β
2糖蛋白I抗体和LA的有无，对临床可疑APS患者今后的随访中，要重复以上检测。2.在SLE以及LA阳性或ACL中高滴度的患者中，通常应用HCQ和小剂量阿司匹林作为最初的血栓预防手段。目前尚缺乏关于HCQ和阿司匹林联合使用、单独使用其中一种、安慰剂进行对比的临床随机对照试验。一些有限观察资料表明：低剂量的阿司匹林确实可以显著降低aPL阳性的SLE患者血栓性事件的发生率；在低剂量阿司匹林中添加其他抗凝药物并没有改善aPL阳性的SLE患者血栓形成风险。因此，我们需要设计一个更加严谨、更大样本量的临床试验来评价aPL阳性的SLE患者中应用抗凝药物是否可以防止血栓形成。四.静脉血栓栓塞APS患者DVT或PE的最初治疗同原发性血栓形成的治疗方法一致。抗凝药物的使用强度关于APS患者华法林的使用强度和用药持续时间一直存在争议，目前APS患者的长期治疗中，治疗标准是将INR值控制在2.0-3.0之间。五.动脉血栓形成关于APS患者动脉血栓形成事件的最佳治疗，不同专家之间也存在分歧。一些人建议联合使用华法林与小剂量阿司匹林（81毫克/天）（目标INR2.0-3.0），一些专家认为治疗目标INR应大于3.0。华法林的使用时间APS患者发生静脉血栓栓塞性疾病后抗凝治疗的最佳持续时间是不确定的，建议对有明确的APS和血栓形成的患者进行无限期抗凝治疗。在首次发生静脉血栓事件，具有已知潜在诱发因素、非诊断性低风险的aPL模型（孤立的、断断续续的阳性，低到中等滴度的ACL或抗β
2糖蛋白I抗体阳性），建议治疗周期是3-6个月。基于血栓复发风险增加，多数APS患者需要终身治疗，aPL的存在与血栓复发的风险增加密切相关，但没有证据显示可使用aPL来监测抗凝疗效。六.治疗失败如果血栓事件发生在华法林治疗期间，尽管INR水平为2.0-3.0，治疗方案应包括增加目标INR值至3.1-4.0或增加小剂量阿司匹林、LMWH（LMWH），或HCQ治疗，但缺乏相应数据证实。七.中枢神经系统症状APS患者主要的中枢神经系统症状是休克和白质病变。休克美国心脏协会/美国休克协会年指南推荐：1.对aPL患者相关的不明原因缺血性卒中或短暂性脑缺血发作（TIA），中风和一次检测aPL阳性（而不需要反复检测aPL阳性）的患者，抗血小板治疗是合理的。2.对符合APS诊断标准的缺血性卒中或TIA患者，建议使用华法林治疗使目标INR达到2.0-3.0。3.在确定和不明原因的与aPL相关的血栓性事件发生时，即使在没有其他APS症状出现时，也建议华法林治疗。4.对于存在卒中高风险因素的aPL阳性患者，如SLE、高血压、糖尿病和/或高脂血症，推荐阿司匹林81毫克/天。5.对于非SLE患者，以非心源性脑血管事件起病，根据复发风险的估计以及复发事件的严重程度，抗血小板治疗应该个体化。6.对于尽管已经使用了“足量”华法林抗凝仍发生脑卒中的患者，提高INR值水平，增加阿司匹林81mg或是改用肝素抗凝。其他神经精神性表现APS患者的中枢神经系统病变中，MRI上呈现的高信号改变提示可疑血管病变。对于aPL阳性的患者，临床上没有可疑脑缺血或是脑梗塞的临床表现，但是MRI提示的白质病变具有APS病变特征时，低剂量的阿司匹林治疗是行之有效的初始治疗手段。对于已经使用阿司匹林，病人已经发生了认知功能障碍或是MRI上呈现出进展性地白质病变时，可以考虑使用华法林。八.