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冠状动脉瘘（CAF）是指正常起源的冠状动脉主干或分支直接与心腔或大血管的异常交通，绝大多数属先天性畸形，发病率约占先天性心脏病的0.2%～0.4%，极少数为外伤、感染或医源性因素引起的获得性CAF。
一.病理及病理生理
（一）病理及病理分型
由于胚胎早期心肌中血管窦状间隙发育障碍，窦状间隙未能被压缩成为正常冠状动脉血管系统，而呈宽大畸形持续存在，因此使冠状动脉与心腔或大血管间形成异常交通，导致CAF的发生。其中以右冠状动脉瘘多见，约占60%，左冠状动瘘约占35%，双侧冠状动脉瘘约占5%。绝大多数引流入右心系统，引流入左心系统者少见。
Sakarupara将CAF分为5型：Ⅰ型，瘘入右心房，约占25%；Ⅱ型，瘘入右心室，约占40%；Ⅲ型，瘘入肺动脉，约占15%；Ⅳ型，瘘入左心房，约占6%；Ⅴ型，瘘入左心室，约占6.2%。另外，还可引流入冠状静脉窦，约占7%；引流入腔静脉占0.8%（图1）。
图1CAF瘘入右心房及右心室示意图
CAF可起自冠状动脉主干或分支的近、中或远端，多数为单发瘘口，少数可有多发瘘口，瘘口亦可位于冠状动脉主支的侧面而与心腔形成一侧壁交通。病理上可见瘘支冠脉显著扩大或扭曲，有时形成梭形扩张或囊状冠状动脉瘤，管壁可有钙化。本病可单独发生，也可合并其他心血管畸形（约占20%），如伴房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄或闭锁。
（二）病理生理
CAF病理生理改变主要取决于引流部位、瘘口大小及合并畸形。大多数CAF分流量较小，无明显血流动力学改变。CAF瘘入右心系统时，由于右心压力较低，收缩期和舒张期均有左向右分流，分流量较大者，右心容量负荷增加，可导致肺动脉高压。瘘入左心室，因左心室收缩期压力高于主动脉，一般只在舒张期出现分流，以左心室增大为主；引流入左心房，则出现连续性分流，左心室和左心房均增大。因冠状动脉血液经CAF分流，使得冠脉内血流量迅速减少，灌注压下降而影响冠脉血液供应，产生“窃血现象”，引起心肌缺血，最终出现心力衰竭。
二.超声心动图检查
超声心动图技术是除心血管造影外诊断CAF最可靠的无创方法。二维超声可观察扩张的冠状动脉、走行途径、瘘口引流的心腔以及心腔扩大等表现。彩色多普勒可显示扩张冠状动脉内的血流走向、定位瘘口的部位和评估分流量。经胸超声心动图（TTE）图像质量差时可采用经食管超声心动图（TEE）检查以明确诊断。
（一）M型超声心动图
通常无特异性表现，当CAF分流量较大时，可显示瘘口所在心腔的容量负荷改变、心腔的增大以及室间隔与室壁运动增强等间接表现。
（二）二维超声心动图
由于CAF的起源、走行及引流部位复杂多变，因此检查时必须全面、仔细，除了常规的标准切面以外，还需从一些非标准切面追踪，以显示其全貌。
1.CAF的起源
（1）右冠CAF：在主动脉长轴切面、五腔心切面，主动脉右冠窦处可见右冠状动脉明显增粗；大动脉短轴切面9～10点钟处见向右走行的右冠状动脉扩张（图2、图3）。
图2胸骨旁左心室长轴切面显示右冠状动脉明显增粗（RV：右心室；AO：主动脉；RCA：右冠状动脉；LA：左心房；LV：左心室）
图3胸骨旁大动脉短轴切面显示右冠状动脉起始处明显扩张，红色箭头所示为正常的左冠状动脉
（2）左冠CAF：一般在大动脉短轴切面2～3点钟处，可见增粗的左冠状动脉；五腔心切面不易显示，须稍向足方向倾斜，在左心房室沟处可见左冠状动脉扩张；而在左心室长轴切面不能显示（图4）。
图4胸骨旁大动脉短轴切面显示左冠状动脉扩张（红色箭头所示）及左冠状动脉破入右心房处破口（白色箭头所示）
一般认为冠状动脉主干内径正常值：小于5岁为3～4mm，大于5岁为5mm，而CAF患者病变冠脉内径一般均在6mm以上。
2.冠状动脉的走行
CAF血管走行复杂多变，应从起源处的冠状动脉开始，不断改变探头角度和方向，追踪扫查冠状动脉的走行直至瘘口。
3.CAF的瘘口
（1）瘘入右心室时常见三个部位：①右心房室沟处，来自右冠状动脉分支，可从胸骨旁右心室流入道、心尖及剑突下四腔心切面探查。②圆锥部，来自右冠状动脉或左前降支，可从胸骨旁左心室长轴切面、大动脉短轴切面观察。③横膈壁（心尖部），来自右冠状动脉或右回旋支，可从心尖及剑突下四腔心切面探查（图5、图6）。
