肺动脉高压(PulmonaryArteryHypertension,PAH)是一类以肺血管广泛病变及重构，肺动脉压力和阻力逐渐升高为特点，使得右心室后负荷增加而导致右心衰进而死亡的进行性心血管疾病。指南推荐了一系列手段来评估肺高压的严重性，对治疗的反应及疾病进展。这些手段一部分是直接评估右心功能（比如右房压，心指数），一些是间接与右心功能相关（比如运动耐量）。可见虽然右心导管是诊断肺高压的金标准，但是直接或者间接评估右心功能才是评估疾病预后，监测疾病进展的有效措施。目前指南推荐的监测方法有临床指标（六分钟步行距离，心功能分级等），生物标志物（Nt－proBNP等）和影像学方法（超声和核磁共振）。其中，超声的局限性在于右心室几何形状不规则，不能精确测量右心室形状及容积。核磁共振是目前评价右心功能的金标准，其准确性、精确性、重复可操作性均是其他方法不可代替的。随着近年来核磁影像学技术的不断发展，该技术在肺高压中的研究应用也越来越多。在本综述中，我们分别从疾病的发生、发展、转归这三个方面来介绍核磁共振影像（CMR）在肺高压中的应用。
血流动力学
右心导管虽然是诊断肺高压的金标准，但是作为侵入性检查，患者依从性和接受度不是那么友好。而核磁共振在血流动力学的监测上面可以作为一定的补充。有文献报道可以使用相位对比成像技术来测量主肺动脉的血流估算mPAP和PVR，可作为一种可选择的非侵入性检查来早期诊断PH。
室间隔（IVS）
室间隔（IVS）在PH的病理生理学中起关键作用。随着肺动脉收缩压（PASP）增加，右室收缩压超过左室的收缩压，导致IVS向左室移位阻碍心输出量。右室舒张压随着右心衰而增加，IVS在心脏舒张期间发生扁平化，从而阻碍左室充盈，进一步降低心输出量。由于其优越的空间分辨率，CMR电影短轴图像提供了RV和LV之间动态关系的详细视图。除了简单地将隔膜扁平程度与PASP相关联之外，使用CMR的研究已经尝试使用3D分析对PH的患者IVS的形状和变形进行量化。
肺动脉僵硬度（stiffness）
肺动脉僵硬度的指标包括搏动性，顺应性，容量，膨胀性，弹性模块，压力独立的僵硬度系数β。搏动性指心动周期心腔的相对改变；顺应性指一定压力下心腔的绝对改变；容量指的是一定压力下的体积改变；膨胀性指一定压力下心腔的相对改变；弹性模块指压力变化驱动的腔面积的相对增加。Sanz等人发现运动诱导的PH比无PH患者有更低的平均顺应性和容量。僵硬度的各项指标与肺动脉压力相关。降低的搏动性（40％）能够监测到静息时的肺高压，分别有93％的灵敏性和63％的特异性。研究人员发现肺动脉僵硬度在肺高压早期就有升高，甚至在在静息正常而运动时压力升高的患者中检测到。这一发现表明肺动脉僵硬度在肺高压的发展和预后中起到了重要作用，而以上的僵硬度各项指标的测量都有赖于核磁技术。
右室的横向运动和纵向运动
纵向运动指的是三尖瓣环收缩期偏移(TricuspidAnnularSystolicExcursionTAPSE)和三尖瓣环顶点距离变化（fractional－TAAD）。横向运动指舒张末期和收缩末期顶底轴之间的游离壁距离。Kind等人对比了例PH患者和29例空白对照的核磁数据，发现横向隔膜至游离壁距离（SFD）和隔膜至游离壁距离分数(fractional－SFD)与右室EF值显著相关，能够预测右室功能。
??Swift等人在例PH和16例空白对照组中使用MRI分别测量了右室横向运动距离和纵向运动距离。发现在PH患者中，纵向运动距离分数（f－TAAD）比横向运动距离分数（f－SFD隔膜至游离壁距离）更大（p=0.）。而在空白对照组中，f-TAAD与f-SFD无差异(p=0.)。同时，RV横向运动与左室偏心距离（p=0.）和RVEF(p=0.)独立相关。所以，RV纵向运动主要与肺高压RV整体泵血功能有关，横向运动则不仅反映了整体泵血功能还能影响左右心室之间的相互作用。
右室射血分数RVEF
