笔记要点
儿童多系统炎症综合征（MIS-C）的概念
儿童多系统炎症综合征（MIS-C）的病例荟萃
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疫情下，英美儿科危重症学界提出儿童多系统炎症综合征（multisysteminflammatorysyndromeinchildren，MIS-C）的概念。多系统炎症综合征（MIS-C）的主要表现包括发热、腹泻、休克、皮疹、结膜炎、肢体水肿和黏膜改变。针对这一临床观念的进展，特分享下面编译笔记，希望引起国内同道注意，抛砖引玉，提高抗疫专业水平，保障国人健康安全。
病例总结
儿童多系统炎症综合征的简单定义
多系统炎症综合征（MIS-C）指年新型冠状病*流行期间出现的儿童多系统炎症候群，该病的主要临床表现，与4岁以内婴幼儿易发的川崎病症状相似，严重时可致死。主要表现为持续发热和一系列症状，包括低血压、多器官（例如，心脏、胃肠道、肾脏、血液学、皮肤病学和神经病学）受累以及炎性标志物升高；但并非所有患儿都出现呼吸道症状。
儿童多系统炎症综合征病例荟萃
病例1
患者，女，14岁，无慢性疾病，有5天的发热、弥漫性红斑、头痛、腹泻史，以及1天的呼吸困难史。她入院24小时内血压的最低记录为79/39mmHg。入院时的显著实验室结果异常包括炎症标志物升高、高铁蛋白血症、低钠血症和急性肾损伤指标。
鼻咽SARS-CoV-2pcr检测为阴性。
胸片显示双侧肺浸润，床边心脏超声显示左心室功能中度下降。
紧急插管，开始输注血管活性物质。
两份重复样本的SARS-CoV-2pcr检测均为阴性。
考虑中*性休克综合征或立克次体病，万古霉素、头孢吡肟、克林霉素和多西环素经验治疗。
在最初的5个住院日，有间歇性发热，并发展成血小板减少症、轻度凝血异常、低蛋白血症和白细胞增多症。
为了评估不完全性川崎病/川崎病休克综合征，在入院第6天进行超声心动图检查，显示正常的双心室收缩功能（缩短率[SF]38%；正常28-45%），但发现右冠状动脉扩张（波士顿z评分3.15）。
然后用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）2g/kg、甲基强的松龙2mg/kg/天和小剂量阿司匹林治疗。热退。
入院第5天撤机。
入院第6天拔管。
入院第8天被转出PICU。
入院第14天出院。
入院第13天的最终超声心动图显示双心室收缩功能正常（SF37%），右冠状动脉扩张无改变（波士顿z评分3.32）。
入院第17天采集的SARS-CoV2IgG检测呈阳性。
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病例2
患儿，男，12岁，无慢性疾病，在外部设施就诊，有6天发热、腹痛、腹泻、黏膜改变（口唇开裂）、呼吸窘迫和精神状态改变的病史。鼻咽SARS-CoV-2pcr呈阴性。
入院24小时内血压的最低记录是60/24mmHg。
入院时实验室检查异常包括炎症标志物升高、脑利钠肽前体（proBNP）和肌钙蛋白升高。
在入院第1天进行超声心动图检查，报告显示轻度左心室功能不全，无冠状动脉异常。胸片显示弥漫性双侧浸润。开始使用米力农、肾上腺素和加压素，以及无创机械通气。
在入院第2天，会诊认为可能出现类似川崎病休克综合征，接受冲击剂量甲基强的松龙（10mg/kg）和IVIG2g/kg治疗，并准备体外膜肺氧合（ECMO）。
入院第3天的重复超声心动图显示左心室功能正常（SF29%），右心室收缩功能轻度下降。
在入院第5天，在没有进一步免疫调节治疗的情况下，发热得以缓解。
在入院第8天时，停止输液和无创机械通气。
在入院第9天时，从PICU转出。
在入院第12天时出院回家。
入院第7和入院第9的重复超声心动图显示功能正常（SF35%），无冠状动脉异常。
入院时，检测SARS-CoV-2IgG阳性。
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病例3
患儿，女，9岁，无慢性疾病，表现为发热、大量腹泻和间歇性脐周疼痛。入院24小时内血压的最低记录为92/50mmHg。炎症标志物升高。腹部CT扫描显示怀疑阑尾炎。SARS-CoV-2鼻咽PCR检测为阴性。
在入院第3天时因分泌性腹泻引起的明显低血容量性休克转移到PICU，液体复苏成功。
在入院第4天时转移回住院部。
重复SARS-CoV-2鼻咽PCR呈高循环阈值（37.54）。
在入院第5天，出现结膜炎、四肢水肿、粘膜变化（口唇开裂和草莓舌）。超声心动图显示无冠状动脉异常，心功能正常（SF37%）。
从入院第5天开始接受IVIG2g/kg、甲基强的松龙2mg/kg/d和小剂量阿司匹林。
在入院第6天，发热缓解，但出现了缺氧，胸片发现她有心大和肺水肿，被转到PICU，需要无创机械通气。BNP和肌钙蛋白升高。会诊认为急性呼吸衰竭是由于低血容量休克和高炎性综合征毛细血管渗漏的液体复苏时容量过大所致。接受呋塞米的支持治疗。
在入院第7天断奶呼吸支持。
在入院第8天出院回家。
未进行SARS-CoV-2IgG检测。
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病例4