图5心尖非标准四腔心切面显示右冠状动脉沿后房室沟走行，最后引流入右心室（红色箭头所示）
图6心尖非标准四腔心切面显示右冠状动脉瘘入右心室向上的红色五彩血流
（2）瘘入右房时亦有三个常见部位：右心房前壁、右心房后壁及上腔静脉入口出，可从心尖四腔、右心室流入道和剑突下双房心切面探查。
（3）瘘入左室：瘘口多在左心室基底部，从胸旁左心室长轴切面、左心室短轴切面及四腔心切面探查。
（4）瘘入左心房：一般位于前壁、房间隔左心房侧，可从左心室长轴及大动脉短轴切面探查。
（5）瘘入肺动脉：瘘口多在肺动脉近端或左、右肺动脉分叉处前壁，从胸骨旁肺动脉长轴或肺动脉分叉切面可观察到。注意与动脉导管未闭相鉴别。
4.其它征象
CAF瘘入心腔增大、容量负荷增多；瘘入肺动脉，肺动脉内径增宽。亦可合并房室瓣关闭不全及其他心脏畸形。
（三）多普勒超声心动图
彩色多普勒超声心动图对CAF的诊断具有非常重要的意义。可观察冠状动脉起始处的血流，确定瘘口部位、数量，并可观察冠状动脉走行（图7）。
图7同一断面彩色多普勒显示左冠状动脉回旋支血流瘘入右心房（RVOT右心室流出道）
对于二维超声不能清晰显示管腔的迂曲冠状动脉，彩色多普勒超声有一定的优势，尤其是瘘入肺动脉时。脉冲多普勒取样容积置于瘘口处，除瘘入左心室为舒张期血流频谱外，其余均可探及双期连续性血流频谱（图8）。
图8连续多普勒显示右心室瘘口处连续性分流频谱
（四）经食管超声心动图
经食管超声心动图（TEE）可用于经胸超声心动图（TTE）难以显示的冠状动脉瘘，其对瘘管走行、瘘口部位及比邻结构的显示优于经胸超声。因冠状动脉瘘的起源、走行和瘘口变化多样，在行TEE检查时，除了常规切面外，还应从非常规切面及不同深度进行反复探查，结合彩色多普勒超声以明确诊断。若为右冠CAF，则在°左心室流出道长轴切面及30°大血管短轴切面可显示增粗的右冠状动脉；若为左冠CAF，则在30°大血管短轴切面可显示增粗的左冠动脉，改变探头切面及深度追踪扫查粗大冠状动脉的走行直至瘘口处。彩色多普勒超声可清晰显示CAF的起源及瘘口的血流（图9~图14）。
图9TEE（25°）显示左冠状动脉明显扩张
图10TEE（58°）追踪扫查增粗的左冠状动脉回旋支（LCA左冠状动脉）
图11TEE（°）继续追踪扫查增粗的左冠状动脉回旋支，迂曲走行于右心房顶部
图12TEE（°）彩色多普勒超声在右心房顶探及左冠状动脉回旋支瘘入右心房的血流
图13另一患者TEE主动脉短轴切面显示右冠状动脉起始处明显扩张，于右心房顶部见瘘口
图14追踪扫查可见迂曲走行的右冠状动脉及瘘口
（五）实时三维超声心动图
对于CAF的超声诊断，实时三维超声心动图（RT-3DE）能提供扩张冠状动脉及瘘口的三维立体形态。应用实时三维模式（Live3D，3DZOOM）和全容积模式（FullVolume）采集图像资料，任意旋转、切割所获得的三维图像，可从不同方向观察CAF的形态、毗邻结构及瘘口的形状，准确测量瘘口的大小。应用三维彩色多普勒能清晰显示瘘口的血流束面积，提供更准确的分流量信息。相对于经胸实时三维超声心动图（RT-3DTTE）检查，经食管实时三维超声心动图（RT-3DTEE）因没有肺气干扰和更贴近心脏，其所获得的三维图像更清晰，亦更利于脱机分析和处理（图15、图16）。
图15RT-3DTEE（20°）主动脉短轴观显示右冠状动脉起始处明显扩张，于右心房顶部见瘘口
图16RT-3DTEE（°）俯视观显示左冠状动脉回旋支瘤样扩张的横断面
三.治疗方式
（一）介入治疗
以往CAF均采用外科开胸手术治疗，近年来随着心导管介入技术的发展以及封堵器材的应用，使部分患者可以经导管封堵CAF，并能从中获益。
1.适应证
（1）非多发冠状动脉瘘开口，单发瘘口易于封堵器安全到达。
（2）冠状动脉瘘管长而扭曲且出口较细小，有足够封堵器可以利用者。
（3）冠状动脉瘘合并冠状动脉根部扩张，扩张的冠状动脉远端为盲端、而瘘口附近、下游无重要的分支血管。
（4）冠状动脉瘘术后残余分流者。
2.禁忌证
（1）CAF发生在单一冠状动脉或左主干上；
（2）多发型冠状动脉瘘口；
（3）封堵的冠状动脉处远端有正常冠状动脉分支供血，封堵易发生心肌梗死；
（4）冠状动脉瘘管过粗难以封堵者；
（5）右心导管提示有重度肺动脉高压，分流为右向左或双向分流者；