心脏表现APS引发的两个主要心脏并发症是：心瓣膜病和冠状动脉血栓形成引起的心肌梗死。由无菌性血栓性心内膜炎引起的心脏瓣膜病变可导致全身性栓塞并发症。我们通常忽视无症状的心脏瓣膜病变患者，由非细菌性血栓性心内膜炎引起的心脏的杂音或血栓栓塞事件常提醒我们做心脏影像学检查。抗血小板治疗与华法林并不一定导致瓣膜病变的转归，但可预防临床血栓事件的发生。不同类型的心脏受累的共识报告提出以下建议：1.在超声心动图提示心脏瓣膜增厚，但是没有全身性栓塞的临床特征时建议使用低剂量阿司匹林（81毫克/天）。2.对于超声心动图显示的瓣膜缘赘生物形成，全身性栓塞的临床证据，或aPL相关的心肌梗死，推荐病人使用肝素，序贯华法林抗凝（目标INR2.0-3.0）。3.对于非细菌性血栓性心内膜炎的治疗，美国胸科医师协会（ACCP）有不同的治疗建议：ACCP建议非细菌性心内膜炎和全身或肺栓塞患者应全剂量静脉给予普通肝素或皮下注射LMWH，不建议使用华法林。九.肾脏表现可以在APS发生的肾脏并发症包括急性肾功能衰竭、血液透析患者动静脉瘘间频繁的血栓形成和肾移植患者的肾内以及全身凝血事件。（治疗方案单独列出）十.血液系统表现APS的血液学临床表现包括免疫介导的血小板减少症和与血小板减少性紫癜类似的血栓性微血管病变。血小板减少症在APS患者中的血小板减少症的发病机制被认为是aPL与血小板相关的磷脂结合，aPL阳性患者以及轻度血小板减少症患者通常不需要针对血小板减少本身治疗。然而，这些患者甚至会在严重的血小板减少背景下容易发生高凝。抗凝治疗是APS所致血小板减少症的一种有效的治疗方法。有明显的APS相关血小板减少症患者的最佳方法仍然是不确定的，采用类似于慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的临床治疗方法例如，用糖皮质激素、利妥昔单抗、静脉注射IVIG和其他药物是合理的。达那唑、小剂量阿司匹林、氨苯砜和HCQ在APS相关的血小板减少症治疗方面同样有效。血小板减少症中发生血栓栓塞事件的患者，同其他APS患者一样，建议LMWH和华法林（目标INR2.0-3.0）。血栓性微血管病SLE或APS患者可能会有一些血栓性微血管病（TMA），包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少和/或肾功能衰竭。对APS或SLE相关的TMA治疗的数据资料很少。确定根本原因，以及等待结果同时决定是否启动治疗性血浆置换等疗法。十一.妊娠APS妇女复发性流产的风险增加，特别是妊娠10周后。（治疗方案单独列出）十二.围手术期管理APS病人围手术期管理的准则。1.如果在术前使用了华法林，必须在手术前几天停止使用，需要紧急手术的患者中，可能需要使用药物逆转华法林的影响。2.一般手术预防用药，术前一个或两个小时给予单位的普通肝素或30至40毫克依诺肝素皮下注射。3.整形外科手术更倾向于LMWH，没有术后出血的并发症，华法林可以在术后晚上恢复使用，预防性肝素使用直到INR在治疗范围。十三.灾难性抗磷脂综合征CAPSAPS患者中一小部分患者可能发展成广泛的血栓性疾病以及内脏损伤，这被称为“灾难性”的APS（CAPS）。早期诊断和积极的治疗是必不可少，因为CAPS死亡率高达30%，治疗通常是针对解决血栓事件和抑制细胞因子级联反应，通常涉及抗凝剂、全身应用糖皮质激素、血浆置换和静脉注射IVIG的联合应用。