第九节心肌疾病病人的护理
心肌疾病是除先天性心血管病、心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现，并伴有心肌功能障碍的一组心肌疾病。
心肌病分为五型即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病。各类型心肌病病理生理特点为扩张型心肌病，左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
肥厚型心肌病，左心室或双心室肥厚，常伴有非对称性室间隔肥厚；限制型心肌病，收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小；致心律失常型右室心肌病，右心室进行性纤维脂肪变。
本节仅阐述扩张型心肌病和肥厚型心肌病两型。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病是一类常见的心肌病，左侧和双心室扩大伴收缩功能障碍，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常、血栓栓塞和猝死，病死率较高，也是导致心力衰竭最常见的病因。
经典例题1扩张性心肌病病人的心脏基本结构改变是
A.右心室流出道梗阻
B.室间隔肥厚
C.单侧或双侧心腔扩大
D.左心室肥厚
E.心室容积减少
机考新题1扩张型心肌病患者最易发生
A.心肌肥厚
B.心力衰竭
C.心包缩窄
D.心脏破裂
E.感染性心内膜炎
(一)病因病因目前尚不明确。扩张型心肌病常表现出家族性发病趋势，病*感染、环境等因素也可能与其发病有关。
近年来研究认为扩张型心肌病的发病与持续病*感染和自身免疫反应有关，尤其以柯萨奇病*B感染最为密切。另外，围生期、酒精中*、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等因素也可引起本病。
经典例题2病*性心肌炎患者出院时，护士告知其限制重体力活动、预防病*的重复感染。其目的是预防哪种心肌病的发生
A.风湿性心脏瓣膜病
B.二尖瓣脱垂
C.肥厚型心肌病
D.扩张型心肌病
E.限制型心肌病
心肌损害表现为非特异性心肌细胞肥大、变性，出现不同程度的纤维化。扩张型心肌病早期即可有心腔轻度扩大，以左心室扩大显著，后期各心腔均扩大，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。心室重塑是指心室在长期容量和压力负荷增加时,通过改变心室的结构、代谢和功能而发生的慢性代偿适应性反应。
机考新题2患者男，40岁。扩张型心肌病病史5年，近年来反复发生心力衰竭。其疾病发生发展的基本机制是
A.心房重塑
B.心室重塑
C.心肌缺血
D.心肌坏死
E.心肌肥厚
(二)临床表现
1．症状起病缓慢，常出现充血性心力衰竭的症状和体征时方就诊，如极度乏力、心悸、气急甚至端坐呼吸、水肿、肝大等。部分病人可发生栓塞或猝死。部分病*性心肌炎发展到扩张型心肌病，早期可无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大表现。
2．体征心脏扩大为主要体征。常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律，常合并各种类型的心律失常。
经典例题3扩张型心肌病的主要体征是
A．听诊心脏杂音
B．叩诊心界扩大
C．咳粉红色泡沫痰
D．心率增快
E．出现心律失常
(三)辅助检查
1．X线检查心影明显增大、心胸比0．5，肺淤血。
2．心电图可见心房颤动、传导阻滞等各种心律失常。可有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波，多由心肌广泛纤维化所致，需与心肌梗死相鉴别。
3．超声心动图本病早期即可有心腔轻度扩大，以左心室扩大显著，后期各心腔均扩大，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。以致无病变的二尖瓣、三尖瓣，在收缩期不能退至瓣环水平，而彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流。
4．心脏放射性核素检查可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为局灶性、散在性放射性减低。
