翻译：吕敏编辑：顾乔
系统性红斑狼疮：
SLE占所有病例的三分之一，其被发现是各种风湿病中心源性休克最常见的原因。SLE是引起狼疮性心肌炎的主要病因，估计在SLE患者中的患病率为9%。狼疮性心肌炎可导致心律失常、传导异常和左心室衰竭等在内的多种并发症。心内膜心肌活检是最准确的诊断方法，但由于心肌内炎症病变的不连续性，结果可能会呈假阴性。早期诊断将最大限度地增加治疗的机会以获得良好的预后，如逆转左心室收缩功能障碍。治疗选择有限，包括激素、免疫抑制剂和生物制剂。使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和β受体阻滞剂保护心脏同样重要。额外的治疗可能需要使用ECMO进行临时性循环支持，特别是在正性肌力药物或IABP治疗不成功的患者。狼疮患者的心肌炎与预后不良有关。
嗜酸性肉芽肿伴血管炎：
与心源性休克相关的第二大常见ARDs是EGPA。17-60%的EGPA患者出现冠状动脉受累。主要涉及中、小血管炎，导致弥漫性血管痉挛。对于常规治疗后仍持续存在冠状动脉血管痉挛的患者，应怀疑EGPA。然而，在我们的EGPA队列中，嗜酸性心肌炎是心源性休克的最常见原因。与EGPA相关的其他心脏并发症包括心包炎、瓣膜功能不全和心律失常。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性的患者比ANCA阳性的患者更容易患心脏病。皮质类固醇和冠状动脉支架置入术是主要治疗手段。早期使用类固醇有助于维持血流动力学的稳定性，延缓对机械支持装置的需求。未经治疗的病人死亡率为50%。
高安动脉炎：
高安动脉炎是与心源性休克相关的第三种最常见的ARDs。冠状动脉可因炎症细胞增生而出现管腔狭窄，主动脉可因内、外膜层收缩而面临血流受阻。对于出现急性冠脉综合征、无动脉粥样硬化危险因素的年轻女性，在鉴别诊断时应考虑高安动脉炎。在动脉炎症扩散到心脏缺血和心源性休克发生的地步之前，患者可能没有症状。CT扫描是一种有效的诊断方法。治疗通常采用免疫抑制剂，可抑制疾病活动。经皮冠状动脉介入治疗是维持冠状动脉血管通畅性的另一选择。怀疑自身免疫性血管炎有助于早期发现并及时治疗。虽然高安动脉炎预后良好，但也有严重并发症的报道。
抗磷脂抗体综合症：
另一种与心源性休克相关的风湿性疾病是抗磷脂综合征（APS）。APS患者往往有高凝状态和早产病史。患有APS并累及多器官的患者称为“灾难性”APS（CAPS）。我们审查的所有病例都符合CAPS的标准。诊断需要存在抗磷脂抗体和多器官功能障碍。在CAPS过程中，患者会出现多条小血管闭塞，导致多器官功能障碍。辅助检查包括超声心动图或心脏MRI。小于1%的APS患者经历灾难性阶段，这个阶段由于与心源性休克有关，预后很差。死亡率约为33%。然而，目前的治疗策略可以改善预后。治疗选择包括皮质类固醇、血浆置换、IVIG和抗凝。
类风湿性关节炎：
类风湿性关节炎（RA）也被发现与心源性休克有关。一例患者在准备手术时因医源性停用抗风湿药物而导致类风湿复发。随后，他出现双心室收缩功能障碍并伴有心源性休克，需要多巴酚丁胺和主动脉内球囊反搏（IABP）的机械支持。予以强的松、ACEI和β受体阻滞剂治疗后患者心脏功能恢复。另一例是一位胸痛的男性患者，尽管据报道称他坚持服用RA药物，但仍出现了疑似暴发性心肌炎并发症的心源性休克。予以大剂量IVIG后患者痊愈。然而，一名老年女性患者在出现心源性休克后因没有使用抗炎药物而死亡。这些病例的诊断工作中使用了超声心动图。研究表明，RA患者发生心血管事件时，死亡率升高。
