伤心是人的一种正常情绪反应，但伤心过度时甚至会引起心痛。那这种心痛会不会是一种病呢？答案是肯定的。伤心可引起应激性心肌病，又被称为“Takotsubo心肌病”、“心碎综合征”、“心尖球形综合征”。
曾有报道武汉一女子因失恋精神较差，七夕过后，突然感觉出现胸闷喘不上气、心口剧痛的症状，医院就诊，后诊断为应激性心肌病，也叫"心碎综合征"。除了人类，动物也会得心碎综合征。美国塔夫茨大学医学院姜楞教授曾经讲过一个故事：为了捕捉新居的老鼠，她在房间里放了一个捕鼠夹。一日早晨，她发现捕鼠夹夹死了一只大老鼠，周围还躺着3只已死的小老鼠。这些小老鼠是被吓死的，就是死于心碎综合征。年日本学者Dote等报道心理或躯体应激状态可以诱发一过性左心室功能不全，患者左心室造影呈现一种特殊的心肌运动不协调，即左心室心尖和前壁下段运动减弱或消失，而基底部心肌运动代偿性增强。由于在收缩末期左心室造影呈底部圆隆、颈部狭小的图像，类似日本古代捉捕章鱼的篓子，因而最初被命名为“Takotsudo”（章鱼壶）心肌病。应激性心肌病的命名主要源于患者发病前常有明显的心理或躯体应激诱因。
发病机制
应激性心肌病的确切发病机理尚不明确，可能的参与机理有：
交感神经功能亢进，儿茶酚胺过负荷介导的心肌顿抑；
多支冠状动脉痉挛；
雌激素水平减低；
冠状动脉结构及功能障碍；
脂肪酸代谢障碍；
遗传易患性等。
目前认为交感神经功能亢进以及儿茶酚胺负荷过重是发病的中心环节，但近年来提出高水平肾上腺素对心肌G蛋白信使的影响是应激性心肌病特征性心尖反常运动的发生机制。
临床表现
患者常表现为剧烈胸痛（75.9%）、呼吸困难（46.9%）和晕厥（7.7%），也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐等，酷似急性冠状动脉综合征表现。该病最重要的特征是发病初期左室收缩功能严重受损，但心功能常在1周内恢复。
诊断
1.心电图
胸前导联ST段抬高，aVR导联ST段压低而V1导联ST段未见明显抬高，也可有T波倒置、病理性Q波、左束支传导阻滞、明显的QT间期延长（～ms）等表现。
QT间期随着T波倒置加深逐渐延长，常被描述为该病的典型心电图表现。
V4-V6导联ST段抬高总和大于V1-V3导联。
三者联合诊断的特异性为%，准确率为91%。
2.实验室检查
应激性心肌病患者心肌损伤标识物（肌红蛋白、CK-MB和肌钙蛋白）可正常或轻度升高，以肌钙蛋白升高最为多见。肌钙蛋白升高程度常与心电图ST段抬高导联所提示的心肌损伤范围及心室壁运动异常程度不相匹配，这点在临床工作中可有助于与急性心肌梗死相鉴别。其血浆BNP水平可明显升高，可达急性冠状动脉综合征患者的3～4倍，峰值出现在48h左右，可持续升高3个月。其血浆儿茶酚胺的水平较正常人可升高7～34倍。
3.影像学检查
（1）超声心动图和左室造影：左室心尖部呈球囊样扩张，节段性室壁运动异常（累及较低的前壁和心尖部），可减弱、消失或呈矛盾运动，心基底部运动代偿性增强。
应激性心肌病的诊断前提之一是冠状动脉造影不存在有意义的狭窄，即心室壁运动异常并非由粥样斑块破裂、冠状动脉粥样硬化导致的心肌缺血、血管闭塞等因素引起，且室壁运动异常部位超出单支冠状动脉灌注区域，可以发现左前降支较大并包绕心尖。
（2）心脏磁共振（CMR）：表现为心尖部的球形表现，收缩、舒张功能明显异常；也可提示室间隔运动异常，而收缩期心尖部无异常。该检查对该病的诊断及鉴别具有更多的优势。
4.诊断标准
目前临床诊断多以Mayo标准作为依据，该标准是基于专家共识，源于典型的诊断路径而制定，广泛应用于临床实践和研究，主要用于明确诊断和主要的鉴别诊断，如急性冠状动脉综合征（ACS）、心肌炎和嗜铬细胞瘤等。
Mayo提出的诊断标准需满足以下4条标准：
暂时性左心室收缩功能障碍。室壁运动异常通常是节段性的，且延伸超过心外膜单支冠状动脉供血范围；也有少数患者例外，为局部型（在某支冠状动脉供血范围内）和整体型。
