主动脉是人体最重要的一根血管，一旦发生病变，多进展急速，极为凶险。且在多个学科均较常见，常不易与其他疾病相鉴别，临床中存在许多“盲区”与“误区”。为普及主动脉疾病相关知识，“心在线”特制作主动脉疾病诊疗系列课程，医院*连*、*小勇、吴文辉、郭曦4位教授，对重要知识点进行讲解。
本讲，*连*教授为您概述急性主动脉综合征（AAS）及相关影像学诊断，并细述主动脉夹层（AD）及其影像学特征。
一、概述AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。患者多发病急骤、胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向转移；发病时或伴大汗。
AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉穿通性溃疡（PAU）、主动脉壁间血肿（IMH），以及外伤性主动脉破裂、主动脉瘤急性破裂等其他主动脉疾病，如下图。
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二、影像学诊断1.X线平片
AAS患者的胸片或有主动脉扩张、迂曲，主动脉壁钙化，主动脉弓异常，纵隔及胸腔异常等现象；有时还可观察到"3字征"、"漏斗征"等特殊征象，但特异性较低。下图（左上图）为AD患者的X线平片：主动脉增宽，左侧胸腔积液。
2.超声心动图
超声心动图可评价主动脉瓣（如主动脉瓣关闭不全），冠状动脉（冠状动脉开口是否受累），升主动脉（撕裂）及降主动脉状况。可用于床旁检测，有助于急诊诊断与鉴别诊断，但对胸降主动脉的诊断能力有限，如下图（左下图）。
3.CT血管造影
CT血管造影（CTA）可观察主动脉全程，显示夹层破口及分支血管情况。通过后处理技术及重建方法，可直观地观察患者的主动脉疾病及其变化。但使用过程中有辐射，还可造成对比剂损伤。
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另外，核磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）也可辅助诊断AAS。
三、主动脉夹层AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。
1.分型
DeBakey分型：Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓，甚至腹主动脉；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于降主动脉，向远端扩张，可直至腹主动脉。
Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉，便为A型，相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于DeBakeyⅢ型。
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孙氏分型：进一步的细化分型，对外科治疗较有意义，如下图。
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2.影像学诊断
在影像学诊断中，应重点观察以下四方面：
（1）主动脉破口和再破口（关键点）
主动脉夹层常有多个破口，但有规律可循。如B型夹层第一破口常位于锁骨下动脉开口远端约1.5cm处；第二破口可位于腹腔动脉干或肾动脉附近；若继续向下撕裂时，可位于髂内动脉开口附近。一般情况下，外科或介入治疗时仅处理第一破口。
下图清晰地展示了夹层的破口情况，如箭头所示。
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下面的二维和三维图像均清晰展示了夹层状况。该夹层未累及升主动脉（B型夹层），内侧为真腔，外侧为假腔，中间为内膜片，破口如箭头所示。
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（2）内膜片
内膜片为真假腔之间撕裂的内膜。下图展示了内膜片的撕裂方式。左图中，患者的真假腔均比较完整，外侧为真腔，内侧为假腔，内膜片也相对完整。右图中，降主动脉内无完整的真腔或假腔，内膜片分布较乱。此种状况多为发病后，患者血压或心率未控制好，夹层多次撕裂、形成多个真假腔所致，病情较重。
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下图展示了不同形态的内膜片。夹层位置如箭头所示，左上图显示的夹层内膜片较为完整，右上图所示夹层内膜片呈套袖样；下图为经多次撕裂的内膜片。
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（3）真腔和假腔
主动脉被分隔为真假两腔。观察时，应注意真假腔的大小和比例。一般情况下，真腔具有以下特点：比假腔小；与升主动脉未受累管腔自然延续；血流较快，对比剂填充多，如下图（T真腔；F假腔）。
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（4）分支血管的受累情况（意义重大）
A型夹层不仅要观察冠脉、头臂动脉、无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉是否受累；还应观察有无心包受累，主动脉瓣关闭不全等状况。
A、B型夹层均应观察有无胸腔积液。若继续向下撕裂，还要看腹腔动脉、肠系膜上动脉、左右肾动脉、两侧下肢动脉是否受累。
要点总结：1.AAS主要包括AD、PAU、IMH，及外伤性主动脉破裂、主动脉瘤急性破裂等其他主动脉疾病。
2.CT血管造影、超声心动图、X线平片等有助于AAS的诊断。
3.影像学观察时，应注意观察AD的破口、内膜片、真假腔、分支受累等情况。
下期预告：急性主动脉夹层的鉴别诊断
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