巨细胞动脉炎：
仅发现两例GCA是心源性休克的潜在病因。与前几类相似，炎性细胞浸润引起大动脉血管炎。在这两个病例中，超声心动图是唯一有用的影像学检查工具。Booth等人的一例研究发现，GCA可并发主动脉瘤和栓塞。Niclauss等人的另一例则是主动脉瓣受累，导致主动脉瓣关闭不全。由于受累部位不同，治疗策略也不同。主动脉瘤采用手术修复，而主动脉瓣关闭不全则采用经导管主动脉瓣植入术。两例均无机械循环支持，均痊愈。
肉芽肿性多血管炎：
与GCA相似，也有两例GPA与心源性休克相关。血管炎是这两例GPA心源性休克发生的机制。1例为58岁女性，有咯血病史，进展为ARDS，接受脉冲剂量皮质激素和ECMO治疗，但仍因诊断延误而死亡。另一例为50岁男性，同样有血栓、肾功能不全，胸部CT检查结果提示为GPA，接受类固醇、环磷酰胺和血浆置换后存活。这两个病例都是通过检测抗中性粒细胞胞浆抗体来诊断的。有文献记载的GPA的心血管并发症包括心肌病、心包炎、传导异常和瓣膜功能障碍。与GPA相关的血管炎有较高的死亡率。
多发性肌炎/皮肌炎：
文献报道了2例与多发性肌炎相关的心源性休克。多发性肌炎的病理生理过程包括单核细胞浸润和心肌组织纤维化。1例接受常规甲基强的松龙治疗，但仍出现暴发性心肌炎，最终死亡。Yukiiri等人认为，常规治疗失败后应采用IABP等装置进行机械支持。
系统性硬化症：
系统性硬化症（SSc）给心血管系统（包括心肌、心包、心脏瓣膜、传导系统和肺血管系统）带来了沉重负担。虽然微血管损伤是SSc的主要病理特征，但大血管表现（如心肌梗死）相对常见。除缺血外，活化的成纤维细胞的胶原堆积也会导致心肌纤维化。肺动脉高压（PAH）影响10-15%的SSc患者，并且与死亡率（诊断后4年中位生存率）的相关性最强。考虑到SSc合并心力衰竭和心源性休克的心脏并发症的高发生率（接近30%），我们决定不将此例纳入我们的文献回顾中。
最后，虽然然肺动脉高压主要出现于SSc中，但众所周知，它与多种风湿病有关（包括包括SLE、APS、RA、干燥综合征、多发性肌炎和皮肌炎）。因此，肺血流动力学受损（即使是临界状态）可能是导致高危表现（如右室心力衰竭和心源性休克）的罪魁祸首。
局限性
目前的审查几乎没有需要解决的局限性。只纳入了报道自身免疫性风湿病中心源性休克的病例报告。从病例报告分析中很难确定ARDs的真正病因。此外，缺乏比较组也限制了所报道的干预措施对结果的影响的证据。尽管存在这些局限性，我们相信这篇综述为进一步研究风湿性疾病的心源性休克奠定了基础，也为快速干预治疗解决潜在的风湿性疾病在改善心源性休克结果中的作用奠定了基础。
结论
尽管据报道ARDS的心源性休克发生率很低，但对那些没有明确的潜在病因而出现心源性休克的年轻患者，临床医生应该高度怀疑ARDs。狼疮和GPA是两种最常见的风湿性疾病。在三分之二的病例中，嗜酸性粒细胞心肌炎应怀疑为心源性休克患者的潜在风湿性疾病。与ARD相关的心源性休克患者如果得到及时和积极的治疗，其病程是有利的。早期识别和及早治疗是预后更佳的主要原因。激素、免疫抑制和机械循环支持的治疗效果可。需要进一步的研究来探索每种治疗的疗效及其对预后的影响。
浙大杭州市一重症