5．心导管检查早期可正常，有心力衰竭时可见左、右心室舒张末压、左心房压和肺毛细血管楔压增高。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，射血分数低下。
(四)治疗原则目前尚无特殊的治疗方法，治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常，预防栓塞和猝死，提高生活质量和生存率。
1．病因治疗对于原因不明的扩张型心肌病，要寻找病因，给予积极治疗。如控制感染，在病*感染时密切注意心脏情况，积极抗病*治疗；限烟、戒酒、改变不良生活方式等。
2．症状治疗
(1)充血性心力衰竭治疗：限制体力活动；低钠饮食；应用洋地*和利尿剂，但本病易发生洋地*中*，故应慎用。常用血管扩张药物、血管紧张素转换酶抑制剂等药物。在病情稳定，射血分数40％，可选用β受体阻滞剂，注意从小剂量开始。必要时可安装双腔起搏器，改善严重心力衰竭症状，提高生活质量。
机考新题3治疗扩张型心肌病需要慎用的药物是
A．利多卡因
B．地高辛
C．辅酶Q10
D．β受体阻滞剂
E．速尿
机考新题4患者男，28岁。诊断为扩张型心肌病。患者治疗过程中使用的洋地*制剂，其主要作用不包括
A.兴奋迷走神经
B.改善血流动力学变化
C.增强心肌收缩力
D.延缓或阻止心室重塑
E.减慢心率
(2)预防栓塞：对于有血栓形成风险或是有房颤的病人，可给予阿司匹林75～lOOmg／d，口服。对于有附壁血栓形成或发生栓塞的病人，可进行抗凝治疗。
(3)改善心肌代谢：对于家族性扩张型心肌病，可应用能量代谢药物改善心肌代谢紊乱，常用辅酶Q10lOmg／次，3次／天。
(4)预防猝死：窒性心律失常和猝死是扩张型心肌病的常见症状，预防猝死主要是控制室性心律失常的诱发因素，如纠正心力衰竭、维持电解质平衡、避免某些药物*不良反应、积极纠正心律失常等。必要时可置人心脏电复律除颤器，以防猝死发生。
3．外科治疗内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。
二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是以心室非对称性肥厚为解剖特征，并累及室间隔使心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。约有1／2病人有家族史，患病男性高于女性，青年发病率高，本病主要死亡原因是心源性猝死，亦为青年猝死的常见原因。
经典例题4患者男，38岁。因心悸、水肿、端坐呼吸入院，诊断为肥厚型心肌病。护士采集健康史时，针对病因应首先应询问的是
A．应用化疗药物史
B．病*感染史
C．家居装修史
D．酗酒史
E．家族史
肥厚型心肌病的主要病理改变是心肌为显著肥厚、心腔缩小，以左心室为多见，常伴有二尖瓣瓣叶增厚。本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。
根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
经典例题5肥厚梗阻性心肌病以下列哪一部位肥厚为特征？
A.①+③
B.②+③
C.②
D.④+①
E.④+③
(一)病因本病常有明显家族史。研究认为本病是常染色体显性遗传疾病。还有人认为是儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、强度运动等均可作为本病发病的促进因子。
(二)临床表现
1．症状部分病人可无自觉症状，因猝死、心力衰竭或在体检中被发现。绝大多数病人可有劳力性呼吸困难；部分病人可有胸痛、心悸、多种形态的心律失常；伴有流出道梗阻的病人由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低，可出现黑朦，在起立或运动时可出现眩晕，甚至神志丧失等。室性心律失常、室壁过厚、左室流出道压力阶差大，常是引起猝死的主要危险因素。
心房颤动可促进心力衰竭的发生，少数病人可并发感染性心内膜炎或栓塞等。
2．体征可有心脏轻度增大，能听到第四心音，流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。
凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量和射血速度的因素，都使杂音的响度有明显变化，如使用β受体阻滞剂、下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心容量增加，均可使杂音减轻；相反如含服硝酸甘油或做Valsalva动作，会使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
机考新题5心肌病患者发生胸痛考虑与下列哪项因素有关
A.饮食不当
B.卧位不当
C.输液量过多
D.活动量过大
E.肥厚心肌使耗氧量增加
(三)辅助检查
1．X线检查心影增大多不明显，如有心力衰竭则有心影增大。
2．心电图可因心肌肥厚的类型不同而有表现不同。最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，胸前导联常出现巨大倒置T波。在I、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V4可出现深而不宽的病理性Q波，在V1有时可见R波增高，R／S比增大。室内传导阻滞、期前收缩亦常见。
3．超声心动图是主要诊断手段，无论对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。可示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥l．3，间隔运动低下。有梗阻性的病人可见室间隔流出道向左心室内部分突出、二尖瓣前叶在收缩期前移、左心室顺应性降低所致舒张功能障碍等。运用彩色多普勒可了解杂音起源和计算梗阻前后的压力差。
4．心导管检查心室舒张末期压上升。梗阻性肥厚型心肌病在左心室腔与流出道间有收缩压差，心室造影显示左心室变形。
5．心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱，有助于诊断。
机考新题6对肥厚型心肌病病人进行护理评估时，最有诊断价值的辅助检查是
A.心电图
B.胸部X线
C.运动负荷试验
D.Holter
E.超声心动图
机考新题7肥厚型心肌病的重要诊断手段是
A.心音图
B.超声心动图
C.超声心电图
D.心电图运动试验
E.心电图
(四)治疗原则本病的治疗原则是弛缓肥厚的心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄，抗室性心律失常。
1．避免诱因要求病人在日常生活中，避免激烈运动、持重、情绪激动、突然起立或屏气等诱因，减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地*等以及减轻心脏负荷的药物，禁用硝酸酯类药物。
2．药物治疗建议应用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂治疗。
有的肥厚型心肌病病人，逐渐呈现扩张型心肌病的症状和体征，称其为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相，治疗方式需用扩张型心肌病有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。
3．介入治疗重症梗阻性病人可作介入治疗，但不作为首选治疗方法，必要时可置人双腔起搏器或置入心脏电复律除颤器。乙醇消融也可缓解临床症状。
4．手术治疗切除最肥厚的部分心肌，缓解机械性梗阻。在任何治疗无效情况下，可考虑心脏移植。
机考新题8患者男，18岁。因“胸痛、头晕、劳力性呼吸困难”入院就诊。超声心动图检查提示心肌肥厚，临床诊断为“梗阻性肥厚型心肌病”。目前有效的治疗方案是
A.钙通道阻滞剂
B.β受体阻滞剂
C.转换酶抑制剂
D.手术切除肥厚心肌
E.无水乙醇化学消融
三、心肌病护理问题
1．活动无耐力与心肌病变使心肌收缩力减弱，心排出量减少有关。
2．气体交换受损与心力衰竭有关。
3．疼痛：胸痛与肥厚心肌耗氧量增加、冠状动脉供血相对不足有关。
4．焦虑与疾病呈慢性经过、治疗效果不明显、病情Et益加重有关。
5．潜在并发症：栓塞、晕厥、猝死、心力衰竭、心律失常。
四、心肌病病人的护理措施