以下是我们的对CAPS患者的一般管理和治疗的方法。1.任何可能导致CAPS的感染均应合理使用抗生素治疗。2.建议在急性期抗凝治疗中使用肝素治疗。对于血流动力学稳定，无复发性血栓或活动性出血证据的患者过渡到口服华法林抗凝治疗。3.建议全身使用高剂量的糖皮质激素（例如，甲基泼尼松龙静脉注射1克每日，连用三天，其次是相当于每天1毫克/公斤体重的泼尼松龙口服或肠外治疗）。4.除抗凝治疗和糖皮质激素，不论是否静脉注射IVIG（每天毫克/公斤，连用五天），仍建议连续五天进行血浆置换。为防止静脉注射IVIG因为血浆交换而丢失，IVIG通常是在血浆置换后的最后一天开始使用。虽然静脉注射IVIG治疗耐受性良好，但是它与血栓形成有关，当出血发生而导致抗凝治疗必须中断时应避免使用IVIG。十四.难治性CAPS对标准治疗产生抵抗的CAPS患者，有几个病例报告表明采用利妥昔单抗或艺库珠单抗治疗可能有效。然而，需要更多的证据证明在抗凝药物、糖皮质激素、血浆置换和静脉注射IVIG等任何一种药物起作用前，利妥昔单抗（减少B细胞的抗CD20单克隆抗体）或艺库珠单抗存在一定治疗效果。预后--对于未治疗的CAPS患者，其预后是很差的。然而，联合使用抗凝，糖皮质激素和血浆置换（不论使用或者不使用IVIG），可使疾病恢复率在50%到80%。华法林的抗凝治疗监测监测INR值存在的问题----APS患者在国际标准化比值（INR），方面存在明显的波动，使得抗凝程度的监测存在困难。影响INR的因素如下：时间的选择----某些差异可能与在一天内不同时间测试时华法林剂量不同有关，患者可以在同一天的同一时间，在同一个实验室进行抽血检查。药物相互作用----INR的一些波动是由于同时使用影响华法林代谢的药物所造成的。对于对乙酰氨基酚而言，这种效果尤为显著，因为该药倾向于推荐给患有风湿性疾病的患者。同是服用华法林和对乙酰氨基酚这两种药物的患者必需严密监测INR。抗凝血酶原抗体----即使在华法林服用前，抗凝血酶原抗体仍可导致凝血酶原时间（PT）延长。这样的患者可能会同是出现出血和血栓形成。凝血活酶试剂的变化----造成INR波动的原因可能是由于采用不同实验室不同的PT测定方法。华法林对凝血因子的影响----华法林主要影响凝血酶原，凝血酶原水平是决定华法林疗效的重要因素。
LA(狼疮抗凝物)----可能会影响INR的准确测定。
解决这一问题的方案有赖于专业知识及实践，其可行性包括：
1.测量显色因子X或凝血酶原时间来代替INR的测量；2.测量F1或F2凝血酶原片段；3.凝血酶原试剂可能会造成aPL的检测存在不同结果，应当予以避免；4.为了避免维持治疗性水平INR方面的困难，对患者使用LMWH或者低剂量华法林联合阿司匹林；5.测量II因子（凝血酶原）水平来确定II因子的治疗性消耗水平，从而确定患者特异性INR水平；6.自我监测：一些患者可使用便携式测试设备在家里进行抗凝的自我监测是可行的。治疗的并发症-----出血是抗凝治疗的一个显著的风险事件。实验性治疗----APS的实验性治疗包括自体造血干细胞移植和利妥昔单抗。有研究表明，糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤，环磷酰胺，甲氨蝶呤，可降低aPL水平。