患者，女，5岁，无慢性疾病，有4天发热、麻疹样皮疹、粘膜改变（嘴唇开裂）、结膜炎、手肿胀、呕吐、腹泻、易怒和颈项强直的病史。入院24小时内的血压最低记录为65/32mmHg。炎症标志物升高、血小板减少、BNP和肌钙蛋白升高。SARS-CoV-2pcr初检为阴性。胸片显示支气管周围增厚伴右下叶斑片状浸润。出现低血压和休克，发现左室收缩功能（SF19%）中度下降，无冠状动脉异常。开始注射肾上腺素和米力农，然后插管。鉴于这些发现，她在入院当天接受IVIG2g/kg和甲基强的松龙2mg/kg。由于持续发热，在入院第2天重复IVIG2g/kg。
入院第2天重复SARS-CoV-2pcr检测为阳性，循环阈值高（40.2）。入院第2腰椎穿刺符合无菌性脑膜炎，白细胞68/HP，其中中性粒细胞21%，淋巴细胞69%，单核细胞9%。PCR检测脑脊液（CSF）细菌培养阴性，CSF对肠道病*呈阴性。入院第2天的头部CT显示弥漫性脑水肿；12小时后的重复检查显示水肿有所改善。
在入院第4天，由于持续发热、炎症标志物升高、血小板减少和持续性心功能不全，上开始使用阿那白滞素(anakinra)（4mg/kg/d）和甲基强的松龙冲击（30mg/kg/剂量）。在入院第4时停用肾上腺素。
入院第5时拔出导管。
在入院第6时停用米力农。热退。
入院第5天的超声心动图显示双心室功能正常（SF33%），无冠状动脉扩张。
入院第8天转普通病房。
入院第11天出院回家。
入院第1天检测SARS-CoV-2IgG阳性。
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病例5
患儿，女，5岁，无慢性疾病，有5天发热、双结膜炎、易怒、嗜睡和颈项强直病史。入院后24小时内血压的最低记录为62/34mmHg。炎症标志物升高、低蛋白血症、血小板减少、肌钙蛋白升高。SARS-CoV-2鼻咽PCR阴性。胸片显示心脏轮廓明显，中心血管轻度充血。超声心动图显示左室扩张，左室功能轻度下降（SF25%），无冠状动脉异常。开始使用多巴胺和肾上腺素来支持心脏功能。未给予机械通气，但入院时呼吸急促。鉴于此，在入院当天接受了IVIG2g/kg。
在入院第2天，由于持续发热，IVIG2g/kg和甲基强的松龙2mg/kg/d。开始服用小剂量阿司匹林。她在入院第1天时停用正性肌力药物，在入院第2天时退热。精神状态和呼吸急促得到改善，并于入院第3天被转移到普通病房。
入院第5天的超声心动图显示左心室轻度扩张，双心室功能正常（SF43%），无冠状动脉扩张。
入院第11天，出院回家。
入院检测SARS-CoV-2IgG阳性。
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病例6
患儿，女，6岁，无慢性疾病，有7天发热、腹痛和胆汁呕吐史。入院24小时内记录的最低血压为46/18mmHg。炎症标志物升高、低蛋白血症、BNP和肌钙蛋白升高。SARS-CoV-2鼻咽PCR在体外呈阴性，但后续检查显示高循环阈值（39.17）呈阳性。超声心动图显示左心室中度舒张，收缩期轻度缩短（SF24%），右心室正常收缩期较低。使用多巴酚丁胺和肾上腺素，最终米力农。IVIG2g/kg和每天2mg/kg的甲基强的松龙治疗。血小板减少、相对中性粒细胞减少和肝脾肿大提示可能存在巨噬细胞活化综合征，在入院第1-3天接受了激素治疗（30mg/kg/d）。
入院第4天停用肾上腺素和多巴酚丁胺。
入院第7天拔管。多次超声心动图显示中度左室功能不全（SF16-25%）。值得注意的是，还出现间歇性室性早搏（PVCs）、二联律和三联律。入院第7天时左室功能恢复正常（SF35%），无冠状动脉扩张。
入院检测SARS-CoV-2IgG阳性。
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病例述评
年4月27日，英国国家卫生局发布了一份警报，强调在英国各地越来越多地观察到一种多系统炎症综合征，并指出可能与严重急性呼吸综合征冠状病*2（SARS-CoV-2）及其引起的疾病冠状病*病（COVID-19）有关。
年5月6日，来自英国伦敦的作者报道了一组8名患有过度炎症性休克的儿童的临床和实验室特征，所有这些儿童的SARS-CoV-2抗体均呈阳性。这些病例的临床特征与中*性休克综合征、川崎病和川崎病休克综合征类似，包括发热、休克和各种皮疹、结膜炎、肢体水肿和胃肠道症状。
年5月5日，纽约市已有名儿童诊断出小儿多系统发炎症候群（multisysteminflammatorysyndromeinchildren，MIS-C），其中67人新冠病*检测或抗体检测呈阳性。美国疾控中心已经正式将儿童多系统发炎症候群（MIS-C）与新冠病*感染进行了关联。
国内讨论
参考文献
[1]BelhadjerZ,MéotM,BajolleF,etal.Acuteheartfailureinmultisysteminflammatorysyndromeinchildren(MIS-C)inthecontextofglobalSARS-CoV-2pandemic[publishedonlineaheadofprint,May17].Circulation.;10./CIRCULATIONAHA...doi:10./CIRCULATIONAHA..
[2]ChiotosK,BassiriH,BehrensEM,etal.MultisystemInflammatorySyndromeinChildrenduringtheCOVID-19pandemic:acaseseries[publishedonlineaheadofprint,May28].JPediatricInfectDisSoc.;piaa.doi:10./jpids/piaa
李永*阅读是进步的阶梯