骨髓增殖性肿瘤（MPN）系一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为髓系细胞一系或多系增殖，临床表现为外周血一种或多种血细胞增多，常伴有肝、脾肿大、出血倾向、血栓形成及髓外造血。针对MPN的定义、诊断、治疗以及研究进展等内容，本刊特采访了中国医院副所院长张磊教授。
●专家简介●张磊
医学博士，主任医师，博士生导师
中国医院血液学研究所副所院长
国家血液系统疾病临床研究中心副主任
实验血液学国家重点实验室副主任
中国医学科学院基因治疗重点实验室主任
天津市血液病基因治疗重点实验室主任
Q.
骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferativeneoplasm，MPN）的定义是什么？有哪些分类？
张磊教授：根据WHO（年）骨髓增殖性肿瘤根据BCR-ABL突变情况分为：BCR-ABL阳性的慢性粒细胞白血病（CML），BCR-ABL阴性为真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、及骨髓纤维化（MF），MF又分为早期原发性骨髓纤维化（PMF）以及显著PMF、慢性中性粒细胞白血病（CNL）、非特定性的慢性嗜酸性粒细胞白血病以及MPN-未分类。其中经典的BCR-ABL阴性MPN为PV、ET、MF。
Q.
如何诊断MPN？
张磊教授：诊断流程首先考虑患者病史：患者年龄、有无血栓病史、心血管危险因素（高血压、高血脂、糖尿病、吸烟等）、家族史以及患者症状负荷评估。实验室的检查包括外周血细胞计数、病理活检、及网状纤维的染色、染色体核型、基因BCR-ABL、JAK2、MPL、CALR的检测（疾病确诊的指标）和伴随基因TET2、ASXLI、SRSF2、EZH2、IDH1/2等的检测（预示疾病的改变）。同时肝脏、脾脏超声或CT检查等影像学可很好的知晓患者脾脏情况。同时要注意区分早期MF和ET的诊断区别。
Q.
请您谈谈MPN的研究进展以及血栓并发症。
张磊教授：相关研究显示，ET患者中位生存期为20年，PV患者为14年，而MF患者为6年。ET和PV患者20年的白血病转化率分别为5%、10%，骨髓纤维化转化率高于前者。
MPN患者死亡的最重要原因是由冠状动脉血栓引起的急性冠脉综合征。可以说大部分患者是因为发生了血栓事件继而就诊，最终才被确诊为MPN。故临床上需要密切