总结与建议1.APS目前的治疗药物：肝素，包括LMWH和普通肝素；华法林；阿司匹林；对于SLE患者也给予HCQ治疗，这可能对有APS风险的患者有一定益处；2.APS患者中血栓形成方式与其他血栓形成相同，aPL抗体阳性患者发生急性血栓事件，首选治疗是肝素，对于大多数APS相关性血栓事件，推荐LMWH治疗。（IB）3.肝素在合并妊娠的APS患者中的治疗起着至关重要的作用，华法林在妊娠期间禁止使用。4.对于其他血栓形成，患者应该由肝素抗凝过渡到华法林，推荐的国际标准化比值（INR）在2.0-3.0之间，而不是密集的抗凝治疗。（IA）5.血栓栓塞性疾病首发后，最佳抗凝持续时间是不确定的。对于明确的APS和血栓形成，建议无限期抗凝治疗，在未经治疗的患者中，复发的可能性很高，且复发性血栓栓塞事件潜在的破坏性也高。（IB）6.对于首发静脉事件、具有瞬时沉淀因子、存在非诊断性或低风险的aPL谱（一个孤立的、间断阳性，低到中等滴度抗心磷脂抗体或者抗β2-糖蛋白I抗体）的患者，建议明确的治疗周期，如3-6个月。7.对于无APS症状及病史，仅aPL阳性的非SLE患者，不推荐预防性使用阿司匹林(IIB)。对于aPL阳性SLE患者或无APS表现的自身免疫性全身性风湿性疾病，推荐使用低剂量阿司匹林，对SLE应当加用羟氯喹（HCQ）(2C)。8.一小部分APS患者可能发展为合并内脏损伤的广泛血栓病，被称为“灾难性”的APS，治疗是针对血栓形成事件和抑制细胞因子级联，通常涉及到抗凝剂、全身应用糖皮质激素、血浆置换和IVIG等的结合。专家评语1.美国生殖医学学会（ASRM）和美国生殖免疫学会（ASRI）对IVF患者怀孕前评估和治疗APL阳性必要性的争议，在国内同样存在。个人认为：没有必要互相抨击，坐下来一起进行多中心对照研究，至少在我们的门诊中很多IVF后发生妊娠丢失或着床失败患者存在APL阳性。2.建议对APL阳性但不符合APS诊断标准的有不良妊娠史的女性进行预防性治疗，LDA是非常便宜的药物。3.APS患者如果不进行治疗，再次妊娠丢失风险为70-80%，经过治疗的APS患者，活产率可达80%以上，没有%。4.停药时间的争议：本文中提示停药时机：LDA可以在36周后任何时间停药，理想情况是分娩前7至10天，研究报道持续用药可能使围手术期出血风险增加。既往有严重动脉血栓并发症（例如中风或心肌梗塞）的患者，应持续LDA治疗，其潜在益处大于分娩时切口出血的风险。LMWH应在分娩前24小时停用，便于椎管内麻醉的管理，并最大限度地降低分娩时出血的风险。我科的停药时机：LDA建议孕35周停，主要是避免麻醉医生对我们的讨伐，更主要的是：孕35周后产检每周一次，胎儿若出现异常，随时可以终止妊娠，成活率较高。在没有血栓史的患者中，LMWH停药时间根据既往流产发生孕周和胎儿发育情况决定，大多数孕12-14周可以停；有血栓史的患者，建议剖宫产前24-48小时停LMWH，如果顺产，产程发动再停LMWH也比较安全。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇ElizabethL.Norton,etal.TypeAAorticDissectionComplicatedbyMalperfusionSyndrome.CurrOpinCardiol
译者：医院梁志超
摘要
目的：
高达40%的急性A型主动脉夹层(ATAAD)存在灌注不良，导致病发率和死亡率的增加。这篇综述介绍了不同的管理策略，以改善ATAAD和灌注不良患者的结果。