无阻塞性冠状动脉疾病，或血管造影不存在急性斑块破裂的证据。如果发现冠状动脉疾病，仍可做出应激性心肌病的诊断，前提是室壁运动异常不在冠状动脉分布范围内。有此例外是因为一些应激性心肌病患者合并冠状动脉疾病，在国际应激性心肌病登记研究中，此情况的出现率为15.3%。
心电图出现新的异常（ST段抬高和/或T波倒置），或心肌肌钙蛋白轻度升高。
排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。
治疗
应激性心肌病的治疗主要是去除诱因、避免应激因素、积极治疗原发病及对症支持治疗。
临床诊治中，患者的表现常酷似急性心肌梗死，尚未明确诊断之前可按急性心肌梗死进行监护、治疗，予以吸氧、镇痛、抗心肌缺血等对症处理，给予口服阿司匹林（一旦诊断明确，无合并冠状动脉疾病可停用阿司匹林）、β受体阻滞剂（结合应激性心肌病的儿茶酚胺过量发病机理，β受体阻滞剂的运用是合理的）、静脉应用肝素（如无禁忌证，应持续静脉应用肝素抗凝治疗，防止左室心尖部血栓形成）等。
预后
患者的死亡率约为4%，存活患者恢复左室收缩功能需要1～4周；患者愈后有复发的风险（每年2%），预防复发药物尚未研究清楚。
参考文献：
刘茜,郑文武.应激性心肌病研究进展[J].现代临床医学，,(2):94-97.DOI:10./j.issn.-..02..
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说明本文作者：广州医院心内科郭国锋
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第十三届钱江国际心血管病会议（QICC）于年9月5日至9月8日在风景秀丽的杭州盛大举行。7日上午，在心血管前沿论坛中，医院的霍勇教授带来了《ESC慢性冠脉综合征诊断和指南管理更新要点》的精彩讲课，结合最新的欧洲指南分析了指南更新的新数据和新证据，并就慢性冠脉综合征诊治中的要点进行了简要的讲解。与会嘉宾们纷纷表示获益匪浅，小编特将内容整理成文，以飨读者。1慢性冠脉综合征的横空出世有何意义？长期以来，我们仅仅以急性冠脉综合征（ACS）来定义冠心病的急性阶段，而冠心病病程中的其他时期是以一个慢性稳定的概念——稳定性冠状动脉疾病（CAD）定义的，这显然是不全面的，甚至是不合理的！
新的指南聚焦于慢性冠脉综合征（CCS）而非此前的稳定型CAD。霍勇教授指出，随着新的技术包括CT、以及侵入和非侵入性的解剖学和功能学影像作用的增加，在没有症状的病人里发现患者存在疾病风险的几率越来越高。许多病人的疾病已经非常严重，却并没有明显症状。
在经过恰当的药物治疗后，许多病人进入相当长的稳定状态（并未出现反复发作的状态）。不只抗血小板药物的更新及合理应用，从血运重建的角度目前临床上患者使用率高，许多患者在进行了血运重建术后情况得以改善。这些都说明了一点——有必要将除ACS之外的这一相对慢性的部分说清楚！
2新指南定义的重点之——自然病史那么CCS是如何定义的？这个概念起源于我们的技术，包括一些亚临床诊断起始的，若在一段时间内没有明确的事件发生，或在无论是否是因ACS的情况下进行了介入治疗，并在12个月以内没在有相关事件发作，这一类人都应该算入CCS的范畴。
所以从客观来说CCS其实是冠心病患者多数的状态，而ACS只是其中事件发生的一个片段。这个片段可以是半年，通常是12个月。这次的新指南特意强调了一点——自然病程里ACS与CCS的片段是会随个人情况变化的，而不是一成不变的。
例如，对于高危因素控制不佳，生活方式改变或/和药物治疗不佳，有大面积心肌缺血的风险的患者可能较正常控制的患者，在诊断后较长时间内更容易反复出现ACS。而对于通过最佳的风险因素控制，改变生活方式并配合适宜的二级预防（如阿司匹林、他汀类药物、ACEI）和适当的血运重建降低风险的患者，处于CCS的时间可能会相对更长。
因此，CCS诊断从近期到远期是一个动态的过程。在整个长期发展过程中，既是ACS与CCS的交织，也同时具有不同危险度的危险分层。
霍勇教授例举了门诊中较为常见的可定义为CCS的6类患者：
伴“稳定的”心绞痛症状和/或呼吸困难的疑似CAD患者
新发心衰或左室功能障碍的疑似CAD患者