(一)疼痛护理立即停止活动，卧床休息；给予吸氧，氧流量2～4L／min；安慰病人，解除紧张情绪，遵医嘱使用钙通道阻滞剂或β受体阻滞剂，注意有无心动过缓等不良反应。梗阻性肥厚型心肌病病人禁用硝酸酯类药物。
经典例题6患者，男性，37岁。患有肥厚型心肌病，因胸痛1小时急诊入院。首要的护理措施是
A．绝对卧床
B．预防呼吸道感染
C．给予高热量饮食
D．建立静脉通道
E．给予1～2L/min吸氧
机考新题9针对梗阻性肥厚型心肌病患者的护理措施中,错误的是
A．嘱患者避免情绪激动
B．遵医嘱给予硝酸甘油备用
C．嘱患者避免剧烈运动、屏气和持重
D．遵医嘱给予吸氧
E．给予高蛋白、高维生素清淡饮食
(二)心力衰竭护理因扩张型心肌病病人对洋地*耐受性差，为此应用洋地*时应警惕发生中*。严格控制输液量及滴速，防止诱发急性肺水肿。详见心力衰竭护理章节。
(三)心律失常护理详见心律失常病人的护理章节。
(四)晕厥护理
1．详细了解病史了解病人晕厥发作前有无恐惧、紧张、剧痛等诱因，有无头晕、眼花、恶心、呕吐、出汗等先兆表现；了解晕厥发生的时间、体位、历时长短以及缓解方式；发作时是否有心率增快、血压下降、心音低钝或心音消失、抽搐、瘫痪等伴随症状。
2．避免诱因嘱病人避免过度疲劳、情绪激动或紧张、突然改变体位等情况，一旦有头晕黑矇等先兆时立即平卧，以免摔伤。
3．发作时处理将病人置于通风处，头低脚高位，解松领口，及时清除口、咽中的分泌物，三防窒息。
4．积极治疗相关疾病，如心率显著缓慢的病人可遵医嘱给予阿托品、异丙肾上腺素等药彩或配合人工心脏起搏治疗；对其他心律失常病人可遵医嘱给予抗心律失常药物。
经典例题7肥厚型心肌病患者猝死的先兆症状是
A．呼吸困难
B．晕厥
C．心前区疼痛
D．全身乏力
E．心悸
五、健康教育
1．休息症状明显病人应卧床休息，症状不明显的病人可参加轻体力工作，但需避免劳累。肥厚型心肌病活动后常有晕厥、猝死的危险，因此要切忌跑步、各种球类比赛等激烈体育运动，避免提取重物、突然起立或屏气、情绪激动、饱餐、寒冷刺激等诱因。有晕厥病史病人要避免独自一人外出活动，以防发生意外。
经典例题8患者男，38岁。因梗阻性肥厚性心肌病入院治疗。患者常有胸痛症状出现，护士须告知其避免胸痛发作的诱因，其中不包括的是
A．突然屏气
B．持举重物
C．情绪激动
D．饱餐
E．长时间卧床
经典例题9护士指导梗阻性肥厚型心肌病患者避免屏气，其主要目的是
A．避免心衰
B．避免出血
C．防止晕厥
D．防止栓塞
E．防止抽搐
经典例题10患者，男性，30岁，农民。患病*性心肌炎经治疗康复后出院。出院医嘱要求患者出院后限制活动6个月，患者认为现无不适现象，询问为何不能下地干农活。护士向患者说明此时合理休息的主要原因是
A．减少疲劳感
B．减轻精神压力
C．减少心肌耗氧量
D．恢复体力，增强体质
E．增加战胜疾病的信心
2．饮食要求给予高蛋白、高维生素、清淡饮食，增强机体抵抗力，有心力衰竭的病人要侄盐饮食。要注意多食用蔬菜、水果，保持大便通畅，减轻排便负担。
3．预防感染保持室内空气新鲜，经常通风换气，阳光充足，防寒保暖。保持口腔、会阴清洁干净，尽量避免去人多的场所，预防上呼吸道感染。
4．随诊坚持遵医嘱服药，帮助病人掌握观察药物疗效和不良反应的知识。定期随诊，症状加重或症状有变化时，要立即就诊，以防病情恶化。
经典例题11对心肌疾病患者进行长期用药指导的内容不包括
A．药物的名称、剂量、用法
B．教会病人或家属观察药物的不良反应
C．教会病人或家属观察药物的疗效
D．根据药物疗效调整药物剂量
E．指导患者时间药效的观点
（12～13题共用题干）
患者，女性，35岁。因出差劳累，发作性头晕、胸闷半月余，突发晕厥1小时，以“晕厥原因待查、梗阻性肥厚型心肌病待查”急诊入院。有猝死家族史。
经典例题12入院当晚，患者情绪较为紧张，迟迟无法入睡，多次呼叫值班护士，诉“头晕、胸闷”，但每次床边检查生命体征，除脉搏稍快外，余均正常。其发生上述表现最主要的原因是
A．不习惯与陌生人同住
B．环境陌生
C．担心会突发死亡
D．不习惯熄灯睡觉
E．床铺不舒服
经典例题13对其进行健康指导，错误的做法是
A．保持二便通畅
B．避免屏气用力
C．若失眠可独自出去活动，以改善睡眠
D．如厕沐浴时，要告知陪人或同室病友，无需反锁
E．解释保持情绪稳定的重要性，必要时遵医嘱使用镇静剂
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