RVEF也是预测肺高压预后的重要预测因子，由于右心室的不规则形状，这传统超声难以像测量左心EF值一样估测右心EF。我们知道经过药物治疗，PVR可以降低，但是患者预后仍然不好。有学者假设PVR的降低与RV功能的改善没有相关性。VandeVeerdonk等人对例PAH患者同时行核磁和右心导管检查术，并在治疗12月后再次做相同的检查。研究发现基线的RVEF（HR：0.；p=0.)和PVR（HR：1.；p=0.）是死亡的预测因子。在治疗12个月后，PVR的改变与RVEF的改变中等程度相关（R=0.；p=0.）。RVEF的改变与生存相关（HR:0.;p=0.），而PVR的改变与生存不相关（HR:1.;p=0.），这一结果解释了通过药物降低PVR并不能改善预后的原因。
右心室－肺动脉耦合Ees/Ea
多项研究表明评估肺动脉高压患者右心室功能的金标准必须评估其收缩力和后负荷，右室收缩力可通过最大弹性或右室压力－容积关系的最大值量化，通常利用收缩末期弹性(Ees)，或收缩末压(ESP)/收缩末期容积(ESV)估算，右室后负荷公认的测量指标为动脉弹性(Ea)，或ESP/SV。多研究表明右心室－肺动脉耦合（即Ees/Ea）是右心室功能的一个独立预测因子，理想的右室－肺动脉耦合对应的Ees/Ea比值范围约为1.5~2，即以最小能耗供给血流输出量，随着肺动脉压力增高Ees/Ea随之降低。目前临床中测量Ees/Eea有三种不同方法，单次心跳法(SingleBeatEstimation)，容积法(VolumeMethod)以及压力－容积环法(Pressure－VolumeLoop)，不同的方法测得的Ees/Ea比值存在差异。Brewis等人分别比较了压力法、容积法的Ees/Ea与RVEF与预后的相关性，发现SV/ESV和EF与预后相关。(n=44,p=0.)。在国医院首次开展了相关研究，得到了国内的一手资料。证明在华中地区，本方法同样适用。本研究回顾性纳入年5月~年5月期间医院诊疗的49名肺动脉高压患者，分别用单次心跳法，结合CMR技术的容积法以及压力－容积环法测得Ees/Ea比值，再与NYHA心功能分级及NP－proBNP值比较，评估三种方法定量评价右心功能的准确性。结果发现⑴单次心跳法测量的Ees/Ea为2.07±1.01，与NYHA心功能分级及NT－proBNP相关性分析均无统计学意义（p0.05）。⑵压力容积环法测得的Ees/Ea为2.64±1.48与NYHA心功能分级及NT－proBNP相关性分析均无统计学意义（p0.05）。⑶结合CMR技术的容积法测得的Ees/Ea为0.72±0.43。与NYHA心功能分级及NT－proBNP相关性分析均具有统计学意义（p0.05）,均呈负相关，即随着NT－proBNP的增高，Ees/Ea随之降低；随着NYHA心功能分级的递增Ees/Ea也随之降低。⑷结合CMR技术的容积法Ees/Ea与log(NT－proBNP)之间建立了线性回归方程Y=－0.X+1.45，且回归方程具有统计学意义(P=0.)。本研究说明结合CMR技术的容积法获得的右室－肺动脉耦合（Ees/Ea）是一种具有临床可靠且无创的定量评估肺动脉高压患者心功能的可行性方法。
右室面积分数的变化（RVFAC）
大多数研究都集中在肺高压患者的右心衰情况，很少有研究去探讨右心衰的恶化进展过程。Mauritz等人选取了42例患者在基线和随访一年后行右心导管检查术和心脏MRI检查，分为生存时间大于4年的存活组（n=26）和生存时间不足4年的非存活组(n=16)。使用核磁的四腔影像量化舒张末期和收缩末期之间右室纵向缩短距离（顶点－基底距离的改变），右室横向缩短距离（隔膜游离壁距离的改变），右室面积分数的变化（RVFAC）。结果发现纵向缩短距离，横向缩短距离，RVFAC在基线和随访一年时，存活组均高于非存活组。纵向缩短距离在一年随访过程中在两组患者中都没有变化，而横向缩短距离和RVFAC在随访时存活组没有改变，但在非存活组中有减少。这一减少是由间隔向左弯曲引起的。右心衰的进展与纵向缩短距离和横向缩短距离的平行递减有关，直到纵向缩短距离达到“地板效应”，右心功能进一步降低是由间隔向左弯曲代替的，因为横向缩短距离包括了游离壁和间隔的运动，此参数可以用于检测终末期PAH右心衰的情况。RVFAC能够结合横向缩短距离和纵向缩短距离（=*[(RVEDarea－RVESarea)/RVEDarea）,所以RVFAC的改变可以精确测量重度PAH患者的右心衰情况。