近期发现：
虽然对于合并灌注不良的ATAAD理想的治疗策略尚未确定，但文献为使用其他技术联合主动脉修复降低死亡率提供了证据。
总结：
最近的研究结果支持了初始再灌注和延迟主动脉修复的作用，尽管最佳的管理策略仍存在争议。
背景
急性A型主动脉夹层（ATAAD）是一种危及生命的疾病，通常需要立即手术以防止主动脉破裂；然而，当合并有灌注不当时，15%—39.5%的ATAAD病例，围手术期死亡率增加（高达39%）。ATAAD中的灌注不良仍然是早期死亡率的一个预测因子，并且与较差的生存率相关。无论是否有灌注不良，ATAAD的常规治疗都是紧急主动脉修补术；然而，最近的研究表明，对于合并动脉灌注不良的ATAAD患者，可能需要向早期再灌注后进行主动脉修复的模式转变，而其他人则认为传统的紧急主动脉修补术仍然是治疗的金标准和选择的治疗方法。
灌注不良及综合征的诊断
灌注不良可定义为主动脉及其分支血管的夹层性梗阻导致终末器官血流不足，其机制为动态梗阻或静态梗阻或两者兼有。动态梗阻是由主动脉腔内内膜瓣的运动引起的，它可能覆盖并阻塞通往重要器官的分支血管的口，导致缺血。静态梗阻是由于分支血管剥离并阻塞真腔，通常继发于假腔血栓形成，真腔受压梗阻。动态梗阻取决于血压和血流动力学的变化，可以通过血压药物管理和主动脉修复来解决，而静态灌注不良需要某种形式的干预来解决。当决定治疗策略时，灌注不良的机制和程度是至关重要的。
灌注不良及综合征的诊断
传统的治疗方法是紧急开放主动脉修复，以恢复真腔血流，解决动态灌注不良，减压假腔。然而，由于术前灌注不良患者的手术死亡率增加，一些人采取了先灌注再延迟开放主动脉修复的策略。每一个ATAAD管理策略都应该针对个别患者量身定制，考虑到患者的解剖结构和临床表现状况。
冠状动脉灌注不良冠状动脉灌注不全和急性心肌梗死（冠脉MPS）使ATAAD的1.7-10%复杂化，其中右冠状动脉最常受累，可能是由于内膜撕裂倾向于累及右侧主动脉，以及累及右冠状动脉和左冠状动脉时死亡率的差异，涉及左冠状动脉医院的病例较少。医院，医院死亡率与生命周期评价有关，仍然高于右冠状动脉受累（47%对15%），左冠状动脉和右冠状动脉同时受累的住院死亡率为%
如果夹层未延伸至冠状动脉，且可见冠状动脉口末端内膜撕裂，术中可通过主动脉根修复或置换术治疗冠状动脉灌注不良。如果冠状动脉因灌注不当产生夹层，则冠状动脉旁路移植术（CABG）应在有或无冠状动脉再植入的情况下进行。
有些人在经皮冠状动脉介入治疗(PCI)开放主动脉修复前就开始治疗冠状动脉灌注不良。PCI已被用作冠状动脉灌注不良治疗的桥梁，以保护心功能或帮助心源性休克患者取得良好的预后。在血流动力学不稳定且需要恢复冠状动脉血流的情况下，PCI可以作为通往手术的桥梁，对于右冠状动脉灌注不良的患者比左冠状动脉灌注不良的患者，PCI的应用应更为保守。初始PCI并不排除CABG，因为即使在PCI成功后，患者也可以从额外的CABG中获益。这只代表了一小部分患者，需要考虑整个临床情况，包括是否存在心包填塞、左心室功能、心脏科医生是否能及时将导管插入主动脉夹层，尤其是右冠状动脉灌注不良。因此，PCI在治疗冠状动脉MPS中起着重要作用，特别是对于那些不适合手术的患者。