ACS后＜1年症状稳定会近期血运重建的患者
初诊或血运重建＞1年的患者
心绞痛、疑似血管痉挛或微血管疾病的患者
筛查是发现CAD的无症状患者
当然是否将CCS的定义限定在这6类人群范围内，还需要长期队列研究。
3CCS临床重点之——该如何诊断？对于CCS如何诊断，基本分为有6步。
首先是对症状的评估及临床筛查；其次是考虑合并症与生活质量。例如血运重建是否有效，及相应的药物治疗是否合理；接下来是对于特定患者进行的静息性心电图（ECG）、生化、胸部X光、静息超声心动图他检查。需要注意的是，静息超声心动图检查中容易遗漏非常年轻和健康患者胸痛的高度疑似心外原因，及共病患者中对进一步患者管理无影响的超声心动图结果；第4步评估CAD验前概率与临床可能性，需要特别强调先验概率，由于有症状人群中CAD的患者率下降，导致疾病的验前概率下降，这对诊断有着较大的影响。可能性方面需要考虑运动ECG；第5诊断方法——需要考虑何时使用冠脉心脏血管造影（CTA），何时先进行缺血性检测；
根据症状及不良事件风险选择适当的治疗。需要注意的是，要考虑胸外膜冠状动脉无阻塞性疾病的心绞痛的情况。
对于CAD的先验概率，从图中对比及年指南的柱状图可以发现，年的冠状动脉狭窄50%的验前概率较高；而单纯基于年龄、性别及症状的年新指南胸痛患者验前概率较低且有继续降低的趋势。
由此可见，虽然验前概率具有一定的提示但是光靠它是不够的，需要适当的增加别的“辅助”。
霍勇教授用伴心绞痛和/或呼吸困难的疑似CAD患者验前概率做引举了个例子：女性不典型心绞痛在30-39岁之内CAD验前概率非常小（＜5%），可不做其他的检查基本基于先验概率。
但对于70岁以上男性典型心绞痛患者CAD验前概率超过了50%，因此需要基于这个先验概率的基础上再进一步的结合其他的可能性因素综合考虑（见下图右手边各种危险因素）。
在判断为CAD的可能性中，需要配合各种相应的其他检查结合来判断。如下图所示，红色表示的是可确定CAD的临床可能性范围，而绿色可排除CAD的临床可能性范围。
例如若冠脉CTA若显示冠脉无狭窄，就基本可以排除CAD的可能性。需要注意的是，检测的阳性预测价值＜阴性预测价值，在各项检查中可根据不同情况选择1~2个重点检查结果来判断情况。建议在先验概率基础上结合相应的各项检查。
对于主要的诊断路径——霍勇教授给出了一张流程图。
4除了诊断，还有个重点——CCS患者的药物治疗对于CCS患者的长期抗心肌缺血药物治疗，霍勇教授按不同的情况给出了相应的推荐——
标准治疗的情况下治疗第一步可以使用β受体阻滞剂（BB）或钙离子通道阻滞剂；第二步可以使用β受体阻滞剂+二氢吡啶类CCB；第3步再进一步加一个二线药物。
对于心率过快（80次/分）的患者，第一步可使用BB或非二氢吡啶类CCB，第二步使用BB+二氢吡啶类CCB，第三步使用伊伐布雷定。
具体的小编就不逐一介绍，大家自行看图记笔记吧~
在患者的治疗中需要强调不同的危险分层，对于不同的情况该如何针对性治疗？
霍勇教授指出了抗血栓治疗的重要性。正如最新的COMPASS研究结果，对于窦性心律CCS患者的抗血栓治疗，指南推荐对于缺血性事件发生风险高且无高出血风险的患者，应考虑在阿司匹林的基础上增加一种抗栓药物进行长期的二级预防。
最后，就特殊情况下的CCS，霍勇教授强调了糖尿病患者的指南推荐方案。如图中所示的，对于糖尿病合并心血管疾病的患者，指南高度推荐使用SGLT2抑制剂和GLP-1类似物，均作为I级A类推荐。而对于无症状的糖尿病患者（年龄40岁），应作进一步影像学或冠脉CTA检查，以评估心血管风险。
总的来说，CCS概念的提出有一定的参考价值，终于将悬而未决的除ACS之外的部分统一了编制。从自然病史、临床诊断到药物治疗，CCS患者的治疗都有很长的道路要走，对于糖尿病患者的心血管疾病风险，也是未来的研究热点。
看完霍勇教授的讲解，你学到了多少？
本文首发：医学界心血管频道
讲课专家：医院霍勇教授
本文作者：辣酱
责任编辑：董小雯
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