??2的EURO－MR研究，是首次在多中心研究中使用核磁影像技术评估靶向药物治疗前后左心和右心功能的临床试验，治疗一年后，RVEF，LVEF，RVSVI，LVEDVI均有显著改善，而6MWD的改善与RVEF和LVEDV相关，虽然相关系数比较低。但是提示了在肺高压心功能的评估中同时需要
核磁共振作为评价右心功能的金标准，能够预测肺高压患者的预后和死亡，这为监测和评估治疗效果提供了应用前景。
容积
Swift等人在80名IPAH患者中评估使用年龄、性别、体表面积矫正的核磁数据的预后价值，随访发现右室收缩容积(RVESV,rightventricularend－systolicvolume(P=0.))是死亡的独立预测因子。Yamada等人在41名IPAH患者中发现右室舒张末期容积指数RVEDVI(rightventricularend-diastolicvolumeindice)能够预测因右心衰而恶化入院和死亡率。
??右心室蕴含着IPAH预后的信息，RV高容积，低SV和LV低容积是死亡和治疗失败的独立预测因子。SVI=25ml/m2,RVEDVI(右室舒张末容积指数)=84ml/m2,LVEDV(左室舒张末容积)=40ml/m2均有低生存率。
肺血管系统
Pelc等人最初发现在PAH患者收缩期峰值时可量化主肺动脉血流。基于这一观察结果，许多研究人员开始使用核磁共振量化肺血管血流。其中，Ley对25名PAH患者和25名对照进行了详细研究，以比较PA峰值速度，平均流量，时间－峰值速度，速度上升梯度和肺膨胀性。与对照组相比，PAH患者的肺血管流速（P=0.），血流量（P=0.）和肺扩张性（P=0.）显着降低。患者还表现出更短的时间－峰值速度（P0.），更陡的速度上升梯度（P=0.）。此外，许多作者已经观察到PAH患者的主肺动脉中的高度不均匀的横截面积流动剖面和逆行流动。肺血管相对改变面积(pulmonaryarteryrelativeareachange)是预测死亡率的危险因素，=16％有更差的预后。
总结
随着人民生活水平的提高，国家医保*策的逐渐完善，新的影像技术的发展，核磁共振越来越多的应用到肺高压的疾病管理中。为疾病的诊断，治疗，监测提供科学依据。
作者：张刚成 邱丘 吴洋
专家简介
主任医师，教授。现医院先心病中心主任，心脏动力实验室负责人，国家卫计委先心病介入培训基地导师、负责人。
主要从事专业：以结构性心脏病及肺动脉高压领域的介入诊断和治疗为专业特色，在湖北省内率先大规模开展先天性心脏病的介入治疗。在国内较早进行复杂先天性心脏病内外科镶嵌治疗(杂交手术)、主动脉缩窄球囊扩张治疗、先天性心脏病复合畸形的介入治疗、冠状动脉瘘介入封堵治疗以及心源性脑卒中的研究和介入治疗。在华中地区较早开展肺动脉高压的专科诊断和治疗研究，建立肺动脉高压及先天性心脏病国家诊疗培训基地。
主要科研成果：主持或参加国家、省市级科研课题及人才计划项目21项；作为主要研究者（PI）主持国际多中心药物临床试验9项，医疗器械临床试验8项；获得武汉市科技成果一项（国际先进水平），发表专著5部，文章60余篇，取得专利八项。荣获第二届武汉市中青年医学骨干人才、武汉东湖新技术开发区管委会光谷人才。
社会兼职：1.全国心血管疾病介入诊疗技术培训项目培训基地（结构性心脏病介入）导师；2.医院学会孕产期母儿心脏病专业委员会常务委员;3.心血管内科医师分会结构性心脏病专业委员会第三届委员会委员;4.中华医学会心血管病学分会第十届委员会肺血管病学组委员；5.中国医师协会心血管内科医师分会第三届委员会结构性心脏病专业委员；6.中华医学会心血管病学分会第九届委员会肺血管病学组委员；7.武汉市医学会第三届医疗鉴定专家；8.亚太心脏联盟结构性心脏病分会第一届委员；9.中国医师协会心血管内科医师分会结构性心脏病工作委员会委员；10.中国医师协会心血管内科医师分会先心病工作委员会第一届委员；11.汕头大学医学院兼聘教授；12.武汉科技大学医学院教授、硕导。
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