TUhjnbcbe - 2023/10/10 16:59:00
本文转自；近日，澎湃新闻从西医院获悉，近期，该院呼吸与危重症医学科接诊了一名年岁七旬的患者，他发热伴咳嗽、咳痰、痰中带血，已有约20天。胸部CT显示，该患者右肺中叶团片状及结节状密度增高影，右肺下叶部分肺间质增生改变，入住呼吸与危重症医学科接受治疗。呼吸与危重症医学科一病区副主任陈晖结合患者的病史和影像检查，讨论后建议行电子支气管镜检查，以排除右肺及支气管恶性病变可能。支气管镜下，患者左主支气管约5点钟方向有一结节样隆起，表面血供丰富，可见血管搏动，基本确诊为支气管Dieulafoy（杜氏）病。通过支气管镜检查，排除了患者恶性肿瘤可能，经过一段时间的抗感染对症治疗，患者咳嗽、咳痰症状明显缓解。而接下来治疗的重点是，患者体内导致反复发作、无诱因咯血的结节病灶，其也有可能自发破裂导致大出血。呼吸与危重症医学科团队又为患者做了支气管动脉造影及栓塞术，排除了血管畸形破裂出血的隐患。术后患者再未咯血，目前已康复出院。西医院方面介绍，杜氏病，又称恒径动脉畸形，是由于胃肠、胆道或支气管壁血管畸形，供血动脉进入粘膜下后，没有逐渐变细形成毛细血管，而是一直保持管径不变，突出于管腔内，若在外界因素作用下破裂或自发性破裂会导致急性腔道大出血。杜氏病是扩张或畸形的动脉穿行于支气管管壁并紧临支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮。异常的血管多来源于支气管动脉。该病属于临床罕见病，目前关于杜氏病的研究集中在消化系统，呼吸科对支气管杜氏病尚缺乏足够的认识和重视，极易出现误诊或漏诊，若习惯性给予活检，则可能引起致命性出血，文献中多次报道支气管杜氏病患者活检后出现大咯血甚至死亡病例，需提高警惕。多数学者认为该病是先天性疾病，与支气管动脉或肺动脉先天异常有关；也有人认为是后天获得，与气道慢性炎症或损伤有关，高龄与吸烟史被认为和该病的发生有一定影响。西医院方面介绍，支气管杜氏病多发于成年人，患者通常年龄较大，男性多于女性，右侧多于左侧；表现为反复发作、病因不明的咯血，而且病患往往缺乏肺部相关疾病病史；常规胸片、胸部CT检查难以发现。支气管镜检查是发现支气管杜氏病的重要方法，但易误诊为肿瘤、结核等。确诊手段为支气管动脉造影和手术病理标本。但病理标本较难获得，临床上常通过支气管动脉造影明确诊断，且大部分患者可以通过支气管动脉栓塞术治疗。