脑灌注异常脑灌注不良和相关卒中(脑MPS)使5.2-13.1%的ATAAD复杂化，并与住院死亡率增加有关。外科医生已经更加积极地将有夹层和闭塞的颈动脉替换到分叉处，并取得了良好的效果。为了尽快解决脑灌注异常,一些外科医生使用主动脉插管，另一些人则选择通过切开技术直接插管真腔，或采用端到端缝合移植物，或采用间置移植物来消除假腔，以确保脑灌注。
虽然金标准是立即对主动脉进行修复以恢复脑灌注，但最近的报道表明，通过主动脉弓支血管支架植入术和外分流可实现早期血管内再灌注。Heran等报道了一例右颈总动脉近全闭塞伴左侧偏瘫患者行右颈总动脉支架术;紧接着病人表现出临床好转。Okita等报道了7/50的脑灌注不良患者术前接受了从股动脉到右颈总动脉的临时外分流，其中71%患者的住院死亡率为29%(2/7)，神经系统状况改善(5/7)。
在密歇根医学中心，2例脑灌注不良综合征(脑卒中)患者接受了颈动脉支架植入式治疗(1例附加肾动脉支架植入式治疗)和延迟开放中央主动脉修复，1例存活，无永久性神经功能缺损，1例死于大卒中和呼吸衰竭，随后停止治疗。颈动脉支架植入术在治疗ATAAD患者中可能起一定作用。
脊髓灌注不良脊髓灌注不全使0.3-4.8%的ATAAD复杂化，这是因为夹层的延伸会影响到肋间/腰动脉或Adamkiewicz动脉的血流。对于脊髓灌注不全的患者，目前还没有具体的治疗方法，传统的治疗策略是立即修复主动脉以恢复真腔血流。Sandhu等报道说，在23例患者中，17%的患者在主动脉修复后脊髓缺血得到缓解，65%的患者在没有干预的情况下有一定程度的缓解。然而，血管内开窗/支架置入术对主动脉修补术前脊髓灌注不良综合征可能有一定作用。对于急性B型主动脉夹层（ATBAD）合并脊髓缺血和截瘫的患者，由于假腔血栓形成和肋间动脉闭塞，我们一直在利用血管内开窗/支架术来通畅管，防止假腔进一步血栓形成和肋间动脉闭塞。同时，我们用肝素滴注和腰椎管引流治疗这些患者。我们已经在ATBAD患者中取得了很好的成功，并且已经开始应用延迟开放修复的策略来治疗ATAAD患者的脊髓灌注不全。
内脏/肢体灌注不良肠系膜灌注不良影响3.6-14%的ATAAD患者，预后较差。术前肠系膜灌注不良的诊断很重要，但由于表现多样，缺乏实验室研究来准确识别肠缺血，且死亡率明显更低，因此被忽视。肾脏灌注不良影响2.3-12%的ATAAD。下肢灌注不良占ATAAD患者的4-23%。各种血管领域的影响改变临床表现;腹痛，触诊压痛，排尿量减少，乳酸升高，肝或胰酶升高，胆红素或肌酐升高，周围无脉搏，运动或感觉缺陷。
对于脏器和肢体灌注不良的患者，紧急主动脉修复伴入口撕裂切除术只能解决动态灌注不良,恢复真腔血流。手术死亡率为40-75%。这一事实促使一些人考虑在主动脉修复之前进行血管内再灌注，，以改善灌注不良的ATAAD的治疗结果,认为对于相对稳定(无填塞/破裂)的MPS患者，末端器官衰竭是最直接的威胁生命的问题。
在密歇根医学中心，我们已经通过血管内开窗/支架植入术对内脏和肢体MPS患者进行了20年的早期再灌注，然后延迟主动脉瓣开放修复术，短期和长期效果都很好。这项技术从血管造影评估灌注不良开始，包括用直径16毫米的球囊（通常在腹腔动脉上方3-4厘米）开窗剥离皮瓣，然后在真腔仍然塌陷的情况下，用直径16-18毫米的自膨式支架置入主动脉真腔支架，如果主动脉根部或升主动脉与分支血管之间的梯度大于15mmHg，则随后进行分支血管开窗/支架植入术。该技术可以解决脏器及下肢静态和动态的灌注不良。