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本文作者：王者，王增光，杨新宇，医院神经外科；来源：中华神经外科杂志年4月第32卷第4期；本文转载自医脉通网站。
烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄或闭塞，并伴有颅底异常血管网形成为特征的脑血管疾病。烟雾病患者可能合并动脉瘤，且动脉瘤往往在异常扩张的侧支通路等血管薄弱部位形成。本文总结国内外文献，对烟雾病合并外周动脉动脉瘤的诊治现状做一综述。
一、外周动脉动脉瘤形成的原因
烟雾病患者发生动脉瘤为血管狭窄甚至闭塞时引起的异常血流动力学改变所导致，所形成的动脉瘤往往以代偿血管为载瘤动脉。随着病情的进展，颈内动脉末端发生闭塞后，机体通过一系列的代偿机制来改善缺血部位脑组织的供血，后交通动脉、脉络膜前动脉及椎一基底动脉系统的血管可代偿性扩张形成侧支，这种代偿往往会导致代偿血管压力负荷的增加。
由于长期受异常血流的冲击，代偿血管的血管壁不能耐受故容易形成微小动脉瘤、假性动脉瘤或真性动脉瘤，这些动脉瘤破裂便可引起出血。这种情况可分为两种类型：第一种为外周动脉动脉瘤，发生于在异常血管网内或侧支血管，此类动脉瘤多为远端动脉夹层化破裂后形成的假性动脉瘤；第二种为主动脉动脉瘤，多位于Willis环附近，为真性动脉瘤。
对于烟雾病合并外周动脉动脉瘤的患者，在血流代偿过程中，大脑前、后循环之间常形成沟通代偿，较为常见的是脉络膜后动脉与脉络膜前动脉的沟通代偿，以及后胼周动脉与前胼周动脉的沟通代偿。在这些代偿形成过程中，由于脉络膜前动脉、脉络膜后动脉和后胼周动脉直径较细，故随着血流量及压力的增加，局部易形成动脉瘤。从病理学的角度来看，烟雾病的病理学改变是血管内膜弹力纤维增生，内弹力纤维层迂曲断裂，中层萎缩变薄，管腔狭窄，并可伴发血栓形成。随着病变的进一步发展，侧支血管受血流冲击，内弹力层破坏严重，中膜萎缩，导致管壁菲薄，血管局部膨隆而形成动脉瘤。
二、外周动脉动脉瘤所在位置
颅内动脉瘤好发于颅内动脉的分叉处，较少发生于细小的周围动脉。但对于烟雾病合并动脉瘤的患者来说，动脉瘤位于周围动脉的比例远高于单纯颅内动脉瘤。对于烟雾病合并外周动脉动脉瘤的患者，动脉瘤发生于烟雾血管及侧支血管，且常位于脑室周围，多见于穿支动脉、豆纹动脉、脉络膜前动脉以及脉络膜后动脉等。根据解剖位置，外周动脉动脉瘤可细分为：（1）基底节类，主要分布于基底节区新生的烟雾样血管；（2）侧支吻合类，主要分布于脑室旁的侧支吻合远端。
三、临床表现
烟雾病的临床表现与发病年龄密切相关。总体而言，烟雾病发病年龄有2个高峰，第一个高峰为10岁以内，以脑缺血表现为主；第二个高峰在40～50岁，主要表现为颅内出血。一般认为引起烟雾病患者出血的原因是代偿新生的侧支血管不能耐受异常的血流动力学改变，因而破裂引起出血。近年来越来越多的研究发现，烟雾病合并动脉瘤是烟雾病患者脑出血的重要原因。
相较于单纯烟雾病患者或单纯颅内动脉瘤患者，烟雾病合并动脉瘤患者因承受更多的血流动力学压力，其破裂出血的风险更大。不同部位的动脉瘤可引起不同类型的出血，主要动脉型动脉瘤多引起蛛网膜下腔出血，外周动脉型动脉瘤多引起脑实质内出血和脑室内出血，常引起基底节、丘脑及皮质下等处出血。位于脉络膜前、脉络膜后动脉、豆纹动脉和穿支动脉等位置的动脉瘤，由于血管纤细，管壁较薄，较其他部位的动脉瘤更容易出血。
四、诊断
CT检查主要显示烟雾病继发的颅内病变，确定患者有无脑出血、脑梗死等征象，对于病情判断起重要作用。然而，CT检查缺乏特异性，不能对本病的病因做出明确诊断。而CT血管成像（CTA）可很好地显示颅内血管、颈内动脉、颈外动脉、椎一基底动脉及其大分支的情况，为临床诊断提供更多的信息，对诊断及治疗都有很高的价值。CTA的优势具体表现在：（1）可显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、Willis环各血管的狭窄、闭塞及颅底烟雾状血管；（2）可显示代偿性增粗、增大、迂曲延长的侧支循环血管，了解侧支循环情况以及是否有动脉瘤形成；（3）可显示狭窄血管及动脉瘤的位置及其与周围结构的空间关系，有利于临床定位。
MRI及磁共振血管成像（MRA）可显示烟雾病患者动脉血管的异常改变及其分布情况，但对病变段动脉的血管壁形态、远端分支血管以及侧支血管等方面显示欠佳，而且在血流较快及涡流的部位存在信号丢失的情况，常高估血管的狭窄程度，因而对烟雾病的诊断价值有限。数字减影血管造影（DSA）能准确显示颅内病变血管的位置、病变的严重程度、侧支循环途径以及颅内动脉瘤等，对于是否有烟雾病及是否合并外周动脉动脉瘤，DSA检查均为确诊的“金标准”。
