在人的脑后部有一条很特殊的动脉，这条动脉是颅内非常重要的血管。他滋养着整个后脑的血供，包括着脑干、小脑、间脑。这条动脉偶尔也会生病，也会罢工，它若罢工后就不得了了——一旦堵塞，脑干没有滋养血管，会发生后循环多个部位的梗死，轻者四肢瘫痪，重者死亡。
这条动脉还会因某些原因变胖，变胖后的动脉，更是一种病态，时不时的还炸裂、出血。
破裂出血
这条有名而重要的动脉叫——基底动脉。今天要讲的病例是基底动脉发胖的病态形式——扩展延长症伴破裂出血。
一个三年病死率为40％的疾病
曾大哥虽然只有37岁，但高血压已经有十几年了。平时性格比较大条的他，并不把高血压当回事，近两年来偶然会出现头部后枕部的疼痛，而且较为剧烈，一测血压/mmHg。
曾大哥被这个血压高度吓坏了，在今年4医院就诊，做头颅MRI明确诊断为基底动脉扩张延长征。
长期的高血压病，将他的基底动脉吹的像泡泡一样，本来细细地一条血管，变的又大又长。
接下来，曾大哥不断出现基底动脉供血区脑组织的相关症状。到5月份，他突发头晕，恶心、呕吐，约持续十几分后，逐渐缓解，但是这种症状刻板发作，每天发作数十次。
结合病史和体征，曾大哥头晕的原因，是因为基底动脉扩张延长后，并发后循环小脑供血区短暂性脑缺血的刻板发作。我们将其收治入院，进行了相关治疗。经过积极治疗后，头晕逐渐改善。
正准备出院的前两天，曾大哥在某一天晨起时，突发意识模糊，双眼像右侧凝视，深大呼吸，双眼球外凸，急查头颅CT，扩张的基底动脉，已经破裂出血。接下来的数小时，曾大哥陷入了深昏迷。
什么是基底动脉扩张延长症？
基底动脉扩张延长症，他是扩张性脑动脉病的一种，表现为基底动脉长度和直径上增大，其蜿蜒、迂曲、延长。该症主要发生的疾病为缺血或出血性卒中，病人可以出现严重的神经功能缺损的症状，甚至死亡。
基底动脉扩张延长症的临床表现
该病可以引起脑梗死的原因包括：
（1）扩张延长的基底动脉上有穿支动脉，也会扭曲闭塞；
（2）基底动脉内扩展延长后出现原位血栓形成。
（3）延长扩张基底动脉内的栓子会脱落。
（4）血流缓慢。
（5）扩张的动脉形态学上会改变，从而导致管腔内的血栓形成。
该病除了脑梗死，其他还会出现的临床表现包括颅内出血、脑神经或脑干压迫、第三脑室阻塞引起的脑积水和蛛网膜下腔出血。
脑出血的发生对于此类病患是致命的，通常病情严重，预后较差。
原因包括：
1、椎基底动脉过度的扩张、延长导致局部小穿支血管出血移位、拉长，易破裂。
2、受累动脉壁的内弹力层退变、中膜变薄及平滑肌萎缩，导致了穿支动脉受损，促使脑出血。
脑积水的发生一般和脑室梗阻有相关性。
其发病原因为扩张血管会对中脑进行直接压迫，造成中脑导水管受压而引起梗阻性脑积水，进一步延伸到第三脑室的基底动脉的搏动影响了脑脊液循环，从而导致梗阻性脑积水的发生。
基底动脉扩张延长症的治疗
该病治疗方法的选择取决于病人的临床表现和疾病的严重程度，具体方法包括控制血压、抗血栓治疗、血管内治疗以及开颅手术。
（1）内科治疗。抗血小板凝集及抗凝治疗的安全性尚未被证实，考虑到直径≥10mm的基底动脉破裂的高风险性，应慎用抗血栓及抗凝治疗。
（2）血管内治疗。填塞弹簧圈及支架治疗，对侧支循环良好的病人，是一种较好的治疗方法。可以有效的减少薄弱处动脉壁的压力，降低破裂风险和减轻压迫症状。
（3）血管搭桥术。颅内外血管搭桥和颅内动脉插入性移植搭桥术也可以有效的预防并发症的发生。
一般应用颈外动脉或颈内动脉与大脑后动脉P2段搭桥，将基底动脉的近心端血流阻断，这样可产生逆椎-基底动脉血流。即可使得基底动脉穿通支的血供不受影响，也可以减小瘤体内压力，避免出血的发生。
基底动脉扩张延长症的预后
这是一个致死率很高的疾病，综合临床报道总结，根据临床病程和影像学资料确诊的基底动脉扩张延长症的病人（包括巨大延长扩张动脉瘤）的存活率（3年）较低，病死率为40％-63％。
基底动脉延长扩张破裂的风险与其直径10mm有关。并发症的发生率随动脉直径的增大而增高。若直径15mm可出现明显的脑干受压症状。
该类患者的动脉年破裂率为0.9％，反而脑梗死年发生率为2.7％，再次发生脑梗死的概率为每年6.7％。所以患者死亡的主要原因为脑梗死。
写在最后
曾医院继续治疗。在他昏迷了4小时后，逐渐有了意识，但还是出现了偏侧肢体无力及言语障碍。
虽然命运如此安排，但我相信此类命运是可以预防的，十年前曾大哥若积极控制血压，或许今天就不会有如此命运。慢性疾病的防治，要尽早。
本文图片来源网络作者介绍武玉*主治医师
解放*第医院神经内科
章悦主治医师
医院神经内科
简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。
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