白塞病为一种慢性多系统炎症状态，其发病机制与遗传、环境或自身免疫因素有关，但确切病因尚不清楚。常在30~40岁发病。白塞病累及心脏的病例并不常见，但是一旦出现心脏受累，患者往往预后不良。
病例介绍
患者男，32岁，无心血管疾病的危险因素，1周前因典型的胸痛加重被送至急诊就医。既往有左髋关节滑膜炎，曾用皮质类固醇治疗，伴复发性口腔溃疡。心血管系统查体无异常，但发现双侧阴囊溃疡。心电图显示侧壁导联非持续性ST段抬高。实验室结果显示，心肌肌钙蛋白4.71μg/L，CRPmg/L，其他化验结果均正常范围。经胸超声心动图检查正常。患者接受了抗栓治疗，随后进行了冠状动脉造影，造影显示主对角支和左回旋支有多发的动脉瘤。其中最大的一个动脉瘤在左前降支和第一对角支分叉处，直径为8 mm。高度怀疑为白塞病，随后转至科室内得以确诊。接受免疫抑制剂治疗后，患者病情完全缓解，心绞痛完全消失。一年后，患者因不稳定性心绞痛再次入院。查体完全正常。心电图显示窦性心律，下壁导联和心尖侧导联ST段压低（图1）。血液检测提示生物性炎症综合征，心肌坏死标志物水平无升高。
图1
经食管超声心动图显示双心室功能正常。但在冠状动脉上有一个大小约58ｍｍ×47ｍｍ的巨大动脉瘤样肿块，导致左心室侧壁和肺动脉发生扭曲，但没有造成真性右室流出道阻塞（图2）。冠状动脉造影显示左前降支近端有一个严重狭窄，病变位于一个大小约3cm的巨大动脉瘤的对侧，诱发了冠状动脉窃血现象与血管延迟显影（图3）。CTA显示左前降支近端有一个直径3cm，颈口宽4.3mm的囊状血栓动脉瘤（图4）。
图2
图3
图4
此外，第二对角支上有两个直径分别为3mm和4mm的小动脉瘤。患者在控制炎症后进行手术治疗。术中探查发现动脉瘤囊内充满了大血栓，并与左室和肺动脉侧壁接触。切除动脉瘤后缝合了动脉瘤颈部。之后用左乳内动脉做了左前降支搭桥手术。术后没有发生异常，患者顺利出院。
讨论
白塞病累及心脏很少见，但一旦累及后果很严重，根据临床系列报道，其患病率从0.36至19.5/000不等，心脏的各层都可能受到累及。因此，心脏的临床表现可能包括心包炎（20%~40%）、心肌炎（20%）、心内膜炎、心内膜心肌纤维化或心肌梗死。冠状动脉罕有发生（发病率为0.5%）狭窄病变、动脉炎，尤其是动脉瘤形成。白塞病很少以冠状动脉疾病为首发症状起病，年首次报道了一则病例，患者典型临床表现是急性冠脉综合征。文献中描述了几种可能的发病机制：血管炎继发的冠状动脉阻塞，原位血栓形成，动脉瘤或扩张的主动脉窦压迫血管，或者较少见的由微血管功能损害。在白塞病期间冠状动脉疾病的管理模式是基于内科医生、心脏科医生和心血管外科医生的多学科小组共同进行的决策。一般来说，除了标准的抗缺血治疗外，强烈推荐皮质类固醇和免疫抑制药物的联合用药。患者可以通过单独的药物治疗获得完全缓解，有些动脉瘤甚至可能完全消退。然而，在大多数情况下，患者有必要进行外科手术或血管介入。巨大动脉瘤（大于2cm），进展快，破裂风险高，建议手术治疗。在其他情况下，可考虑外科或介入治疗。然而，这两种技术可能带来更大的疾病进展风险，这是由它们的路径效应所固有的特性决定的。而术前进行最佳的炎症控制、植入前仔细检查动脉或静脉移植物，以及避免对主动脉过度操作等措施可以减少这种风险。
小结
白塞病罕见累及冠状动脉病变，一旦累及，患者病情会很严重。通过血管造影检查最常见的冠状动脉病变是血管瘤，其可以通过外科手术或介入手术进行治疗。由于这种病情的演变具有不可预测性，以及关于外科和介入治疗的中期和长期效果的数据不足，因此需要进行长期随访。
投稿人：金正贤，副主任医师，副教授，博士，医院心内科
来源
SamehBenFarhat,MehdiSlim.AcoronaryarteryaneurysmrevealingaBeh?et’sdisease:acasereport.PanAfrMedJ.May4.
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