左锁骨下动脉，存在内漏及封堵左椎动脉的风险。
??本组1例患者因经右桡动脉行冠状动脉造影时出现ARSA夹层，夹层破口累及ARSA开口，患者出现严重的胸背部疼痛，通过造影明确夹层位置后行TEVAR，一期行左锁骨下动脉烟囱支架置入术和右肱动脉途径行弹簧圈封堵ARSA开口，造影证实夹层破口消失。腔内修复术后出现右手剧烈疼痛，夜不能寐，手呈半握拳状，右肱动脉搏动不能触及，考虑为封堵ARSA导致的右上肢缺血症状，再次行ARSA－右颈动脉人工血管搭桥术，术后右上肢疼痛症状缓解。我们认为封堵左锁骨下动脉开口或迷走右锁骨下动脉开口的情况下，应该考虑重建左锁骨下动脉或迷走右锁骨下动脉血流，确保上肢血供及脑动脉血流。
??综合本组患者的随访结果及上述文献数据，笔者提出不同分型的患者应该采用不同的腔内治疗方案。根据ARSA夹层开口位置和主动脉夹层的病变范围，将ARSA合并StanfordB型主动脉夹层大致分为2型，I型原发破口在主动脉，ARSA无破口，包括2个亚型，IA型主动脉夹层未累及ARSA，IB型主动脉夹层累及ARSA；II型为原发破口位于ARSA，主动脉无破口，包括2个亚型，IIA型ARSA夹层破口未累及ARSA开口，IIB型ARSA夹层破口位于ARSA开口处。对于IA型采用TEVAR术即可；IIA型即夹层破口在ARSA，但未累及ARSA开口采用人工血管支架置入覆盖夹层破口；IB型和IIB采用TEVAR并封堵ARSA开口较为适宜。对于所有患者是否需要重建左锁骨下动脉和ARSA需要根据患者主动脉CT血管成像和脑部Wills环结果决定，至少需要保留一侧的锁骨下动脉血流。
??Li等报道1例夹层破口位于ARSA，夹层逆撕累及主动脉弓并累及降主动脉远端。术者采取人工血管支架覆盖位于ARSA的夹层破口，术后患者胸背部疼痛逐步缓解，术后3个月CT血管成像复查见从ARSA到主动脉的假腔已经血栓化。该患者与本文中笔者提出的IIA型，即夹层破口位于ARSA但未累及开口的解剖学改变一致。结合文献和笔者的随访结果，笔者认为该类患者采用ARSA人工血管支架置入术较为适宜。同时，II型患者因为破口位于ARSA，破口小，假腔血流量少，造成主动脉剥离的血流和压力相对少，急性期治疗可以达到主动脉假腔血栓化及主动脉重塑的效果，所以II型患者诊断后早期治疗更为适宜。
??Guzman等先行ARSA与右颈动脉人工血管搭桥术再行TEVAR，术后随访时发现与ARSA相关的Ⅱ型内漏，再次经右上肢途径行ARSA开口处封堵。术者提出栓塞ARSA对于预防TEVAR术后Ⅱ型内漏很有必要。对于管腔扩大的ARSA采用较大的封堵器或弹簧圈填塞较为合适。对于本组中IB型即主动脉夹层累及ARSA的2例早期患者，笔者仅仅行TEVAR，虽然术后随访未见内漏，但我们认为对于IB型患者行TEVAR同时封堵ARSA开口较为适宜。
??本组2例患者为经右侧桡动脉途径行冠脉造影时发生ARSA夹层，术者术前不了解ARSA变异，急于将导丝，导管调整至升主动脉，从而导致ARSA夹层。因此，经右上肢动脉操作的术者，应该了解ARSA变异。对于难以进入升主动脉的冠状动脉介入操作时应考虑ARSA的可能性，术中应及时造影明确诊断。
4?小结
ARSA合并StanfordB型主动脉夹层腔内治疗可行、安全，应该针对不同分型采用不同的腔内治疗方案。腔内治疗应尽可能保留和重建ARSA和左锁骨下动脉以维持上肢及大脑后循环血供，避免出现上肢缺血及脑卒中等并发症。
作者：戈小虎 慈红波 阿力木江沙吾提
唐加热克 方青波 郭* 朱兵
现任新疆医院*委副书记、副院长、血管外科主任、自治区血管外科质量控制中心主任，主任医师，教授、博士生导师、国务院特殊津贴专家、国家卫生计生委有突出贡献中青年专家、自治区突出贡献的优秀专家。
兼任海峡两岸医药卫生交流协会血管外科学专家委员会副主任委员、中华医学会临床医学工程学会血管外科与组织工程专委会常委、中华医学会外科学分会血管外科学组委员、中华医学会灾难医学分会委员、中国医师协会外科医师分会委员、中国医师协会血管外科专业委员会常委、中国医师协会腔内血管学专业委员会主动脉瘤专家委员会副主任委员、国家心血管病专家委员会血管外科专业委员会常委、中国老年医学会血管专家委员会副主任委员、新疆医学会普外科专业委员会主任委员、血管外科学组组长；中华血管外科杂志、国际外科学杂志、中国普外基础与临床杂志、中国血管外科杂志（电子版）等杂志编委。
作为新疆血管外科学科领域的领头人，年戈小虎倡议成医院第一家血管外科专科和西北地区第一间血管外科复合手术室。年6医院被授予“卫生部外周血管介入诊疗培训基地”，年2月被自治区卫计委授予“自治区血管外科质量控制中心”。在国内首次开展脾静脉-左肾上腺静脉分流术治疗门静脉海绵样变；在新疆率先将腔内隔绝微创技术运用于B型夹层和腹主动脉瘤血管外科疾病治疗，目前已完成胸主与腹主大血管手术余例，治疗水平已步入国内先进行列；率先在新疆开展下肢血管斑块旋切新技术，例数居全国首位；在新疆首次将激光闭合术应用于静脉曲张微创医院推广应用；开展了自体干细胞移植术治疗下肢缺血性疾病技术，填补了该治疗方法在新疆的空白。为了提高新疆血管外科诊治水平，推动血管外科专业医师人才队伍的发展，年至今，先后在新疆11个地州举办“血管外科疾病诊治学习班”和多届跨地域血管外科学术会议，参加学习和会议人数约人次，培养业务骨干达余人。建立了全疆最大的血管外科培训基地，承担着全疆血管外科疾病的诊治和指导工作。年12月被评为“优秀自治区血管外科质量控制中心”。
在医疗实践和研究领域取得成果的同时，主持国家及省部级科研课题8项，先后发表论文60余篇、参与编写专著4部。荣获自治区科技进步二等奖4项、三等奖4项，其中《门静脉高压症的外科治疗》获年自治区科技进步二等奖、《急性四肢缺血性疾病的临床与基础研究》获年自治区科技进步二等奖、《激光闭合术治疗大隐静脉曲张的临床应用与评价》获7年自治区科技进步二等奖、《DeBakeyⅢ型主动脉夹层动脉瘤的外科治疗》获6年自治区科技进步二等奖，获“抗震救灾医药卫生先进个人（汶川地震）”、“第三届中国医师奖”并获“开发建设新疆奖章。
戈小虎专访:加强学术交流助推西北地区血管外科发展
戈小虎:StanfordB型主动夹层远端破口的处理
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