天坛病例查房罕见多发脑血管变异 - 冠状动脉疾病

TUhjnbcbe - 2021/1/4 17:12:00

作者：正阳

单位：首都医科医院

病例详情

?患者，女，65岁

?主诉：眩晕1年，加重1月

?现病史：1年前弹钢琴时出现头晕伴视物旋转，无视物成双、无肢体无力及肢体麻木，休息后好转，无耳鸣及听力下降，无心悸大汗，无黑懵，晕厥，头晕症状与体位改变无关。1月来无明显诱因出现头晕症状发作频繁，症状较前加重，自述头部昏沉感，走路踩棉花感，为进一步诊治收入院。

?既往史：高血压，陈旧脑梗塞。

?查体：未见阳性体征

?该患者入院后完善CTA及DSA，提示罕见多发血管变异：

迷行右侧锁骨下动脉+右侧椎动脉起源异常+双侧胚胎型大脑后动脉+右侧大脑中动脉早分叉

迷行右侧锁骨下动脉

　　迷行右锁骨下动脉是右锁骨下动脉异常起源于左锁骨下动脉起始部后方的主动脉弓或降主动脉上，又称异位右锁骨下动脉，由于胚胎时期血管发育异常所导致，于年首次被BaYford描述，多走形于食管后，少数行于气管前及气管和食管之间，由左下向右上斜行至右上臂。左位主动脉弓伴迷行右锁骨下动脉占0.4%-2%；

　　有此变异的人早期可出现因气管和食管受压而产生的吞咽困难，刺激性干咳或声音嘶哑等症状。变异动脉由于受压可引起近端狭窄、闭塞缺血，可引发锁骨下动脉盗血症。因该变异较为少见，在临床颈、胸、上肢等相关疾患的诊治中应予以高度重视，术前应做详尽的造影检查。手术分离时应特别注意迷走的右锁骨下动脉起始部和食管后部，因为该部术中剖露较为困难且动脉管壁较薄，易于损伤动脉而导致大出血。此外，在甲状腺手术中还应注意由于右喉下神经的位置较高，结扎甲状腺下动脉时应避免损伤。发现锁骨下动脉解剖变异，应进一步检查排除合并先天性心脏病及主动脉弓其他异常。

右椎动脉起源异常

　　该患者右椎动脉起源于颈总动脉，临床中属于罕见情况，相关文献报道也较少。

　　对于椎动脉的变异两侧椎动脉的相对大小变化甚大，左侧VA在绝大多数病例较大，25%的病例中右侧VA大于左侧。

　　椎动脉异常起源占5%-6%，椎动脉起源于主动脉弓是最常见的一种，血管造影约占5%。椎动脉起源成双叉形或重复形，以及有孔型椎动脉也有报道。重复及有孔型VA是少见异常，解剖标本中不到1%，可能为永存的胚胎式从状管道所致。有孔型椎动脉常伴有脑，脊髓，脊柱的其他异常，如锥体融合及其他血管异常，以及合并动脉瘤，血管畸形的发病率增高，此外还有椎动脉管径、数目、分支、吻合等的变异。

双侧胚胎型大脑后动脉

　　在胚胎发育早期，大脑后动脉是由颈内动脉发出的后交通动脉(posterior
　　双侧大脑后动脉均起源于颈内动脉，基底动脉尖仅剩下双侧小脑上动脉与丘脑穿通动脉，在后循环栓子栓塞性梗死时常见小脑上部及丘脑内侧的梗死，基底动脉尖综合征时亦有中脑的梗死，但大脑后动脉供血区的枕叶及颞叶不受累。

　　有研究表明[1]，双侧FTP患者容易合并基底动脉发育不全(basalarteryhypoplasia，BAH)，发生率可达67.4%。而BAH可能是后循环梗死的重要危险因素之一，在不明原因或腔隙性脑梗死患者中BAH发生率为5.4%。故双侧FTP患者更加容易出现后循梗死。

　　Lochner等[2]的研究显示，左侧的椎动脉发育不良(vertebralarteryhypoplasiaVAH)常常合并胚胎型大脑后动脉，它们同时存在，易发生后循环缺血事件。

　　有关胚胎型大脑后动脉与脑卒中的相关研究甚少，Arjal等[3]关于胚胎型大脑后动脉与脑卒中相关性的研究显示，胚胎型大脑后动脉发生脑卒中的概率较高，但脑卒中的区域并不能确定。

　　PCA的胚胎来源必须与PCA闭塞鉴别。在椎动脉造影时PCA不能显示通常提示胚胎型PCA存在，PCA栓塞性闭塞非常少见，注射同侧颈动脉造影可以证实胚胎型PCA的存在。

右侧大脑中动脉早分叉

　　大脑中动脉由原始颈内动脉衍生，MCA作为胚胎性端脑表面的血管开始发育，脑岛的形成引起MCA不断进行内翻。大脑中动脉的正常变异主要为MCA早分叉。异常包括：副MCA（动脉瘤的发病率增高），重复性或有孔型MCA,发育低下及不发育很少见。

　　大脑中动脉分支异常不常见，只占解剖标本的1%-3%，在脑血管造影不到1%。MCA多在近脑岛处分叉，双分叉者占50%，三分叉者占25%。M1段提前分支并不少见，可有一支大的颞前动脉起自近侧M1段。不可将此正常变异误认为副MCA。

　　MCA重复症是指发生在ICA中末分支以前另有一支大的MCA分出，重复的MCA与M1段主干平行，而行于其下。在解剖时此种异常的发生率为1%-3%。重复的大脑中动脉典型地供血给前颞叶，注意勿将MCA重复误认为MCA早分支，在后者，MCA分叉靠近MCA自ICA的起源处。副大脑中动脉（AccMCA）是一支起源于ACA的MCA并平行于M1段。AccMCA供血给额叶前下部，这种异常占病例的2.7%，MCA异常及AccMCA可并发动脉瘤形成。

　　这是一例罕见的多发的血管走形变异的患者，血管变异对于介入科医生在路径选择，疾病诊断，术后并发症中均有重要意义，应予以重视。

参考文献：

[1]顾华，钱晓*，王双坤，等.基底动脉发育不良影像学特征[J].中华医学杂志，,94（39）:-.

[2]Lochner,P.,S.Golaszewski,F.Caleri,G.Ladurner,F.Tezzon,G.Zuccoli,R.Nardone.Posteriorcirculationischemiainpatientswithfetal-typecircleofWillisandhypoplasticvertebrobasilarsystem.NeurolSci,,32(6):-.

[3]Arjal,R.K.,T.Zhu,Y.Zhou.Thestudyoffetal-typeposteriorcerebralcirculationonmultisliceCTangiographyanditsinfluenceoncerebralischemicstrokes.ClinImaging,,38(3):-.