再灌注后，MPS并发症如脓*症休克、ARDS、严重酸中*等恢复后，灌注不良的患者与术前无灌注不良的患者基本等同，可进行主动脉修复，手术死亡率为2%。然而,重要的是要记住，在延迟开放修复期间，患者仍有主动脉破裂的危险。最近，通过积极控制血压和对那些我们认为能够耐受体外循环和低温循环骤停的患者进行手术，主动脉破裂的死亡率(过去十16%到4%)有了显著下降。根据我们的经验，内脏灌注不良综合征患者的预后尤其差，及时的血管内开窗/支架置入能够以一种比开放主动脉修补术创伤小的方式治疗静态和动态灌注不良。提示再灌注后死于多器官衰竭的患者，其终末器官死亡可能无法挽救，任何干预(血管内再灌注和开放修复)都是无效的。其他研究组已经认识到在主动脉修复后进行早期再灌注的潜在好处，并采取了血管内或开放血管旁路的类似方法。
对于患有ATAAD和内脏灌注不良的患者，一些机构已经采用TEVAR优先策略来努力改善这一可怕疾病的结果。Leshnower等人在主动脉修复前采用TEVAR-first入路治疗了13例患者，使其得以从终末器官缺血中恢复。3名患者在主动脉修复前死亡，10名患者存活并接受了主动脉修复。在接受主动脉修复的10例存活患者中，有4例因静态灌注不良需要接受分支血管支架植入式治疗，3/10接受主动脉修复的患者医院死亡。相比于主动脉修复，TEVAR在创伤方面解决动态灌注不足，但仍不能解决静态灌注不足或预防主动脉破裂，Leshnower等研究中有4/10例需要支管支架置放，1例主动脉破裂后死亡。因此，如果采用再灌注优先策略，我们推荐血管内开窗/支架置入，因为它可以解决静态和动态灌注不良。
其他治疗孤立性肢体灌注不良的方法包括肱和股动脉分流，以及立即进行主动脉修复并附加血运重建术，这些都可以达到可接受的短期效果。在我们处理灌注不良综合征患者的经验中，57/79例下肢灌注不良综合征患者在早期血管内开窗/支架植入术时需要行髂动脉支架植入术，这表明静态灌注不良的存在，单靠开腹主动脉瓣修复无法解决。
通过比较每一位患者的预期30天死亡率和住院死亡率，我们发现首次血管开窗/支架植入术的死亡率明显降低。因此，在发生内脏/肢体灌注不良综合征的ATAAD时，先对受影响的血管区域进行再灌注，然后对中央主动脉进行修复，可以改善预后。
多血管床灌注不良在ATAAD中，灌注不当可影响一个或多个血管区域，包括冠状动脉、大脑、脊髓、腹腔/肝脏、肠系膜、肾脏和四肢。在那些灌注不良的患者中，最常见的（73-81%）一个血管区域受到影响，13-23%的两个血管区域受到影响，4-7%ATAADs中有三个或更多的血管区域受到影响。随着受影响血管区域数量的增加，住院死亡率和术后并发症增加。血管内开窗/支架置入术同样可以解决所有内脏和四肢的灌注不全。同时出现的脑和内脏灌注不全综合征（中风和肠系膜缺血/坏死）尤其难以治疗，因为目前脑灌注不良需要立即开放性修复，静态的内脏灌注不良需要血管内开窗/支架置入术。血管内开窗/支架置入加颈动脉真腔支架可能是一个潜在的解决方案。
总结
急性A型主动脉夹层合并灌注不良综合征的治疗需要多学科团队和针对患者的治疗方法。最近的研究表明，对灌注不良导致终末器官功能障碍和衰竭的患者进行早期再灌注是有益的，多学科主动脉小组需要介入放射学家和心脏病学家。优化这部分患者的治疗对于改善急性A型主动脉夹层的手术结果至关重要。
本期编辑：*琰
CardiothoracicSurgery