DSA可以清楚地显示双侧颈内动脉各段不同程度的狭窄和闭塞以及脑底密集、不规则的烟雾状血管网的形成，还可显示动脉瘤的有无、大小、部位、侧支循环情况，对制定治疗方案具有重要的参考意义。根据DSA影像，确诊烟雾病有以下3个标准：颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始端有狭窄或闭塞；颅底血管闭塞处附近可见异常血管网；双侧受累。
五、治疗
烟雾病合并动脉瘤的治疗方法有保守治疗和手术治疗两类，其中手术治疗包括开颅动脉瘤夹闭术及血管内栓塞治疗。对于需要重建血运的的烟雾病，开颅手术可为首选，因为该方法可同时对烟雾病和动脉瘤进行治疗。特别是当动脉瘤位于脑室附近时，神经内镜在脑室内有良好的观察及操作空间，成功概率更大。当有血肿发生时，因动脉瘤通常在血肿壁上，相对容易定位。当动脉瘤位置较深时，定位则相对较难，可通过立体定向或神经导航系统协助完成。在夹闭过程中，应注意保护已建立的侧支循环，必要时应行血管重建术以确保足够的脑灌注，否则会导致脑缺血。
对于某些合并外周动脉动脉瘤的患者，如合并豆纹动脉动脉瘤，直接开颅手术难度大、风险高，动脉瘤所在部位较深，准确定位非常困难。此外，颅内存在大量异常发育的侧支循环血管，这些血管管壁僵硬，缺乏足够的可塑性。进行外科夹闭手术时，可能损伤重要的侧支循环血管，从而引起脑缺血，加重脑的损害。血管内栓塞能克服开颅直接夹闭治疗的上述缺点，可避免牵拉脑组织，无需触及烟雾状血管即可到达动脉瘤，从而降低了手术风险。
另外，对于血管内栓塞动脉瘤后的烟雾病进行颅内外血管吻合治疗时，无论是直接或间接血管吻合术，相对风险都会减低。血管内栓塞可分为单纯弹簧圈栓塞、支架联合弹簧圈栓塞、Onyx胶以及NBCA胶栓塞等。烟雾病引起的动脉瘤较易破裂出血，采用支架植人时可能出现血栓引起血管狭窄或闭塞，因此尽可能不应用支架辅助弹簧圈治疗，而采用单纯弹簧圈栓塞。对于能顺利到位的动脉瘤，可采用单纯弹簧圈栓塞。然而，外周动脉型动脉瘤往往位于烟雾血管网的侧支血管上，血管细小、扭曲，微导丝及微导管不易到达动脉瘤所在部位，为防止动脉瘤的破裂，可采用Onyx胶或NBCA胶栓塞载瘤动脉及动脉瘤。
对于部分微小的外周动脉动脉瘤或位于较细载瘤动脉上的动脉瘤，血管内治疗导丝超选困难无法到位，一般难以行血管内栓塞。对于此类动脉瘤目前尚无有效的治疗方法，仅能采取保守治疗，以抗血小板聚集、扩张血管为主。如有出血可予止血、抗纤溶治疗、减轻水肿，必要时行脑室外引流。亦可仅针对烟雾病进行相应治疗，即颅内一外血管重建术。有报道显示，在对烟雾病行颅内一外血管重建术后，有33.3%的外周型动脉瘤可自行消失。
究其原因，可能是因为经有效的血运重建术后，脑组织血供得以重建，从而改善了颅内灌注，减轻了血流动力学的压力，异常扩张的血管逐渐闭塞，这些动脉所形成的动脉瘤也随之消失；亦有可能与其起始血管闭塞和动脉瘤内血栓形成有关。因此对于此类动脉瘤，不仅应注重对动脉瘤的治疗，更重要的是针对烟雾病进行相关治疗。
对于烟雾病合并外周动脉动脉瘤患者，治疗方式的选择与动脉瘤所在部位密切相关。侧支吻合类动脉瘤常位于脑室壁或脑室旁，得不到稳定的保护，载瘤动脉扩张明显、血流压力大，因此其再出血的风险高，需要积极尽早治疗，而不倾向于保守治疗。对于侧支吻合类动脉瘤，血管内栓塞治疗可能最合适的治疗方式。因其载瘤动脉扩张明显，走行相对直行且平稳，有利于微导管超选及推送。
此外，因其存在较多的侧支代偿血管，栓塞动脉瘤及小部分载瘤动脉的方案是安全可靠的。因侧支血管口径细小、脆弱，弹簧圈栓塞应用并不广泛，而多选择Onyx胶或NBCA胶栓塞载瘤动脉及动脉瘤。Kim等曾对8例烟雾病合并侧支血管末梢动脉瘤患者采取NBCA胶栓塞，7例获得成功。Yu等尝试对3例烟雾病合并外周动脉远端假性动脉瘤患者进行Onyx胶栓塞，其中2例成功注入Onyx胶，术后获得良好的效果；另外1例栓塞失败。
对于基底节区类动脉瘤，因载瘤动脉过小及走形弯曲，血管内治疗常常失败。然而，此类动脉瘤位于脑实质深部，能得到稳定的保护，且载瘤动脉细小，血流动力学作用也较小，因此破裂风险相对较低，可考虑予对症保守治疗及密切随访。总之对于烟雾病合并外周动脉动脉瘤的治疗，需要根据患者的一般状况、侧支循环条件、动脉瘤的部位以及血流动力学特性来选择和制定治疗方案，而不是仅仅依靠临床分级。血管内治疗是一种有效的治疗方式，可避免开颅手术破坏侧支血管高风险。
为预防再出血风险，应及早进行血管内栓塞术，特别是对于侧支吻合类，并早期行颅内外血管搭桥手术，以改善患者的颅内血供。对于无法进行血管内栓塞治疗的，也应积极对症保守治疗。
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