（6）冠状动脉瘘血管极度扭曲或路径过长，无法到达封堵部位者。
3.手术方式
麻醉后经股动脉和股静脉穿刺，行左右心导管检查获得各心腔及大血管压力和氧饱和度数据。行冠状动脉造影，确定CAF的数目、大小、走行、开口位置及与正常冠状动脉间的关系。将适合的封堵器释放在冠状动脉瘘的预定部位，观察15分钟；若心电图有缺血性ST-T段改变或患者有心肌缺血的症状，则应立即撤回封堵器，再调整封堵器的位置或选择更适合的封堵器。确认CAF关闭完全后选择行冠脉造影，观察有无残余分流，若无则完全释放封堵器。
（二）外科治疗
1.适应证
（1）位于心脏后部的冠状动脉瘘（如右心室流入道或冠状静脉窦）；
（2）冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时，须切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤才能闭合瘘口者；
（3）从心腔内关闭瘘口者。
2.手术方式
对于小的瘘口可直接缝合或用垫片褥式缝合，大瘘口则须用人工补片修补。
（1）经心内瘘口修复术：瘘入右心房或右心室流入道者均可切开右心房修复，瘘入右心室可经右心室切开修复，瘘入肺动脉者须切开肺动脉修复。
（2）经动脉修复术：冠状动脉扩张或瘘口进入左心室，可切开冠状动脉，显露血管后壁瘘口进行修复。
（3）结扎或切线缝合术：对于冠状动脉分支瘘或终末支瘘口，若评估结扎后不会影响冠状动脉供血，监测15分钟，无心肌缺血改变，则可直接结扎。
四.术中超声监测与引导
（一）介入治疗
1.封堵器的选择
目前据报道CAF封堵材料有弹簧圈、Amplatzer封堵器、可脱卸球囊等。弹簧圈最适合于冠状动脉瘘口部狭窄、供血冠状动脉直径较小的患者。选择的弹簧圈要大于将要封堵处CAF瘘管直径的10%～20%，因太大的弹簧圈不能在冠状动脉瘘内形成有效的圆形。Amplatzer封堵器（蘑菇伞）应用动脉导管未闭封堵装置来关闭较粗的冠状动脉瘘口，一般大于CAF瘘管直径2～4mm，封堵器过大或过小均不能形成有效堵塞。可脱卸球囊较少应用于先天行血管畸形。
2.封堵术中引导和监测
根据CAF的类型和位置，应用能清晰观察CAF及其血流状况的二维切面，观察其瘘口位置、形态、大小、及其与周围组织的关系，使用彩色多普勒观察其血流状况，并在封堵过程中反复检查，直至经瘘管分流的血流完全消失。术中可试行释放封堵器，在这瞬间监测打开的伞盘能否回撤到位，紧贴破口；若贴合紧密，即可施放封堵器。对右冠状动脉右心房瘘一般采用心尖四腔心切面，通常在房室瓣环部位可观察到CAF，并可显示CAF进入右心房的入口。术中反复观察，随着CAF得到封闭，可观察到瘘管内封堵器的伞状强回声图像，经瘘管分流的血流量减少，最后异常分流血流频谱完全消失。
3.封堵术后评估
针对不同类型CAF，选择不同超声切面，介入封堵术后主要评估封堵器位置、形态、有无残余分流，是否影响周围组织结构及其严重程度，房室大小较术前有无改善等。例如右冠状动脉右心室瘘除观察封堵器外，还须观察封堵器是否影响三尖瓣活动，有无三尖瓣反流及其严重程度，评估肺动脉压力（图17）。
图17CAF经导管封堵术后：胸骨旁大动脉短轴切面显示封堵器稳定，未见残余瘘
（二）外科手术
1.体外循环前
（1）系统性检查
主要评估内容包括：各心腔大小、房室间隔连续性、有无瓣膜反流及其严重程度、评估肺动脉压、左右心室心功能、左心室节段运动情况、观察冠状动脉起源位置是否正常，须警惕单支冠状动脉供血的情况。还应注意有无合并其他畸形。
（2）针对性检查
即针对CAF进行详细、全面的评估和测量。观察的主要内容有：CAF冠状动脉起源、走行、破入心腔，仔细测量冠状动脉内径、瘘口的大小及瘘口处血流速度。若冠状动脉明显增粗呈瘤样扩张，还须观察有无压迫其他心腔，造成梗阻病变。如果发现任何与术前经胸超声有较大差异的结果，须及时同外科医师进行沟通，以免漏诊和误诊。
2.体外循环后
即刻评价的主要内容包括心腔内有无气体、左右心室功能、冠状动脉瘘口补片处有无残余分流、左心室室壁节段运动情况、房间隔连续性、破入心腔有无缩小、瓣膜反流改善情况及肺动脉压力恢复情况。
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